Akútna myeloidná leukémia (akútna myeloblastická leukémia)

Pri akútnej myeloidnej leukémie, malígny transformáciu a nekontrolované proliferácie abnormálne diferencovaného myeloidnej rady s dlhým polčasom progenitory spôsobí výbuch buniek v krvnom obehu, nahradenie normálne kostnej dreni malígnymi bunkami.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptómy a diagnostika akútnej myeloblastickej leukémie

Symptómy zahŕňajú únavu, bledosť, horúčku, infekciu, krvácanie, ľahko tvoriace subkutánne krvácanie; príznaky leukémovej infiltrácie sú prítomné iba u 5% pacientov (často ako kožné prejavy). Na stanovenie diagnózy je potrebné študovať náter periférnej krvi a kostnej drene. Liečba zahŕňa indukčnú chemoterapiu na dosiahnutie remisie a post-remisie (s transplantáciou kmeňových buniek alebo bez nej), aby sa zabránilo relapsu.

Incidencia akútnej myelogénnej leukémie sa zvyšuje s vekom, čo je najčastejšia leukémia u dospelých s mediánom veku vývoja ochorenia, ktorá sa rovná 50 rokom. Akútna myeloblastická leukémia sa môže vyvinúť ako sekundárna rakovina po chemoterapii alebo rádioterapii pre rôzne typy rakoviny.

Akútna myeloblastická leukémia zahŕňa množstvo podtypov, ktoré sa líšia morfológia, imunofenotyp a cytochemia. Na základe prevažujúceho typu buniek sú opísané 5 tried akútnej myeloblastickej leukémie: myeloidná, myeloidná monocytová, monocytová, erytroidná a megakaryocytová.

Akútna promyelocytová leukémia je obzvlášť dôležitým podtypom a predstavuje 10-15% všetkých prípadov akútnej myeloblastickej leukémie. Vyskytuje sa u najmladšej skupiny pacientov (priemerný vek 31 rokov) a prevažne v určitej etnickej skupine (hispanici). Tento variant často začína s poruchami zrážanlivosti krvi.

Liečba akútnej myeloblastickej leukémie

Cieľom počiatočnej liečby akútnej myeloblastickej leukémie je dosiahnuť remisiu a na rozdiel od akútnej lymfoblastickej leukémie sa u akútnej myeloidnej leukémie dosiahne odpoveď menej liekov. Režim indukcie úvodnej remisie zahŕňa predĺženú intravenóznu infúziu cytarabínu alebo cytarabínu vo vysokých dávkach počas 5 až 7 dní; počas tejto doby počas 3 dní intravenózne podával daunorubicín alebo idarubicín. Niektoré režimy zahŕňajú 6-tioguanín, etopozid, vinkristín a prednizolón, ale účinnosť týchto liečebných režimov je nejasná. Liečba zvyčajne vedie k závažnej myelosupresii, infekčným komplikáciám a krvácaniu; kým obnovenie kostnej drene zvyčajne trvá dlhú dobu. Počas tohto obdobia je dôležitá starostlivá preventívna a udržiavacia terapia.

V akútnej promyelocytovou leukémie (APL), a niekoľkých ďalších prevedeniach akútnej myeloblastickej leukémie pri diagnóze môžu byť prítomné diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC), zhoršuje uvoľnením leukemické bunky procoagulants. V akútnej promyelocytovou leukémie translokácie t (15; 17) k aplikácii AT-RA (trans-retinová kyselina), podporuje diferenciáciu blastov a opráv diseminovanej intravaskulárnej koagulácie počas 2-5 dní; v kombinácii s daunorubicín alebo idarubicínu, tento režim môže indukovať remisii u 80-90% pacientov s dlhodobou mieru prežitia 65-70%. Oxid arzenitý je účinný aj pri akútnej promyelocytovou leukémie.

Po dosiahnutí remisie sa uskutočňuje fáza intenzifikácie týmito alebo inými liekmi; režimy používajúce cytarabín vo vysokých dávkach môžu predĺžiť trvanie remisie, najmä u pacientov mladších ako 60 rokov. Prevencia poškodenia centrálneho nervového systému sa zvyčajne neuskutočňuje, pretože pri dostatočnej systémovej terapii je poškodenie centrálnej nervovej sústavy zriedkavou komplikáciou. Pacienti, ktorí dostávali intenzívnu liečbu, nepreukázali výhody udržiavacej liečby, ale v iných situáciách to môže byť užitočné. Extramedulárne lézie ako izolovaný relaps sú zriedkavé.

Predpoveď pre akútnu myelogénnu leukémiu

Frekvencia indukcie remisie sa pohybuje od 50 do 85%. Dlhodobé prežívanie bez ochorenia sa dosahuje u 20-40% všetkých pacientov a u 40-50% mladých pacientov, ktorých liečba zahŕňala transplantáciu kmeňových buniek.

Prognostické faktory pomáhajú určiť protokol liečby a jeho intenzitu. Pacienti s zjavne nepriaznivými prognostickými faktormi obvykle dostávajú intenzívnejšiu liečbu, pretože potenciálna výhoda takejto liečby pravdepodobne odôvodňuje vyššiu toxicitu protokolu. Najdôležitejším prognostickým faktorom je karyotyp buniek leukémie; Nepriaznivé karyotypy sú t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Ďalšími nepriaznivými prognostickými faktormi sú starší vek, myelodysplastická fáza v histórii, sekundárna leukémia, vysoká leukocytóza, absencia Auer tyčiniek. Použitie iba klasifikácií FAB alebo WHO neumožňuje predvídať odpoveď na liečbu.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],