Nedostatok proteínu S: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 13.03.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Proteín S je neenzymatický kofaktor proteínu C pri inaktivácii faktorov Va a VIIIa, má svoju vlastnú C antikoagulačnú aktivitu nezávislú od proteínov.
Proteín S, rovnako ako proteín C, je závislý od vitamínu K a syntetizovaný v pečeni. V obehu existuje vo dvoch formách - voľný proteín S a spojený s C4 zložkou komplementu. Normálne 60-70% proteínu S je spojený s C4 zložkou komplementu - regulátora klasickej dráhy komplementového systému. Úroveň väzby proteínu S na zložku komplementu C4 určuje obsah voľného proteínu S. Iba voľná forma proteínu S slúži ako kofaktor aktivovaného proteínu C (APC).
Normálne je hladina proteínu S v plazme 80-120%. V tehotenstve sa hladina voľného aj viazaného proteínu S zníži a je v pooperačnom období 60-80% a nižšia.
Nedostatok proteínu S je dedičné autozomálne dominantné. Nosiče génovej mutácie sú častejšie heterozygotné, homozygotné nosiče sú zriedkavé. Zistilo sa, že proteínový gén S je lokalizovaný na chromozóme 3. V súčasnosti je známych až 70 mutácií génu proteínu S. Dedičná nedostatočnosť proteínu S môže byť 2 typy:
- I typu - zníženie hladiny voľných proteínov S, ktoré sú spojené s C4 zložkou komplementu, v medziach normy;
- Typ II - zníženie hladiny voľného a viazaného proteínu S. Podľa vedcov je frekvencia straty tehotenstva 16,5%. Častejšie pozorované mŕtve narodenie ako skorá strata tehotenstva.
[Aké testy sú potrebné?
Liečba nedostatok proteínov S
Liečba nedostatku proteínov
Pacienti s nedostatkom proteínov C a S sú refrakterní na heparín sodný a antiagreganty. Pri akútnych trombotických komplikáciách je však použitie heparínu sodného a potom nízkomolekulárnych heparínov odôvodnené. Ako zdroj bielkovín používajú C a S čerstvú zmrazenú plazmu v kombinácii s heparínom sodným. Z tehotenstva s trombofilmi sa dlho používa warfarín.