Vlastnosti poškodenia srdca pri systémovej sklerodermii

Predpokladané mechanizmy ochorenia srdca v systémovej sklerózy (SSC), zahŕňajú ischemické poškodenie, vývoj myokarditída progresívna fibróza, systémovej hypertenzie a pľúcnej arteriálnej hypertenzie (PAH) s rozvojom chronické pľúcne ochorenie srdca.

Jedným z hlavných hypotéz srdcové chyby v systémovej sklerózy je ischemickej intramurální nádoby s vývojom fibrinoidní nekrózou, fibróza a intimální hypertrofiu s zúženie priesvitu, ktorá sa prejavuje anginy, akútneho infarktu myokardu a náhlej smrti.

Typickými morfologickými zmenami sú lineárne nekrózy kardiomyocytov, ktorých vzhľad je spojený s prechodným vazospazmom v dôsledku lokálneho Raynaudovho syndrómu. Väčšina pacientov so systémovou sklerodermou s preukázanou koronárnou artériovou chorobou má príznaky periférneho Raynaudovho syndrómu.

Spolu s týmito mechanizmami ischemického poškodenia SSC ako vazospazmus, poruchy mikrocirkulácie, srdcové vaskulárne okluzívny ochorenie, prerokovanie a makrovaskulárne vstupné odkaz (vencovitých tepien) v rozvoji a progresii ochorenia srdca. To bolo predtým verilo, že koronárnej tepny v systémová skleróza neporušené a kardio nie je výsledkom angiogénnych procesov, poslednej dobe bolo zistené zhrubnutie intimy koronárnych ciev, zúženie priesvitu, čo ukazuje, že komplex pôvod sklerodermia cardiosclerosis,

Mechanizmy vývoja pľúcnej hypertenzie v systémovej sklerodermii nie sú úplne pochopené. Zápal sa považuje za hlavný patogénny faktor. Indukcia makrofágov a T-lymfocytov cievnej steny bola zaznamenaná tak v primárnej PAH, ako aj v spojení s SSD. Zápalové bunky produkujú rastové faktory, ako je rastový faktor krvných doštičiek vyrábaných, vaskulárny endoteliálny rastový faktor, ktoré sú považované za dôležité pre patogenéze pľúcnej hypertenzie. U pacientov so systémovou sklerodermou sú antinukleárne a antihistóniové protilátky spojené s vaskulárnymi léziami.

Tradičná koncepcia vývoja pľúcnej hypertenzie v dôsledku pľúcnej vazokonstrikcie v posledných rokoch prešla významnými zmenami. Avšak, niektorí autori naznačujú, že pacienti s SSC s pľúcnou hypertenziou, Raynaudov syndróm je častejší ako u pacientov bez nej, takže autori skúmať hypotézu o existencii tzv pľúcneho Raynaudovho syndrómu.

Vznik pľúcnej hypertenzie, systémová sklerodermia porušením endotel-dependentný vazodilatácie, čo je spojené so znížením aktivity endoteliálny NO-syntázy. Okrem oxidu dusnatého, endotelové bunky produkujú prostacyklínu vazodilatiruyushy faktor, ktorý sa zúčastňuje na poskytovanie aititrombogennyh vlastností cievnej steny a pôsobí na proliferačnej procesy v Inti a adventitia ciev v pľúcach. Zníženie expresie prostacyklínu sa zistilo u pacientov s ťažkou pľúcnou hypertenziou spojenou s SSD.

Pri komplikovanej pľúcnej hypertenzii je zaznamenaný chronický zápal vazokonstrikčného peptidu endotelínu-1, ako aj serotonínu, najmä pri exprimovanom Reynaudovom syndróme. Pľúcna trombóza in situ je jedným z patogénnych mechanizmov pľúcnej hypertenzie u systémovej sklerodermie, najčastejšie sa realizuje pri súčasnom antifosfolipidovom syndróme.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptómy poškodenia srdca v systémovej sklerodermii

V prípade systémovej sklerodermia opísal porážku všetkých troch vrstiev srdce: poškodenie myokardu je pozorovaná u 83-90%, endokarditída - na 18-35%, perikardu - v 13-21% prípadov. Často dochádza k multisegmentovým poruchám perfúzie myokardu v pokoji alebo pod záťažou, fibróza myokardu, fokálna kardiálna skleróza s fenoménmi progresívneho chronického srdcového zlyhania.

Zistilo sa, že v systémovej sklerodermii s léziou kostrových svalov sa myokardiálna patológia vyskytuje v 21% prípadov av 10% u pacientov bez skeletálnej myopatie.

Symptomatická myokarditída je zriedkavé, že je v prenájme disociácia pitve, pri ktorej často predstavovala alebo difúzna infarkt fibróza a kardiomyocytov nekrózy linku. Charakteristiky myokarditídy v SSD - absencia významnej patológie veľkých koronárnych artérií a časté poškodenie pravostrannej a subendokardiálnej myokardu.

Porážka endokarditída systémovej sklerózy je vzácnejšie ako myokardu, a je charakterizovaný medzné skleróza a skrátenie tetivy mitrálnej chlopne s rozvojom mitrálnej regurgitácie a prolaps mitrálnej chlopne.

Zmeny v perikarde (fibrinózna, adhezívna, exudatívna perikarditída) sa pozorujú u 15-20% pacientov a sú spojené s lokálnou kožnou formou systémovej sklerodermie. Klinické príznaky: dyspnoe, ortopénia a edém. Tamponáda srdca sa spravidla nevyvíja kvôli malému perikardiálnemu výpotku. Treba poznamenať, že perikarditída sa môže vyvinúť ako primárny prejav systémovej sklerodermie, hacknutia a v dôsledku uremie. Možnosť pankarditídy - kombinované myokardiálne, perikardiálne a endokardiálne lézie s charakteristickou prevahou fibróznych procesov je znázornené.

Vývoj systémovej arteriálnej hypertenzie pri systémovej sklerodermii je dôsledkom poškodenia obličkových ciev a iatrogénnych (liečba glukokortikoidmi). Vysoký výskyt intersticiálneho poškodenia pľúc a vývoj PAH vytvára predpoklady pre rozvoj pľúcneho srdca

Výskyt pľúcnej hypertenzie u pacientov so systémovou sklerodermou sa pohybuje od 0 do 60%. U približne 33% pacientov s difúznou formou systémovej sklerodermie sa zistila pľúcna hypertenzia - izolovaná, ako aj zapríčinená intersticiálnym postihnutím pľúc. U pacientov s CREST-syndrómom je PAH častejšie (60%). Vývoj PAH spôsobuje smrť mnohých pacientov s SSD a do značnej miery určuje prognózu života. Dvojročné prežitie pacientov s CREST-syndrómom a PAH je 40%, zatiaľ čo bez prítomnosti PAH 80%.

Hlavným klinickým prejavom pľúcnej hypertenzie, systémová sklerodermia - dýchavičnosť na námahe. Medzi ďalšie príznaky - búšenie srdca, rovnako ako príznaky zlyhania pravej komory, najmä opuchy a ascitom. V poslednom desaťročí v domácej i zahraničnej literatúry, sa zaoberá problémom prestavbe pravého srdca v PAH. Významná závislosť expanzia pravej komory a hypertrofiu svojich stien na stupeň Arabské lige, stupeň znižovanie emisií frakwii a zvýšenie PAH, čo vyvoláva otázku, že je potrebné upozorniť na skoré príznaky srdcového ochorenia, a to ako vpravo a vľavo od jeho oddelenia, pre určenie "terapeutické okno" pre vplyv na základné mechanizmy progresie systémovej sklerodermie.

Objektívne znaky pľúcnej hypertenzie, ktoré sa vyskytujú v auskultácii srdca, zahŕňajú dôraz a / alebo rozkmit prvého tónu nad pľúcnou tepnou alebo jej posilňovanie na základe inšpirácie. Objavujú sa však len vtedy, keď sa tlak v pľúcnej tepne zvýši 2-násobne. Pulzácia v druhom interkostálnom priestore vľavo, výskyt systolických a diastolických šelestov sa zaznamenávajú len pri ťažkej pľúcnej hypertenzii.

Vývoj poškodenia srdca v systémovej sklerodermii sa vo väčšine prípadov vyskytuje postupne, 4-6 rokov, ale proces postupne prebieha, čo vedie k CHF. V 30% prípadov je srdcová choroba priamymi príčinami smrti u pacientov s STD.

Patofyziologické aspekty ochorenia srdca v systémovej sklerózy zahŕňajú: srdcovú Raynaudov syndróm cievnych kŕčov a poruchou mikrocirkulácie, urýchlené aterogenézy na pozadí imunitný zápalu, rozvoj autoimunitné myokarditídy, fibróza srdca, ktorý je základom progresie kongestívneho srdcového zlyhania.

Subklinické poškodenie kardiovaskulárneho systému je často potvrdené údajmi pitvy.

Klinicky významné zlyhanie srdca v systémovej sklerodermia, srdcové arytmie a infarktu vedenie, ischémia, systémové pľúcnej hypertenzie a kongestívneho srdcového zlyhania je spojená so zlou prognózou.

Prítomnosť chronické pľúcne srdce určuje vysoký postihnutia pacientov, a je spojená s progresívnou pľúcnou hypertenziou, ktorá diktuje nutnosť modernej patogenetické báze liečenie systémovej sklerózy komplikované kardiovaskulárnych ochorení.