Pemfigoid v koži: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Pemfigoid v šikmej časti je chronická bilaterálna progresívna zjazvenia a zvrásnenie spojivky s nepriehľadnosťou rohovky. Prvými príznakmi sú hyperémia, nepríjemné pocity, svrbenie a výtok; progresia vedie k poškodeniu očných viečok a rohovky a niekedy aj slepoty. Diagnózu potvrdzuje biopsia. Liečba môže vyžadovať vymenovanie systémovej imunosupresívnej liečby.

Pimfigoid má nasledujúci synonym: benígny pemfigoid slizníc; očný cicavčí pemfigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Čo spôsobuje pemfigoid jaziev?

Cytopriálny pemfigoid je autoimunitné ochorenie, pri ktorom tvorba protilátok proti hlavnej membráne vedie k zápalu spojivky. Ochorenie nie je spojené s bulóznym pemfigusom.

Symptómy pemfigoidu cicavca

Zvyčajne, začína ako chronická konjunktivitída, choroba postupuje do sympóbónika (fúzia spojoviek očných viečok s očné bulvy); trichiáza (abnormálny rast rias); "Suchá" keratokonjunktivitída; neovaskularizácia, opacifikácia rohovky a vrások rohovky a keratinizácia spojovky. Chronické epiteliálne defekty v rohovke môžu viesť k sekundárnej bakteriálnej ulcerácii, zjazveniu a slepote. Často dochádza k postihnutiu slizníc v ústach s ulceráciou a zjazveniami, zriedkavo postihujúcimi kožu, charakterizovanú zjazveniami pľuzgierov a erytematóznymi škvrnami.

Kožný pemfigoid sa prejavuje postupným vývojom nešpecifických symptómov vo forme podráždenia, pálenia a slzenie, čo uľahčuje ochorenie. Papilárna konjunktivitída je spojená s difúznou hyperémiou spojovky. Subkonjunktiválne pľuzgiere môžu byť vytvorené a perforované, čo vedie k vzniku vredov a pseudomembrán. Subepiteliálna fibróza, spojivkové bruštenie a sploštenie obrysu záhybov a papilov.

Zvyčajne postupujúci priebeh ochorenia môže byť prerušený epizódami subakútnej aktivity charakterizovanej difúznou spojivkovou hyperémiou a edémom.

Komplikácie pseudo-cievneho pemfigoidu

• "Suché" oko je spôsobené kombináciou deštrukcie pohárikov a ďalších slzných žliaz, ako aj oklúzie hlavného slzného kanála a otvorenie meibomickej žľazy.
• Simblefaron je závažná komplikácia, počas ktorej sa vytvárajú adhezie medzi palpebrálnou a bulbárnou spojivkou. Ak chcete lepšie vidieť ho v procese choroby, musíte vytiahnuť spodné očné viečko nadol a požiadať pacienta, aby sa pozrel.
• Ankyloblofarón sa vyznačuje tvorbou adhézií vo vonkajších rohoch očnej medzery medzi horným a dolným viečkom.
• Sekundárne keratopatiu, ktorý môže byť považovaný za porušenie, spôsobené kombináciou skacího storočia s očné spojivky zjazveniu, abnormálny rast rias, sekundárne lagoftalmus due simblefarona, sucha a znížiť počet limbu kmeňových buniek.

Ochorenie v terminálnom štádiu sa vyznačuje keratinizáciou povrchu rohovky, obliteráciou oblúkov, vaskularizáciou rohovky a ulceráciou, čo môže viesť k sekundárnej bakteriálnej infekcii.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnóza pemfigoidu cicavcov

Diagnóza sa stanovuje klinicky prítomnosťou simbelfaronu bez prítomnosti lokálneho ožiarenia alebo ťažkej dlhodobej alergickej konjunktivitídy v anamnéze. Potvrdzuje to biopsia spojovky, ktorá ukazuje ukladanie protilátok v hlavnej membráne.

[13], [14], [15]

Liečba páterovaného pemfigoidu

Zlepšenie stavu pacienta a zníženie rizika infekcie očí môže nahradiť slzy a kryoepiláciu alebo elektrolýzu nesprávne rastúcich rias. Pri progresii zjazvenia alebo zakalenia rohovky je indikovaná systémová imunosupresia s použitím dapsonu a cyklofosfamidu.

Lokálna liečba steroidov cicavcov pemfigoidov sa používa v akútnych štádiách;

• náhradné slzy sa používajú na vyplnenie deficitu vlastných slz;
• antibiotiká sa používajú po užití plodín z spojivky a očných viečok.

Subkonjunktiválne injekcie mitomycínu C môžu byť účinné pri prevencii progresie spojivkového jaziev.

Silikónové kontaktné šošovky pre ochranu pred poškodením rohovky a sušenie rias používať s opatrnosťou. Pevné sklérové kontaktné šošovky môžu byť účinné pri udržiavaní slzného filmu na povrchu rohovky a jeho ochrane pred exsudátmi a mechanickým poškodením po stáročia, ale nezabraňujú zjazveniu trezorov.

Vo väčšine prípadov sa vyžaduje systémová liečba páterovaného cicavcovitého pemfigoidu:

• Steroidy sa používajú na akútne prejavy;
• Dapsone sa môže používať s miernymi prejavmi na zníženie účasti tkanív v procese;
• cytotoxické látky (metotrexát, cyklofosfamid) môžu byť užitočné na potlačenie zápalu spojivky a zabránenie progresii slizového zmrštenia. Azatioprín je v monoterapii menej účinný, ale môže byť cenný pri kombinácii s inými čiastočne účinnými látkami;
• Intravenózne podávanie imunoglobulínov môže byť účinné v perzistentnom procese.

Pri nasledujúcich komplikáciách sa vyžaduje chirurgická liečba cicavcovitého pemfigoidu:

• Očné viečko a nesprávny rast mihalníc.
• Silný prejav "suchého" oka, ak sú okluzné slzné body potrebné, ak nie sú zakryté jazvami.
• Veľké časté defekty rohovky môžu vyžadovať tarzoraphiázy alebo injekcie toxínu Chl. Botulínu v levárovi, aby stimuloval ptózu a urýchlil hojenie.
• Keratoproteza sa môže použiť na oči s progresívnou keratinizáciou povrchu oka.