Vrodená syfilis

Vrodená syfilis sa vyvíja v dôsledku získania bledého trepidémia u plodu od chorého matky cez placentu postihnutú syfilisom.

Zdravá placenta je filter pre bledé treponémy. Preniknúť spirochéty v plode telesa vyžadujú syfilis placentárnu lézie s následnou poruchu placentárnu bariéru. Infekcia plodu cez placentu môže dôjsť buď v prípade, bledo Treponema vstúpil do tela dieťaťa ako embolus cez pupočnú žily, alebo vo forme svetle Treponema preniknúť do lymfatického systému fetálnej pupočníkovej cez lymfatický štrbinou.

Vplyv syfilisu na tehotenstvo je vyjadrený v rozpore s jeho priebehom v podobe neskorých potratov a predčasného pôrodu a často sú ešte mŕtve narodenie (predčasné alebo včasné), narodenie chorých detí.

[1], [2], [3], [4],

Symptómy vrodeného syfilisu

Vzhľadom k tomu, že klinické prejavy sa epidemiologického hľadiska sú nasledujúcich obdobiach vrodená syfilis plodu syfilis, vrodená syfilis čoskoro (to je izolovaný syfilis u dojčiat a syfilis v ranom detstve) a neskoré vrodená syfilis (po štyroch rokoch).

So syfilisom plodu je zaznamenaná špecifická lézia vnútorných orgánov a systémov, čo vedie k neskorým spontánnym potratom a mŕtvym mŕtvom.

Zosnulý plod má charakteristický tvar: voľnej kože, macerované kvôli zaostalosti podkožia, ľahko zostavené do malých záhybov, tvár vrásčitú a stáva senilnej formy (starcův tváre). Zvyšuje sa pečeň, slezina a fenomén bielej pneumónie.

Klinické prejavy vrodeného syfilisu v detskom veku sa vyskytujú počas prvých 2 mesiacov života. Zároveň ovplyvňuje kožu, sliznice a vnútorné orgány.

Najstaršia vyrážka v tomto období je syfilitický pemfigus. Výpady sa nachádzajú na dlaňach, chodidlách, predlaktiach a nohách. Na infiltrovanej báze sa objavujú bublinky veľkosti hrachu a čerešní, najprv ich obsah je serózny, potom sa stáva hnisavý, niekedy hemoragický. Bubliny sú obklopené zónou špecifického papulárneho infiltrátu kyanotickej červenej farby.

8 - 10 týždňov po narodení sa objaví difúzna infiltrácia Gohzingera, ktorý je zvyčajne lokalizovaný na chodidlách, dlaniach, tváre a vlasovej pokožky. Potom rozvíjať charakteristické rysy ochorenia: lézie ostro oddelené, je pôvodne hladké, lesklé, modročervená, potom prasknutý hnedočervené povrch líši pevne elastické konzistencie, čo vedie k vzniku trhlín, ktoré sa v ústach obvodových majú radiálne smer a nechať život tak nazývaný Rayon-Fournier lúče. Okrem toho sú veľmi rozšírené alebo obmedzené roseolous, papulózne a pustulózne erupcie vo všetkých ich druhov, podobné tým, ktoré sa v ďalšom období syfilis. Tieto roseoly sú náchylné na fúziu a lúpanie. Pozorované porušenie celkového stavu dieťaťa (horúčka), microfocal alebo difúzna vypadávanie vlasov, vývoj syfilitickú nádchou (zúženie nosových dutín, mucopus, zmenšujúca v kôre). Dýchanie cez nos je značne obmedzené, čo znemožňuje sania. Papulózna infiltrovať nosnej prepážky spôsobí nosové sa deštrukcii a deformácie (ako sedlo alebo tupý, "kozy"). Výrazný úbytok kostnej hmoty vo forme osteochondritis, končiť s patologickými zlomeninami končatín (psevdoparalich Parrot).

V vrodená syfilis ranom detstve sú často obmedzené na krupnopapulezpye kože (obvykle mokvanie) lézií, ako sú bradavice široká, na slizniciach - erozívnou papuly; často postihnuté kosťami (syfilitová periostitis dlhých tubulárnych kostí), menej často - vnútorné orgány a nervový systém.

Zjavenia neskorého kongenitálneho syfilisu sa vyskytujú vo veku 5 až 17 rokov, ale môžu sa objaviť neskôr. Príznaky neskoré vrodená syfilis možno deliť na znamenie "bezpodmienečné" pravdepodobné "a" degeneratívne "a často odpovedajú poraziť rôzne orgány a systémy v získaných syfilisu.

Bezpodmienečné predstavoval týka triády Hutchinson: getchinsonovskie zuby (súdkovité alebo dláta tvaru frézy, hypoplázia žuvacie povrch semilunární zárez voľného okraja); parenchymálna keratitída (rovnomerná mliečna biela opacita rohovky s fotofóbiou, slzami a blefarospazmom); labilitná hluchota (zápalové javy a krvácanie vo vnútornom uchu v kombinácii s dystrofickými procesmi v sluchovom nervu).

Medzi pravdepodobné príznaky patrí: syfilitická chorioretinitída (charakteristický obraz "soľ a korenie" na podklade); šupinovitá holeň - výsledok difúznej osteoperiostitídy s reaktívnou osteosklerózou a zakrivenie holenie hrudníka v prednej časti; Sedlové alebo "kozie" nos (výsledok syfilizácie za studena alebo žalúdka nosovej septa); hýžďovitá lebka (prudko roztiahnuté čelné vrchnáky s drážkou medzi nimi); "Zub v tvare obličiek (kisetoobrazny)", Myaov zub (nedokonalosť žuvacích tuberkul z prvých molárov); "Finge zub" Fournier (podobná zmena psov s riedením jeho voľného konca); javy Robinson-Fournier (po obvode úst po infiltrácii Gochsingera); syfilitické gonity (Simvity of Klstton), ktoré pretekajú; typ chronickej alergickej synovitídy (líšia sa pri absencii ostrých bolestí, horúčky a porušenia funkcie kĺbov); lézie nervového systému (poruchy reči, demencia atď.).

Dystrofické znaky zahŕňajú: známku Avsitidianu (zhrubnutie sternového konca klavikuly v dôsledku difúznej hyperostózy); "Olympijské čelo" (nárast frontálnych a parietálnych tuberkulóz); vysoká ("gotická") obloha; infikovaný (skrátený) malý prst z Dubois-Gissar (hypoplázia piatej metakarpálnej kosti); axiódiá Keira (absencia xiphoidného procesu); diastema Gachet (horné rezáky s veľkou vzdialenosťou); tuberkulu Carabelli (dodatočný tuberkul na povrchu mastiacej plochy prvého molár hornej čeľuste); hypertrichóza Tarpovského (prehĺtnutie s čelo takmer na obočie). Všetky tieto dystrofie nemajú iba diagnostickú hodnotu. Iba prítomnosť viacerých dystrofií v kombinácii s inými príznakmi syfilis a anamnéza môže v nejasných prípadoch pomôcť diagnostikovať vrodený syfilis.

Diagnóza vrodených syfilisov

Diagnóza vrodeného syfilisu je komplikovaná možnosťou transplacentárneho prenosu na plod materského IgG. To sťažuje interpretáciu pozitívneho sérologického testu na syfilis u dieťaťa. Rozhodnutie o vymenovaní liečby treba často určuje na základe detekcie syfilis u matky, matka primeranosti liečbu, prítomnosť klinických, laboratórnych alebo rádiologických známok syfilisu dieťaťa a výsledok porovnania, non-treponemám sérologického výsledku testu u dieťaťa s matkou.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kto je potrebné vyšetriť?

Všetky deti narodené matkám séropozitívnymi, je nutné vykonať nastavenie kvantitatívnych testov non-treponemálními sérologické (RPR alebo VDRL) so sérom (krvi pupočnej šnúry môžu byť kontaminované krvi matky a dať lozhnopolozhitelnyi výsledok). Treponemálne testy TRNA (FGGA) a FTA-abs (RIF-abs) so sérom dieťaťa nie sú potrebné.

Prehľad

Všetky deti, ktoré sa narodili matkám s séropozitívnych na syfilis, by mali byť opatrní fyzikálne vyšetrenie známky kongenitálna syfilis (napríklad edém bez proteínov, žltačka, gelatosplenomegaliya, nádcha, kožné vyrážky a / alebo psevdoparalichi končatín). Za účelom identifikácie patológie placenty alebo pupočnej šnúry sa doporučuje použiť metódu imunofluorescencia. Tmavom poli mikroskopia alebo štúdie DFA tiež odporúča pre podozrivých lézií alebo exkrementoch (napr. Výtok z nosa).

Ďalšie skúmanie dieťa závisí od výsledkov detekcie akejkoľvek patológie na fyzikálne vyšetrenie a anamnéze matky liečby, fáze infekcie v danom časovom období liečby, a porovnávanie titrov non-treponemálními testuje matku (v čase pôrodu), a dieťa, vykonáva za použitia rovnakých metód a jedno laboratórium.

[11], [12], [13], [14], [15],

Liečba vrodených syfilisov

Všetky deti by mali byť profylakticky liečené na vrodené syfilidy, ak sa narodia z matky, ktoré majú:

• v čase dodania bola neliečená syfilis (ženy liečené podľa inej schémy a neodporúčané v tejto príručke by sa mali považovať za neliečené); alebo
• po ošetrení sérologické testy potvrdili relaps alebo reinfekciu (zvýšenie titrov ne-treponemálnych testov viac ako štvornásobne); alebo
• Liečba syfilisu počas tehotenstva bola vykonaná s erytromycínom alebo iné lieky nepenitsillinovogo série (bez 4-násobné zvýšenie titra dieťaťa nevylučuje prítomnosť kongenitálna syfilis), alebo 
• Liečba syfilisu sa vykonala menej ako jeden mesiac pred pôrodom, alebo 
• - história ochorenia nezodpovedá skutočnosti liečby syfilisu, alebo - 
• napriek liečbe skorého syfilisu počas tehotenstva s penicilínom podľa zodpovedajúcej schémy sa titre ne-treponemálnych testov nezmenšili viac ako štvornásobne, alebo
• vhodne upravená pred tehotenstvom, ale nie je dosť sérologické sledovanie, ktoré zaručujú zodpovedajúcu reakciu na liečbu a absencia infekcii (uspokojivú odpoveď obsahuje: a) viac ako 4-násobným znížením skúšok, ktoré nie sú treponemálními titru u pacientov liečených pre skoré syfilis, b ) stabilizácie alebo zníženia ne-treponemálnych titrov na úroveň menšiu alebo rovnú 1: 4 pre ostatných pacientov). 

Dieťa prieskum, v ktorej aj napriek vyhoreného materskej liečby odhalila zmenu fyzikálneho vyšetrenia, a to je možné charakteristiku vrodené syfilis alebo 4-krát vyššia titre vysoko kvalitných non-treponemálními testov, v porovnaní s tými, matky (absencia 4- násobné zvýšenie titrov v dojčatá neindikuje neprítomnosť kongenitálna syfilis), alebo pozitívne v tmavom poli mikroskopu pozitívne alebo PIF s telesnými tekutinami, musí zahŕňať:

• Štúdia CSF: VDRL, cytóza, proteín; 
• klinická analýza krvi a výpočet počtu krvných doštičiek; 
• Ďalšie štúdie s klinickými údajmi (napríklad dlhé kosti rádiografiu, rádiografia hrudníka, pečeňové testy, ultrazvuk lebka očné výskumná štúdia centrum sluchu metódou).

Odporúčané režimy na liečbu syfilisu

Vo vode rozpustný kryštalický penicilín G,

100 000-150000 jednotiek / kg / deň (zadajte 50 000 jednotiek / kg iv každých 12 hodín v roku

Počas prvých 7 dní života a potom každých 8 hodín) počas 10 až 14 dní

Alebo Prokaín penicilín G, 50000 jednotiek / kg IM jedenkrát denne počas 10 až 14 dní.

Ak bola liečba prerušená dlhšie ako 1 deň, celý cyklus sa opäť vykoná. Klinické skúsenosti s používaním iných antibakteriálnych liekov, ako napríklad ampicilín, nestačia. Pokiaľ je to možné, má sa použiť 10-dňový priebeh liečby penicilínom. Pri používaní iných liekov okrem penicilínu je potrebné starostlivé sérologické testovanie na posúdenie primeranosti liečby.

Vo všetkých ostatných prípadoch je prítomnosť syfilisu a jej liečba v anamnéze matky indikáciou pre vyšetrenie a liečbu dieťaťa. Pokiaľ deti s normálnou fyzikálne vyšetrenie titer kvalitných non-treponemálními sérologické testy sú rovnaké ako u matky alebo 4 krát nižšia, rozhodnutie o jeho liečby závisí na štádiu ochorenia u matky a priebehu jeho liečby.

Dieťa je potrebné liečiť v nasledujúcich prípadoch: a) v prípade, že matka nie je liečená, alebo žiadny zodpovedajúci záznam v histórii ochorenia, alebo ak bola lieky s liekmi nelenitsillinovogo množstvo menej ako 4 týždne pred narodením, b) nemôže posúdiť primeranosť liečenie materského t .K. Pokles nestalo v non-treponemálními skúšobných titrov 4krát,) je podozrivý relapsu / reinfekcii vďaka štvornásobné zvýšenie titrov non-treponemálními testov zo strany matky.

Interpretácia výsledkov štúdie CSF u novorodencov môže byť ťažká: hodnoty rýchlosti sa menia v závislosti od načasovania tehotenstva a vyššie u predčasne narodených detí. U zdravých novorodencov možno pozorovať vysoké počty ako 25 leukocytov / mm a 150 mg proteínu / dl; Niektorí odborníci však odporúčajú nižšie limity (5 bielych krviniek / mm a 40 mg bielkovín / dl) ako hornú hranicu normy. Mali by sa zvážiť aj ďalšie faktory, ktoré môžu viesť k vysokej miere.

Liečebné režimy:

• vo vode rozpustný penicilín G alebo prokaín-penicilín podľa vyššie uvedenej schémy počas 10 dní. Niektorí špecialisti uprednostňujú túto liečbu v prípadoch, keď matka nebola liečená predčasným syfilizom v čase dodania. Kontrola vytvrdzovania sa nevyžaduje, ak sa parenterálne ošetrenie uskutočnilo počas uvedených 10 dní. Takéto posúdenie však môže byť užitočné; s spinálnou punkciou je možné zistiť patológiu v CSF, čo si môže vyžadovať dôkladné monitorovanie. Ďalšie testy, ako je hemogram, počet krvných doštičiek a kostná rádiografia, môžu byť vykonané s cieľom potvrdiť diagnózu vrodeného syfilisu;

Alebo

• benzathin penicilín G, 50.000 jednotiek / kg / m raz - u detí bez abnormalít s plnou prieskumu (vyšetrenie CSF, X-lúče kostí, krvného obrazu s počtom krvných doštičiek), a následne sa vykoná kontrola sa odporúča. Ak kontrola odhalí dojčenskú patológie alebo neuskutoční, alebo analýza CSF nemožno vykladať ako nečistoty v krvi, v týchto prípadoch 10-dňový priebeh penicilínu, podľa vyššie uvedeného režimu.
• Dieťa by mali byť priradené benzathin penicilín G, 50.000 jednotiek / kg / m raz denne, ak materský liečba sa vykonáva: a) v priebehu tehotenstva, v závislosti na štádiu choroby a viac ako 4 týždne pred narodením, b) o skoré syfilis a titre než treponemálními sérologických testov sa znížil o 4 krát, alebo c) o neskoré latentný syfilis a non-treponemálními testov titre zostali stabilné alebo sa znížila, a neexistujú žiadne známky charakteristické relapsu alebo reinfekcie u matky. (Poznámka: niektorí špecialisti nezaobchádza s týmito deťmi, ale vykonávajú dôkladné sérologické monitorovanie). V takýchto situáciách, ak má dieťa negatívne výsledky treponemálneho testu, ktoré sú negatívne, nie je potrebná žiadna liečba. 
• Liečba dieťa nie je vykonané v tých prípadoch, keď sa matka ošetrených pred otehotnením a počas niekoľkých klinických a sérologické sledovanie titrov sérologické skúšky než treponemálními zostala nízka alebo stabilná pred a počas tehotenstva a pri pôrode (VDRL menšie ako alebo rovnajúcu sa 1: 2; RPR alebo menej je 1: 4). Niektorí odborníci vymenovaní v takých prípadoch, benzathin penicilín G, 50.000 jednotiek / kg / m raz, a to najmä v prípade, že nie je zaručené, že bude vykonané v nadväznosti. 

Diagnóza a liečba vrodených syfilisov u dojčiat a starších detí

Pokiaľ deti odhalili pozitívne výsledky sérologických testov na syfilis po novorodeneckom období (po 1. Mesiaci života), je nutné zistiť sérologický stav matky a výsledky predchádzajúcich štúdií, s cieľom posúdiť, či dieťa je vrodená alebo získaná syfilis má (ak bol nadobudnutý syfilis , pozri časti Primárna a sekundárna syfilis a latentný syfilis). V prípade, že dieťa je podozrenie vrodená syfilis, musí byť kompletne skontrolovaná: skúška CSF na počte buniek, proteínov a VDRL (považované za patologické štúdie CSF, v ktorých: VDRL- pozitívne, bunky - viac ako 5 bielych krviniek / mm a / alebo proteín je> 40 mg / dL); očné vyšetrenie, ďalšie testy, ako je napríklad X-ray dlhých kostí, krvný obraz, počet krvných doštičiek, štúdie * rokovania, ak je to klinicky indikované. Každé dieťa, ktorý je podozrivý z vrodenej syfilis alebo neurologickými príznakmi sú prítomné, by mali byť dezinfikované vodným kryštalického penicilínu G, 200000-300000 U / kg / deň / v (50000 U / kg telesnej hmotnosti každých 4-6 hodín) počas 10 dní.

** Ak má dieťa ne-treponemálne testové titre negatívne a pravdepodobnosť infekcie je malá. Niektorí odborníci odporúčajú podávanie benzatínového penicilínu G 50000 jednotiek na kg im raz, ak má dieťa inkubačnú dobu, po ktorej nasleduje starostlivá sérologická kontrola.

[16], [17],

Nadväzujúce

Všetky deti s pozitívne sérologické reakcie na syfilis (alebo dieťa, matka je pozitívne sérologické vyšetrenie na syfilis boli stanovené pred narodením) majú byť starostlivo monitorovaní a podstúpiť testy serologic (non-treponemálními testov) každé 2-3 mesiace, kým výsledky testov nie sú bude negatívny alebo sa nezníži o 4 krát. Titre non-treponemálními testy by klesať do 3 mesiacov veku a zhorší po dobu 6 mesiacov v prípade, že dieťa nie je infikovaný (pozitívne titre boli výsledkom pasívneho prenosu IgG protilátky od matky), alebo bol infikovaný, ale adekvátne liečený (odpoveď na liečbu možno udržať, ak dieťa dostalo liečbu po novorodenom období). Ak sa zistí, že titre zostali stabilné alebo sa zvýšila od 6. Do 12. Mesiaca, musí byť dieťa opäť skúša na CSF a dokončiť úplný 10-dňový priebeh parenterálnej penicilínu G.

Neodporúča sa používať treponemálne testy na posúdenie odpovede na liečbu, pretože v prípade infikovania dieťaťa môžu výsledky napriek úspešnej liečbe zostať pozitívne. Pasívne prenesené z materských protilátok na treponemám možno určiť pred dosiahnutím veku 15 mesiacov. Ak sú pozitívne reakcie treponemálnych testov stanovené u dieťaťa staršieho ako 18 mesiacov, syfilis je klasifikovaný ako vrodený. Ak nie sú treponemálne testy z tohto veku negatívne, potom sa nevyžaduje ďalšie vyšetrenie a liečba. Ak sú 18-mesačné ne-treponemálne testy pozitívne, malo by byť dieťa opäť vyšetrené a liečené na vrodené syfilidy.

Deti s počiatočnými abnormalitami v CSF by sa mali podrobiť opätovnému vyšetreniu CSF každých 6 mesiacov pred normalizáciou výsledkov. Detekcia pozitívnych VDRL v odchýlkach CSF alebo CSF, ak nemôžu byť spôsobené inými ochoreniami, sú indikáciou pre opätovné liečenie dieťaťa z možnej neurosyfilie.

Ďalšie sledovanie detí liečených na vrodený syfilis po novorodenom období by malo byť rovnaké ako u novorodencov.

[18], [19], [20], [21],

Osobitné poznámky

Alergia penicilínu pri liečbe syfilisu

Dojčatá a deti, ktoré potrebujú antisyphyllitic liečbu alergie na penicilín alebo rozvojové alergickú reakciu, pravdepodobne deriváty penicilínu, by mali byť liečení penicilínom po desenzibilizácia, ak je to nutné. Za určitých okolností môže byť u niektorých pacientov užitočné mať kožné testy (pozri Správa pacientov s alergiou na penicilín). Nie sú dostatočné dôkazy o použití iných antimikrobiálnych látok, ako je ceftriaxón; s použitím liekov série non-penicilínov je potrebné vykonať dôkladnú sérologickú kontrolu a štúdium CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV infekcie a syfilis

Neexistuje žiadny dôkaz, že novorodenci s vrodeným syfilisom, ktorých matky sú infikované vírusom HIV, vyžadujú špeciálne vyšetrenie, liečbu alebo dohľad nad syfilizom v porovnaní so všetkými ostatnými deťmi.

Účinná prevencia a detekcia vrodených syfilisov závisí od detekcie syfilisov u tehotných žien a teda od bežného sérologického skríningu pri prvom výskyte počas tehotenstva. V skupinách a populáciách, ktoré predstavujú vysoké riziko vrodeného syfilisu, sa má uskutočniť sérologické vyšetrenie a zaznamenať sexuálnu anamnézu v 28. Týždni tehotenstva a do času podania. Okrem toho, s cieľom posúdiť pravdepodobnosť reinfekcie tehotnej ženy, je potrebné získať informácie o liečbe jej sexuálneho partnera. Všetky tehotné ženy so syfilizom by mali byť vyšetrené na infekciu HIV.

Je doporučené sérologické štúdie sére matky, ale to nie je rutinné screening séra alebo krvi z pupočníka novorodenca, pretože sérologické vyšetrenie u detí môže byť negatívne, ak je matka má nízke titre alebo bolo infikovaných v neskorej fáze tehotenstva. Žiadne dieťa by sa nemalo vyhnúť z nemocnice, pokiaľ nie je sérologický test jeho matky zdokumentovaný aspoň raz počas tehotenstva.

Vyšetrenie a liečba dieťaťa v prvom mesiaci života.