Agranulocytóza u detí

Agranulocytóza u detí predstavuje niekoľko typov ochorení:

• Kostmannov syndróm alebo geneticky určená agranulocytóza dieťaťa.
• Detská agranulocytóza na pozadí cyklickej neutropénie.
• Agranulocytóza u novorodencov s izoimunitným konfliktom.

Pozrime sa podrobne na každý typ ochorenia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmannov syndróm

Veľmi závažné ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne recesívnym typom dedičnosti. To znamená, že obaja rodičia chorého dieťaťa sú zdraví ľudia, ale zároveň sa ocitli ako nositelia patologického génu.

Symptómy ochorenia u detí sú vyjadrené v nasledujúcich prejavoch:

• Novorodenci majú hnisavé infekcie, medzi ktorými sa môže pozorovať výskyt recidivujúcich kožných lézií spolu s tvorbou pustúl a zápalových infiltrátov.
• Príznaky ulceróznej stomatitídy, infekčnej parodontitídy a parodontitídy, výskytu hypertrofie a krvácavých ďasien sú tiež charakteristické pre chorobu.
• Medzi patológie dýchacích orgánov, otitis, mastoiditída, sú charakteristické zápalové procesy, ktoré sa vyskytujú v nosovej sliznici. Je tiež možné, že sa objavia dlhotrvajúce formy zápalu pľúc, ktoré sú náchylné na tvorbu abscesov.
• U detí vzrastá telesná teplota sprevádzaná všeobecným rozšírením lymfatických uzlín. V niektorých prípadoch existuje určitý stupeň splenomegálie - nárast sleziny.
• Ťažké formy ochorenia spôsobujú vznik septikémie, pri ktorej sa tvoria abscesy v pečeni.
• Vzorec leukocytov v krvi sa začína meniť. Typické prípady sú charakterizované extrémnym stupňom neutropénie, pri ktorom neutrofily nie sú vôbec určené. Aj výskyt eozinofílie a monocytózy sa zisťuje na pozadí normálnej hladiny lymfocytov v krvi.

V súčasnosti vedci vyvinuli liek nazývaný faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov (G-CSF), ktorý sa používa na liečbu tohto ochorenia.

Pediatrická agranulocytóza s cyklickou neutropéniou

Cyklická neutropénia je choroba, ktorá je dedičná. Jeho výskyt vyvoláva autozomálny dominantný typ dedičnosti príznakov: choroba dieťaťa sa objavuje iba v prípade aspoň jedného z rodičov podobnej patológie.

Klinický obraz choroby je nasledovné: je rytmický kmitanie počtu neutrofilov v krvnej plazme - z normálnej na hlboké agranulocytóza, keď je prítomnosť týchto častíc nie je definovaná vôbec.

Symptómy cyklický agranulocytóza sú pravidelne objavuje recidivujúce horúčky, ulcerózna lézie v ústach a krku, zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín a zjavné toxické symptómy. Keď horúčka uvoľní dieťa, jeho stav sa vráti do normálu. Ale niektorí malí pacienti dostanú miesto vysokých teplotných komplikácií vo forme otitis, abscesovej pneumónie atď.

Najdôležitejším znakom cyklickej neutropénie je periodické zníženie počtu granulocytov v krvnej plazme. Vo svojej extrémnej fáze sa objavuje agranulocytóza, ktorá trvá tri až štyri dni. Potom sa neutrofily znova objavia v krvi, ale v malých množstvách. V tomto prípade je možné zvýšiť počet lymfocytov. Po tejto špičkovej fáze je možné v laboratórnych štúdiách identifikovať prechodnú monocytózu a eozinofíliu. A potom pred ďalším cyklom sú všetky krvné body v normálnom rozmedzí. U niektorých pacientov s agranulocytózou sa pozoruje pokles hladiny erytrocytov a krvných doštičiek.

Liečba tejto choroby u detí je v prvom rade pri prevencii komplikácií pred vstupom do tela infekcií. Okrem toho sa osvedčila príprava faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF), ktorý znižuje stupeň granulocytopénie. Bohužiaľ, tento liek nemôže zabrániť vzniku cyklických zmien v zložení krvi u dieťaťa.

Agranulocytóza u novorodencov s izoimunitným konfliktom

Keď nastane izoimunitná neutropénia, prejavuje sa výrazná granulocytopénia, ktorá môže dosiahnuť stupeň agranulocytózy. Toto ochorenie je charakterizované rovnakými príznakmi manifestácie ako hemolytická anémia u novorodencov s Rh-konfliktom, iba v tomto prípade sa problém vyskytuje pri granulocytoch.

Mechanizmus tejto patológie spočíva v vytvorení protilátok proti detským granulocytom v telo matky, ktoré majú rovnaké antigénne zloženie ako otec otca dieťaťa. Protilátky sa posielajú na prekurzorové bunky granulocytov, ktoré produkujú červenú kostnú dreň.

Charakteristiky tohto druhu agranulocytózy sa prejavujú v tranzitnom charaktere choroby. V tomto prípade sú materské protilátky rýchlo vypláchnuté tekutinami z tela dieťaťa vysokou rýchlosťou, ktorá stimuluje spontánnu normalizáciu počtu granulocytov v krvnej plazme pacienta. Preto sa dieťa zotavuje za desať alebo dvanásť dní po nástupe choroby. V tejto dobe je dôležité používať antibiotiká na prevenciu infekčných komplikácií.

[11], [12], [13], [14]