Roztrúsená skleróza: liečba a prognóza
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Na liečbu roztrúsenej sklerózy sa používajú lieky s protizápalovým a imunosupresívnym účinkom. Cieľom imunoterapia roztrúsenej sklerózy je zlepšenie výsledkov exacerbácií, čo znižuje riziko opakovaných exacerbácií, prevencie alebo spomalenie postupu choroby. Glukokortikoidy a kortikotropín prípravky majú najdlhšiu históriu použitie a najčastejšie používa pri liečbe sklerózy multiplex. V súčasnej dobe sa uprednostňuje intravenózne podávanie vysokých dávok metylprednizolónu, ktoré pri exacerbácii urýchľujú regeneráciu a zlepšujú funkčný stav v krátkom čase. Avšak ani technológie, ani dlhodobé užívanie glukokortikoidov do nezlepšuje funkčný stav v dlhodobom horizonte, aj keď je vytvorený veľmi malý podiel pacientov s steroidov závislosť, a pri pokuse o zrušení glukokortikoidy nastáva zhoršenie sklerózy multiplex.
- Liečba exacerbácií roztrúsenej sklerózy
- Interferóny a roztrúsená skleróza
- Symptomatická liečba roztrúsenej sklerózy
Rozšírená miera postihnutia Kurtzke (Kurtzke Extended Disability Status Status Sca1e - EDSS)
- 0 - normálny neurologický stav
- 1-2,5 - minimálna porucha v jednom alebo vo viacerých funkčných systémoch (napríklad pyramídový, kmeňový, senzorický, cerebrálny / psychický, cerebellar, intestinálny a močový, vizuálny, iní)
- 3-4.5 - mierna alebo závažná chyba v jednom alebo vo viacerých funkčných systémoch, ale je schopná samočinného pohybu aspoň do 300 m
- 5-5,5 - výrazná chyba v jednom alebo viacerých funkčných systémoch; Je schopný pohybovať sa bez dodatočnej podpory v rozsahu minimálne 100 m.
- 6 - je potrebná jednostranná opora (napríklad beran alebo vychádzková palica aspoň 100 m)
- 6.5 - vyžaduje sa obojstranná podpora (napríklad chodník, dva berle alebo dve vychádzkové palice s minimálnou vzdialenosťou 20 m)
- 7-7,5 - reťaze na invalidnom vozíku
- 8-8,5 - postele
- 10 - smrť v dôsledku roztrúsenej sklerózy
V posledných rokoch sa objavili nové imunomodulačné činidlá na liečbu roztrúsenej sklerózy. Medzi neselektívne činidlá patrí antivírusový cytokín INFBb. V súčasnosti sú 2 lieky INFB povolené na použitie pri skleróze multiplex - INFB1b a INFB1a. Špecifickejší prístup k liečbe roztrúsenej sklerózy je založený na použití glatiramer acetátu.
Stanovenie účinnosti liekov na sklerózu multiplex založené predovšetkým na neurologické vyšetrenie dát zálohovaných neurozobrazování kvantitatívny odhad množstva ohnísk a ich činnosti. Pre vyhodnotenie funkčnej defekt sa najčastejšie používa funkčný stav Scale Kurtzke (Kurtzke Functiona1 Status Sca1e - FSS) a rozšírenie rozsahu porušovania životného Kurtzke (Kurtzke Rozšírená Disabi1ity stavu Sca1e - EDSS), začala pred viac ako 30 rokmi. Obidva stupnice sa hodnotia z hľadiska stavu neurologických funkcií, ktoré sú najčastejšie spojené s roztrúsenou sklerózou
Problémy liečby roztrúsenej sklerózy
Ranná terapia
V súčasnosti sa tieto lieky zvyčajne predpisujú u pacientov s klinicky spoľahlivou sklerózou multiplex, ktorá má príznaky aktívneho procesu. Súčasne sa nepoužívajú v prípadoch pravdepodobnej roztrúsenej sklerózy, keď pacient mal iba jednu exacerbáciu. Neexistuje však konsenzus o tom, kedy začať dlhodobú liečbu. Bola dokončená štúdia, ktorá ukázala, že skoré používanie INFB1a po prvom útoku na demyelinizačnú chorobu umožňuje oddialiť vznik druhého záchvatu a následne klinicky významnej roztrúsenej sklerózy. V súčasnosti sú náklady na liečbu vysoké (približne 10 000 dolárov ročne), ale potenciálne sú vyvážené nákladmi na liečbu exacerbácií alebo komplikácií ochorenia, ako aj na udržanie ekonomickej produktivity pacienta.
Kombinovaná terapia
Ďalším problémom, ktorý sa intenzívne skúma, je možnosť kombinácie liekov s rôznymi mechanizmami účinku. Napríklad, kombinácia in vitro glatirameracetátu a INFbeta1b pôsobí aditívne účinok, zníženie proliferácie infu-aktivovanej MBP-reaktívnych buniek získaných od zdravých dobrovoľníkov. Doteraz neexistujú žiadne údaje o použití kombinácie glatiramer acetátu a INFBb v klinických podmienkach. V niektorých centrách u pacientov s progresívnou SM testované spôsobe liečby, ktorý zahŕňa podávanie bolusu metylprednizolón a cyklofosfamid ako indukčné terapiu nasleduje podávanie INFb k stabilizácii pacientov. V súčasnej dobe žiadne správy o priaznivý účinok kombinačnej liečby by malo byť považované za predbežné, pretože účinnosť a bezpečnosť týchto metód sa neskúmal v zodpovedajúcich kontrolovaných klinických štúdiách.
Nové stratégie na liečbu roztrúsenej sklerózy
Existuje niekoľko ďalších možných smerov imunoterapie, potenciálne schopných mať priaznivý účinok na roztrúsenú sklerózu. V budúcnosti sa táto séria pravdepodobne rozšíri, pretože poznatky o imunopatogenéze ochorenia prehlbujú. Niektoré lieky prešli predbežnými klinickými skúškami (napr. Transformovaný rastový faktor P, vakcína proti T bunkám, protilátky proti a4 integrínu, inhibítory fosfodiesterázy, anti-CD4 protilátky, antagonisty T buniek). Niekedy sa výsledky týchto štúdií líšia od očakávaní, ktoré odrážajú neúplné pochopenie patogenézy roztrúsenej sklerózy. Napríklad liečba s protilátkami proti TNF u dvoch pacientov s rýchlo progresívnou roztrúsenou sklerózou neovplyvnila klinický stav, ale spôsobila prechodné zvýšenie počtu aktívnych kontrastných akumulátorov zameraných na MPT.
Prognóza roztrúsenej sklerózy
Prieskum na 1 099 pacientov zistil, že 51% z nich si zachovalo schopnosť samostatne sa pohybovať. V tejto štúdii malo 66% pacientov na začiatku ochorenia relapsový priebeh, zatiaľ čo 34% malo tendenciu k pokroku. Frekvencia transformácie remitujúceho toku do druhej progresie v prvých 5 rokoch po diagnóze bola 12%. V priebehu 10 rokov bola táto transformácia zaznamenaná u 41% pacientov počas 25 rokov - u 66% pacientov.
V iných štúdiách sa pozoroval trend smerujúci k ustálenému, aj keď pomalému progresiu, pričom podiel pacientov s miernou chorobou v priebehu času klesal. V štúdii Weinshenker et al. (1989) bolo zistené, že v priemere za skupinu od stanovenia diagnózy do pohybu pacienta je nemožné bez nejakej vonkajšej pomoci, beží po dobu 15 rokov, ale u pacientov s progresívnym priebehom doby bola v priemere 4,5 roka. Podobné údaje boli získané pozorovaním 308 pacientov s remitujúcou chorobou do 25 rokov. Bolo zistené, v oboch štúdiách, že žena a skorý nástup sú priaznivé prognostické funkcie, ako aj začiatok zmyslové poruchy (vrátane zápalu zrakového nervu), s následnou úplnou redukciu, vzácnych exacerbáciami v prvých rokoch ochorenia, minimálne limitné funkcie po prvých 5 rokov choroby.
Biologickými faktormi, ktoré predurčujú variabilitu nástupu ochorenia a transformáciu prchavého prúdu na progresívny, sú zamerané vedecké výskumy. Ich detekcia umožní racionálnejšie plánovanie liečby u konkrétnych pacientov.
MRI štúdie. Štúdium MRI v dynamike umožňuje prehĺbiť pochopenie patogenézy roztrúsenej sklerózy a priebehu ochorenia. Hoci pri štúdiách prierezového vzťahu je vzťah medzi objemom ohnisiek meraným MRI a stupňom funkčného poškodenia variabilný, v prospektívnych štúdiách je nárast objemu postihnutého tkaniva sprevádzaný zvýšenou funkčnou poruchou. Okrem toho bol stanovený vzťah medzi klinickou aktivitou ochorenia a objavením sa nových aktívnych ohniskov vytvorených kontrastným gadolínom na T1-vážených obrazoch. Veľkosť ohniskov sa zvyčajne zvyšuje v priebehu 2-4 týždňov a potom klesá počas 6 týždňov. Klinický význam majú ohniská, ktoré sú hyperintenzívne na T2-vážených obrazoch a hypo-intenzívne na T1-vážených obrazoch. Tieto ohniská zodpovedajú zónam gliózy, závažnejšej demyelinizácii alebo výraznejšej axonálnej degenerácii.
Štúdia MRI v dynamike u pacientov s remitujúcim prúdom odhaľuje od mesiaca do mesiaca nové aktívne ohniská a zvýšenie celkového objemu postihnutej bielej hmoty v čase, a to aj pri absencii klinických príznakov progresie. Predpokladá sa, že transformácia prúdenia prúdu do sekundárneho progresívneho systému je spojená s akumuláciou podobných ložísk demyelinizácie.
Ďalším dôležitým ukazovateľom je miera zapojenia miechy. U pacientov s poranením miechy je stupeň funkčnej poruchy vyšší. V štúdii MRI v dynamike u pacientov s opakovaným a sekundárne progresívnym priebehom sa pozorovala porovnateľná miera zvýšenia objemu lézií. Súčasne s primárne progresívnym priebehom je objem poškodenia mozgového tkaniva zvyčajne nižší ako v sekundárnom priebehu a ohniská sú menej kontrastované s gadolínom.