Izolovaná pľúcna stenóza: príznaky, diagnostika, liečba

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie u všetkých vrodených srdcových chýb je od 6 do 8%. Často sa konstrikcia nachádza v oblasti ventilov pľúcnej tepny a je reprezentovaná membránou so stredovým alebo excentrickým otvorom s priemerom 1 až 10 mm.

Z dôvodu konstrikcie sa vytvára tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. Tlak v pravej komore stúpa, nedostatok trikuspidálnej chlopne, zlyhanie pravej komory sa rozvíja so zvýšením pečene, čo zvyšuje edém. Ak je oválne okno otvorené, je možné vytekať krv pod vysokým tlakom. V tomto prípade dochádza k difúznej cyanóze.

Po vyšetrení nie je oblasť srdca vizuálne pozmenená vizuálne, hranice relatívnej kardiálnej dullness sú mierne zväčšené. Vyskytne sa systolický šelest v druhom a treťom interkostálnom priestore vľavo.

[1]

Ako rozpoznať izolovanú stenózu pľúcnej artérie?

EKG zobrazuje odchýlku elektrickej osi srdca napravo, príznaky preťaženia pravej komory, často neúplnú blokádu správneho zväzku zväzku, príznaky preťaženia pravého predsiene.

Radiograficky pulmonárny obraz je vyčerpaný, veľkosť srdca závisí od veľkosti pravého ľavého vetracieho otvoru (ak existuje) a od preťaženia srdcových dutín.

Najvýraznejším echokardiografickým znakom ochorenia srdca je nárast pravostrannej komory a zhrubnutie interventrikulárnej septa. Okrem toho sa odhalí porušenie otvorenia pľúcneho ventilu, ktorého zosilnené ventily sa počas systoly klenuli do zväčšeného pľúcneho oblúka. Dopplerovská echokardiografia ukazuje turbulentný prietok krvi na ventile, prítomnosť tlakového gradientu.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia sú znázornené len v prípade balónovej valvuloplastiky.

Diferenciálna diagnostika by sa mala primárne vykonať s defektom predsieňového septa, pretože systolický šelest v druhom medzikostálnom priestore vľavo v oboch prípadoch je spôsobený zúžením pravostrannej odtokovej sústavy.

Liečba izolovanej stenózy pľúcnej artérie

Liečba liekov je neúčinná. U novorodencov možno použiť prostaglandíny na udržanie pľúcneho prietoku krvi. Chirurgická liečba zahŕňa transluminálnu balónikovú valvuloplastiku. Intervencia sa môže uskutočniť v akomkoľvek veku, a tiež opakovane. Operácie na otvorenom srdci sú indikované pre ťažkú dyspláziu ventilu, prítomnosť korekcie vyžadujúcej infundibulárnu stenózu.