Myeloproliferatívne ochorenia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Myeloproliferatívne choroby sú charakterizované narušením proliferácie jednej alebo viacerých hemopoetických bunkových línií alebo prvkov spojivového tkaniva. Táto skupina ochorení zahŕňa esenciálnu trombocytémiu, myelofibrózu, pravú polycytémiu a chronickú myelogénnu leukémiu. Niektorí hematológovia tiež zahŕňajú akútnu leukémiu (najmä erytroleukémiu) a paroxysmálnu nočnú hemoglobinúriu v tejto skupine; väčšina hematológov sa však domnieva, že tieto ochorenia sú výrazne odlišné a nezahŕňajú ich do posudzovanej skupiny.
Príznaky myeloproliferatívne ochorenia
Každá z týchto chorôb má svoje vlastné rozlišovacie znaky alebo miesto pôvodu. Napriek niektorým spoločným vlastnostiam každá choroba tejto skupiny má skôr charakteristické klinické prejavy, charakteristiky kurzu a je sprevádzaná určitými laboratórnymi zmenami. Aj keď je klinický obraz môže dominovať proliferáciu jednej bunkové línie, pričom každý z myeloproliferatívne ochorenie často spôsobená klonální proliferáciu pluripotentných kmeňových buniek, čo vedie k rôznym stupňom porúch proliferácie progenitorov erytrocytov a krvných doštičiek v kostnej dreni. Avšak tento abnormálny klon nevytvára fibroblasty kostnej drene. Myeloproliferatívne ochorenia, najmä chronická myelogénna leukémia, niekedy vedú k vzniku akútnej leukémie. V poslednej dobe bolo popísané, že abnormálne tyrozín kinázy JAK2 (normálny tyrozín kinázy podieľa na reakciu kostnej drene s erytropoetínom) môže prispieť k rozvoju polycythemia vera, esenciálne trombocytóza a myelofibróza.
Komu sa chcete obrátiť?