Liečba sexuálnej dysfunkcie

Liečba vrodenej patológie sexuálneho vývoja pozostáva z niekoľkých aspektov. Hlavnou otázkou je vytvorenie pohlavia pacienta, primerané jeho biologickým a funkčným údajom, berúc do úvahy prognózu možnosti sexuálnej aktivity.

Pri zodpovedajúcej podlahe zaostávajúce genitálie, neprítomnosti alebo chirurgické odstránenie pohlavných žliaz, ako aj v porúch rastového hormónu, je nutné vykonať korekciu tvárnenie blíži normálny fenotyp a zabezpečujú normálnu úroveň pohlavných hormónov.

Chirurgická korekcia podlahy umožňuje tvorbu vonkajšieho genitálu, v závislosti od zvolenej pohlavia (feminizované maskulinizácii alebo rekonštrukcia), rovnako ako otázka osudu pohlavných žliaz (ich odstránenie, odstránenie brušnej dutiny či zostupu semenníkov do mieška). Vo voľbách mužského pacienta s testikulárne gonád rudimentárne odstránenie maternice z nášho pohľadu, nie nevyhnutne, pretože v budúcnosti jeho prítomnosť nedáva žiadne komplikácie. Niektorí pacienti so syndrómom neúplnej maskulinizácie a testikulárnej feminizácie potrebujú vytvoriť umelú vagínu.

Voľba pohlavia, ako vo všetkých prípadoch hermaprodizmu, závisí od stupňa maskulinizácie vonkajších genitálií a schopnosti tvorby androgénov v semenníkoch. V súvislosti so znížením citlivosti na androgény v tkanivách, substitučná liečba androgénov nie vždy prináša požadovaný účinok. Chirurgická korekcia v samčekovom režime je uľahčená skutočnosťou, že semenníky sú najčastejšie extraabdominálne, takže nie je potrebná laparotómia. Bioptika oboch semenníkov je potrebná nielen pre onkologické indikácie, ale aj pre predpovedanie ich funkčných schopností.

Chirurgická korekcia v smere ženskej vagíny komplikuje funkčného postihnutia: okrem plastov feminizujícími zo vonkajšieho genitálu a odstránenie semenníkov, vo väčšine prípadov je nutné vykonať operáciu na vytvorenie umelej vagíny. Práca posledných rokov ukázala odôvodnenie jednorázových nápravných chirurgických opatrení v detstve. Použitím metódy sigmoidálnej colpopoiesis ukázali svoju účinnosť nielen z pozície funkčných možností sexuálneho života v budúcnosti, ale aj z enormného detonologického významu úplnej skoršej korekcie.

Taktika v súvislosti s semenníkmi po puberte sú zjednotené: ak nie sú žiadne zmeny nádoru, dôjde k ich ventrofixácii. V pubertách môžu semenníky vykazovať nežiaducu androgénnu aktivitu, čo spôsobuje hrubnutie hlasu, hirsutizmus. Potom sú odstránené z pod kožu brucha, kde boli fixované.

Hormonálna korekcia pri výbere ženského smeru vývoja je substitučná, ale líši sa od kongenitálnej patológie pohlavného vývoja s uloženými derivátmi derivátov Müllera. Vzhľadom na absenciu maternice je menštruačná funkcia nenahraditeľná, takže nie je potrebné cyklické zavádzanie ženských pohlavných hormónov; sú podávané neustále, denne počas celého obdobia zodpovedajúceho plodnému veku. Toto je vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík žien, ktoré dopĺňajú chirurgickú rehabilitáciu.

Hormonálna liečba pacientov s ženským občianskym pohlavím

Pri agenéza alebo v prípadoch, keď testikulárne formy Hermafroditismus zvolený ženského pohlavia a semenníky, ktoré majú byť odstránené pre onkologických indikácie, alebo aby sa zabránilo nežiaducemu androgenizácie, existuje potreba terapia ženskej hormonálne lieky. Liečba je náhradou (doplňuje nedostatok endogénneho estrogénu). Z obdobia puberty preto liečba pokračuje po celú dobu zodpovedajúcu rodokmeňu. Cieľom terapie ženských pohlavných hormónov - podporovať správnu formáciu ženského fenotypu, vývoj ženských sekundárnych pohlavných znakov a reprodukčných orgánov a zabrániť manifestáciu kastrácia syndrómu. U pacientov s nedostatkom pohlavných žliaz puberty s obsahom gonadotropínu, stúpa prudko, čo odráža prepätia hypotalamus-hypofyzárnej systém. Dôkazy o adekvátnej substitučnej liečby ženské pohlavné hormóny gonadotropíny liekov je znížiť hladinu späť k normálu.

Pacienti prijatí na základe pozorovaní dopubertatnogo veku estrogén terapia sa odporúča začať skôr ako po dobu, ktorá zodpovedá fyziologické puberty, s prihliadnutím k rastu dieťaťa a stupeň kostnej vekový rozdiel od skutočnej. Keď je vysoký a ostrý nevybavených kostného veku (ktorý je viac často pozorovaný u syndrómu "čisté" gonadálnej agenéza a eunuchoidný forme neúplné maskulinizácii) majú začať estrogény od 11-12 rokov. To prispieva k rýchlejšiemu zrenie kostry a zabraňuje vývoju subgigantismu a eunuchoidného rozmeru tela. Pri krátkodobej úprave ("obrat") a pri malom priepasti v kostnom veku od skutočnej liečby sa odporúča začať od 14-16 rokov, aby sa uzavretie "rastových zón" vyskytlo čo najneskôr.

Pretože liečba sa vykonáva dlhší čas, je lepšie predpísať perorálne prípravky. Len v tých prípadoch, keď z akéhokoľvek dôvodu, ich použitie je nežiadúce (zlá prenositeľnosť, nízkej účinnosti) je potrebné sa uchýliť k parenterálnej aplikácii estrogénové pôsobenie depotné prípravky (estradiol-dipropionát, estradiol benzoát, atď. P.). Všeobecne majú tendenciu napodobniť estrogénu na postupné zvyšovanie hladín v puberte. Liečba môže začať buď z cyklickej (intermitentná) systému, alebo nepretržite prvého až indukovanej menštruácii. Kontinuálne typ počiatočná liečba estrogénom dávame prednosť, ako obvykle v tejto súvislosti existuje menstrualnopodobnye krovootdeleniya, že podľa nášho názoru odráža ich vlastné hypothalamic cyklov. "Nastavenia" na identifikované vlastný cyklus, ďalšie spracovanie sa môže vykonávať v cyklického vzoru s 5. Do 26. Cyklu. Je prirodzené, že podoba menštruácia indukovaného možné len u pacientov s uloženými Mullerian derivátmi, tj. E. V agenéza syndrómu gonadálnej dysgenéza a semenníky. U iných pacientov nie je potrebné prejsť na túto schému liečby.

Biogormonalnoe terapie estrogény a gestagény vykonáva neskôr, keď vývoj realizátorov estrogénu "ciele" (prsníka, vonkajšie a vnútorné genitálu) sa stáva dostatočné a simulované prírodné dvojfázové cykly. Vzhľadom na psychiku pacientov, ktorí sú nútení liečiť už veľa rokov, by sa mal systém čo najviac zjednodušiť. Najlepšie výsledky poskytuje náhradnej terapie biogormonalnymi estrogén-progestin lieky bežne používané u zdravých žien, pre antikoncepciu (infekundin, bisekurin, non-ovlon a m. P.). Obsah estrogénu v nich je dostatočný na vyvolanie indukovanej menštruácie a ďalšieho rozvoja sekundárnych sexuálnych charakteristík. Gestagénna zložka zabraňuje patologickým prejavom relatívnej hyperrerogénie (hyperplastické procesy v endometriu a mliečnych žľazách).

Dobré účinky sme pozorovali z kombinácie syntetických estrogénov s 12,5% roztok oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulárne v deň 17 indukovanú slučky. Veríme, že silne kontraindikované prestávky substitučná liečba ženských pohlavných hormónov u pacientov s gonadálnej agenéza a po kastrácii: odstránení hormonálna terapia bezprostredne vedie k zvýšeniu syndrómu hypofyzárnej gonadotropné Typ aktivity postcastration a prispieva k jeho vlastnej endokrinnoobmennyh a cievnych chorôb. Vysoké hladiny gonadotropínov stimulujú vznik metastázy môžu gonadálnej nádory. V rovnakej dobe, estrogénová náhradná terapia pre agenéza pohlavných žliaz a kastrácia na rozdiel od použitia týchto hormónov pri skladovaní vaječníky (napr., Ako antikoncepcie alebo menopauzálnych porúch) nemá za následok riziko vzniku endometria alebo rakoviny prsníka, ako dávka estrogénu liekov sa nesčítajú s endogénnymi estrogénmi a nedávajú vysoké nasýtenie tela týchto hormónov.

S nedostatočným rozvojom lonovej ochlpenia v niektorých prípadoch odôvodnených dodatočným podávaním androgénov, ako je methyltestosterónu (5-10 mg sublingválne za 3-4 mesiace sa 5. Až 26. Cyklu simulovaných estrogénnych drog). Pri zachovaní citlivosti na androgény počas tohto obdobia sa objavujú uspokojivé sexuálne chĺpky, hoci vývoj mliečnych žliaz môže byť inhibovaný. Naše pozorovania tejto skupiny trvajú približne 30 rokov. Zahŕňa niekoľko sto pacientov s rôznymi formami pre-ovariálnej absencie vaječníkov a post-štátnych stavov.

Prijaté výsledky poskytujú základ pre vyjadrenie vysokej účinnosti princípu substitučnej liečby, ktorú sme si vybrali prípravkami ženských pohlavných hormónov. Spravidla sa dosiahne plná feminizácia fenotypu: odstránia sa vegetatívne poruchy charakteristické pre kastráciu; Inferiority komplex kvôli nedostatku sexuálneho rozvoja zmizne; môže pacient vytvoriť rodinu.

Kontraindikácie na substitučnú liečbu takýchto liekov u tejto skupiny pacientov sú veľmi obmedzené: jedná sa o individuálnu intoleranciu a závažné ochorenie pečene.

Po odstránení gonád o gonocytom nie sú žiadne kontraindikácie na postoperačnú substitučnú liečbu pre ženské pohlavné hormóny. Naopak, tieto podmienky sú základom pre zvýšenú liečbu, pretože gonádové nádory sú hormonálne závislé a zvýšená gonadotropná aktivita po kastrácii je nežiaduca.

Komplikácie hormonálnej substitučnej liečby boli obmedzené na individuálnu intoleranciu k liečivu, čo si vyžadovalo jeho náhradu alebo prechod na parenterálne podávanie estrogénov. Vyskytli sa zriedkavé prípady relatívnej hyperestrogenizácie (mastopatia, predĺžená menoragia). Spojenie gestagénov spravidla vylučovalo tieto javy.

Hormonálna liečba pacientov s mužským pohlavným stykom. Ak sa u pacientov s rôznymi formami hermafroditismus je volený samca a vývoj mužských sekundárnych pohlavných znakov pomalé alebo nedostatočné, zaostáva "kostného veku" skutočná, je tu nebezpečenstvo tvorby evnuhoidizma a porušovanie podľa typu kastrácia syndrómu existujú sťažnosti na sexuálne slabosti, je potrebné sa uchýliť k liečba androgénnymi liekmi.

Naproti tomu u pacientov s gonadálnej gonád s vnútorným fenotypu potrebné neustále estrogénovej substitučnej liečby v dôsledku nedostatku pohlavných žliaz, mužské pohlavie, spravidla, zvolený v prípadoch, keď je dôvod predpokladať prítomnosť androgénnej aktivity vlastných semenníkov. Terapia u týchto pacientov je nielen substitučná. Niekedy je potrebné stimulovať funkciu vlastných gonád gonadotropínmi. Treba mať na pamäti, že nadmerná aktivita androgénu môže spôsobiť nežiaduce potlačenie endogénneho gonadotropné aktivity, a v dôsledku toho k strate funkcie a bez chybných semenníky. Preto je lepšie obmedziť minimálnu dávku androgénov pre danú pacientov a zaviesť ich prerušovanými postupmi. V niektorých prípadoch je striedanie liečby androgénmi a prípravkami gonadotropínov odôvodnené. Podľa literatúry a našich pozorovaní, ľudského choriogonadotropínu, stimuluje nielen bunky Leydigove, ale tiež zvyšuje citlivosť tkaney- "ciele" pre pôsobenie androgénu. Avšak veľké dávky gonadotropínov môžu prispieť k rozvoju hyalinózy semenných kanálkov.

Približné schémy hormonálnej liečby.

• Kontinuálna substitučná liečba (s ženským fenotypom):
  • a) synestrol v dávke 0,001 g (1 tableta) denne počas 3-6 až 12 mesiacov;
  • b) mikrofolín-forte v dávke 0,05 mg (1 tableta) denne;
  • c) mikrofollin forte 0,05 mg (1 tableta) denne nepretržite, 12,5% roztok oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulárna injekcia každých 10 dní po dobu 3-6 mesiacov (v prípade pacientov, mastitídy, ktoré nemajú mullerian odvodené štruktúry) ,
• Cyklická substitučná liečba (s ženským fenotypom):
  • a) mikrofolín forte v dávke 0,05 mg (1 tableta) denne od 1. Do 20. Dňa každého mesiaca alebo od 5. Do 26. Dňa cyklu;
  • b) mikrofollin forte 0,05 mg (1 tableta) denne od 1. Do 15. Dňa v mesiaci, alebo od 5. Do 20. Dňa cyklu, pregnin z 0,01 g (1 tableta) 3 raz denne sublinguálne od 16. Do 21. Dňa alebo od 21. Do 26. Dňa cyklu;
  • c) infekundin (bisekurín, non-vellon atď.) 1 tableta denne od 1. Do 21. Dňa každého mesiaca alebo od 5. Do 26. Dňa cyklu;
  • g) infekundin (bisekurin, non-ovlon) 1 tableta denne 1. Až 21. Deň každého mesiaca, alebo 5-tich až 26-dňového cyklu, 12,5% roztok oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulárne 16. Deň infekčného podávania;
  • e) metyltestosterón 0,005 g 1-2 krát denne od 1. Do 21. Dňa alebo od 5. Do 26. Dňa cyklu počas 3-4 mesiacov pod jazykom (pre vývoj sekundárneho vlasu).
• Androgenácia (s fenotypom mužského pohlavia):
  • a) metyltestosterón 0,005-0,01 g 2-3 krát denne sublinguálne počas 1 mesiaca. Prerušenia medzi kurzami - 2-4 týždne;
  • b) chorionický gonadotropín (choriogonín) 500-1500 ED intramuskulárne 2-3 krát týždenne, v priebehu 10-20 injekcií, za rok 2-3 cykly;
  • c) Sustanon 250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskulárne raz za mesiac, neustále (s ťažkým zlyhaním semenníkov ako náhradnou terapiou);
  • d) 10% roztok testanu na 1 ml intramuskulárne raz za 10 až 15 dní trvale (substitučná liečba).

Klinické vyšetrenie pacientov s vrodenou patológiou pohlavného vývoja je nevyhnutným predpokladom liečby. Vo veku prijatia nemôže byť návšteva lekára viac ako raz za rok. Zvláštny význam dispenzárneho pozorovania je získaný v predpubertáte a puberte, keď vzniká otázka hormonálnej korekcie fyzického a sexuálneho vývoja. Od veku 7-8 rokov je potrebná ročná rádiografia zápästia s rádiokarpálnymi kĺbmi na posúdenie dynamiky zrenia kostry. S významným oneskorením v kostnom veku od skutočnej hormonálnej liečby by sa malo začať skôr. Zvlášť dôležitá je dynamika kostného veku u pacientov s retardáciou rastu, ktorí dostávajú anabolické alebo sexuálne lieky: rýchle dozrievanie kostry vyžaduje zníženie dávky alebo prerušenie liečby. Na pozadí užívania pohlavných hormónov v pubertovom veku je potrebné vyšetriť pacientov najmenej 3-4 krát za rok, po puberte av dospelosti 2-3 krát za rok.

Dôležitú úlohu pri sledovaní dispenzára zohráva psychologické a sexuologické pozorovanie. Takíto pacienti ťažko tolerujú zmenu lekára, komunikáciu s inými odborníkmi. Dôležitý je pre nich dôverný kontakt s trvalým lekárom. Je potrebné zdôrazniť potrebu dodržiavať prísne lekárske tajomstvo diagnózy: nedobrovoľné odhalenie môže viesť k vážnym excesom zo strany pacientov až po samovražedné akcie.

Klinické sledovanie by malo vykonávať endokrinológ s účasťou gynekológa, urológa a psychoneurolga.

Počasie priaznivé pre život, na sociálne prispôsobenie sa určí podľa presnosti výberu podľa pohlavia (s podmienkami intersex) primeranosť náhrady a / alebo stimuláciu hormonálna substitučná terapia, ktorá poskytuje zodpovedajúce vývoj zvoleného pohlavia fenotypu, schopnosť prispôsobiť sa spoločnosti, normálny sexuálny život a manželstvo. Prognóza na podporu fertility u prevažnej väčšiny pacientov je nepriaznivá. Pacienti, ktorí udržiavajú plodnosť, sú zriedkavými výnimkami.

Neschopnosť pacientov s vrodenou patológiou pohlavného vývoja je nepochybne obmedzená v súvislosti s absolútnou alebo relatívnou nedostatočnosťou anabolického účinku pohlavných hormónov. So systematickou primeranou liečbou sa zlepšuje. Jej významnejšie obmedzenia sa niekedy pozorujú pri chromozómových ochoreniach, syndrómoch Shereshevského-Turnerovho a Klinefelterovho, syndrómu testikulárnej dysgenézy. Niektorí z týchto pacientov majú nedostatky nielen somatické, ale aj duševný vývoj, čo si vyžaduje výber špecializácie zodpovedajúcej ich schopnostiam. Avšak disciplína, starostlivosť a svedomitosť, ktorá je charakteristická pre väčšinu takýchto pacientov, spravidla prináša ich prispôsobenie sa pracovnej sile. Iba jednotliví pacienti v súvislosti so zvláštnosťami duševného stavu je potrebné preniesť na postihnutie.