Syndróm nepokojných nôh a syndróm pohybov periodickej končatiny

Poruchy pohybu v spánku sú početné, ale najčastejšie sa považujú v rámci syndrómu nepokojných nôh a syndrómu periodických pohybov končatín.

Syndróm pohybov pravidelných končatín (SPDG) a syndróm neklidných nôh (RLS) sú bežnejšie v strednom a staršom veku. Mechanizmus je nejasný, ale ochorenie sa môže vyvinúť v dôsledku porušenia neurotransmisie dopamínu v centrálnom nervovom systéme. Poruchy sa môžu vyskytnúť buď samostatne alebo v súvislosti s zrušením lieku alebo v súvislosti s použitím stimulantov a niektorých antidepresív alebo pri chronickom zlyhaní obličiek a pečene, tehotenstve, anémii a iných ochoreniach.

Pri syndróme periodických pohybov končatín je charakteristická opakovaná (zvyčajne každých 20-40 s) trhnutie dolných končatín počas spánku. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na prerušovaný nočný spánok alebo abnormálnu dennú ospalosť. Spravidla sa pohyby a krátke prebudenia - bez patologických pocitov v končatinách - nerealizujú.

Pri syndróme nepokojných nôh sa pacienti sťažujú na pocit naplnenia v dolných končatinách v ležiacej polohe. Na zmiernenie príznakov pacientov posúva postihnutú končatinu, vytiahne ju alebo chodí. V dôsledku toho majú problémy so zaspávaním, opakovanými nočnými prebúdnami alebo ich kombináciou.

[1], [2], [3]

Príčiny syndrómu nepokojnej nohy

Príčiny týchto syndrómov sú rozmanité: polyneuropatia, reumatoidná artritída (> 30%), parkinsonizmus, depresia, tehotenstvo (11%), anémia, urémia (15-20%), zneužitia kofeín. Použitie liekov (neuroleptiká, antidepresíva, benzodiazepíny, Dofaminomimetiki) alebo zrušenie niektoré z nich (benzodiazepíny, barbituráty), môže viesť k vývoju syndrómu nepokojných nôh a syndróm periodického pohybu končatín.

Primárne (idiopatické):

1. sporadických a dedičných.

Sekundárne:

1. Nedostatok železa, vitamínu B ₁₂, kyseliny listovej (anémia).
2. Renálne zlyhanie.
3. Diabetes mellitus.
4. Gipotireoz.
5. Chronické obštrukčné pľúcne ochorenia.
6. Sjogrenov syndróm.
7. Periférna neuropatia (polyneuropatia), radikulopatia a niektoré ochorenia miechy (myelopatia).
8. Roztrúsená skleróza.
9. Parkinsonova choroba.
10. Porucha pozornosti s hyperaktivitou (minimálna mozgová dysfunkcia).
11. Tehotenstvo.
12. Iatrogénna (tricyklické antidepresíva, selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu, lítium, antagonisti dopamínu, levodopy, stav po gastrektómii, za sedatíva alebo drog, antagonisti kalciového kanála).
13. Ostatné ochorenia: amyotrofická laterálna skleróza, detskej obrne, Isaacs syndróm, amyloidóza, malígne ochorenia, ochorenia periférnych ciev (tepny alebo žily), reumatoidná artritída, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Syndrómová diferenciálna diagnostika

Syndróm nepokojných nôh by sa mal odlišovať od iných syndrómov, niekedy podobných: akatízie, syndróm periodických pohybov končatín počas spánku, nočné kŕče, fyziologický myoklonus počas spánku. To môže tiež zahŕňať syndróm bolestivé nohy a pohyblivé prsty, bolestivé fascikulácie syndróm myokymie, kauzalgia syndróm - dystónia, bolesť v nohách rôzneho pôvodu. Úzkostný depresívny syndróm s poruchami spánku sa môže niekedy prejaviť ako symptómy pripomínajúce syndróm nepokojných nôh.

Sporadické a rodinné prípady syndrómu nepokojných nôh s autozomálnym dominantným typom dedičnosti sú opísané. Frekvencia týchto druhov sa podľa literatúry výrazne líši (až do 50-60% a viac). Choroba môže začať v akomkoľvek veku, ale jej frekvencia sa zvyšuje s vekom. Syndróm nepokojných nôh u detí sa často nesprávne interpretuje ako syndróm hyperaktivity. Súčasne sa syndróm nepokojných nôh často kombinuje s poruchou pozornosti s hyperaktivitou.

Vo väčšine prípadov sú príznaky bilaterálne. Avšak významné percento pacientov (viac ako 40%) hlási pravostrannú alebo ľavostrannú lokalizáciu symptómu. Pravdivosť symptómu sa môže u jednotlivých pacientov líšiť aj v priebehu jedného dňa. Približne polovica pacientov hlási parestézie a motorickú úzkosť v rukách. Prítomnosť parestézie v rukách nezávisí od závažnosti syndrómu nepokojných nôh, veku a pohlavia týchto pacientov. Parestézie sú opísané pacientmi ako pálenie, brnenie, svrbenie, bolesť; často pacienti hovoria, že ide o veľmi nepríjemný pocit, ktorý je ťažké popísať slovom. Parestézia môže byť veľmi krátka (sekundy); rýchlo sa zvyšujú v intenzite a okamžite zmiznú, keď sa končatina pohybuje. Pomocou vôle je možné len oddialenie pohybu alebo zníženie jeho amplitúdy. Mnohí vedci sa domnievajú, že pohyby s syndrómom nepokojných nôh sa javia ako druh reakcie na nepríjemnú parestéziu. Elektrofyziologické štúdie doteraz neumožňujú odpovedať na otázku, či tieto pohyby sú svojvoľné alebo nedobrovoľné. Priebeh syndrómu nepokojných nôh je často prerušovaný, ale môže byť stacionárny a dokonca progresívny. Liečba, dopasoderzhaschie drogy a klonazepam sú najúčinnejšie.

Približne je idiopatická (primárna), v 40% prípadov syndrómu nepokojných nôh. Symptomatická syndróm nepokojných nôh môžu byť pozorované u ochorenia, ako je anémia spojené s nedostatkom železa, vitamínu B12 a kyseliny listovej; zlyhanie obličiek; diabetes mellitus; hypotyreóza; chronická obštrukčná choroba pľúc; polyneuropatia (najčastejšie); cervikálna spondylóza; miechové tumory, lumbosakrální radiculopthia, roztrúsená skleróza, Parkinsonova choroba, ochorenie periférnych tepien, giperekpleksiya, tuhý muž syndróm, Huntingtonova chorea, amyotrofická laterálna skleróza, Tourettovho syndrómu, syndrómu Isaacs. Popisuje pozorovanie, že syndróm nepokojných nôh bol pozorovaný iba v priebehu tehotenstva. Avšak, v mnohých z vyššie uvedených prípadoch je stále ešte nie je celkom jasné, či sú tieto choroby spôsobujú syndróm nepokojných nôh, alebo slúžiť iba zrážacie faktor tohto syndrómu. Definitívne odpovedať na túto otázku je potrebné preukázať, že výskyt syndrómu nepokojných nôh u týchto ochorení je vyššia ako vo zvyšku populácie. Toto nebolo urobené úplne.

Symptómy syndrómu nepokojnej nohy

Syndróm nepokojných nôh a syndróm periodický pohyb končatín majú mnoho podobností (typicky kombináciu bolesti a nekontrolované pohyby, motorová javy Najvýraznejší počas spánku), a sú často kombinované so sebou. Existujú však určité rozdiely: v syndróme nepokojných nôh sú zaznamenané výrazné citlivé poruchy; syndróm periodických pohybov končatín je vysoko stereotypný. Spoločnou väzbou v patogenéze týchto syndrómov je dysfunkcia cerebrálnych a periférnych dopaminergných systémov, čo vysvetľuje účinnosť prípravkov levodopy.

• Hlavným prejavom nôh syndrómu nepokojných - nepríjemné parestézie v nohách (pacienti opísať ako "nepohodlie", "otriasol", "husia koža", "naťahovanie", "šklbanie", "brnenie", "svrbenie" a ďalšie.), Vyskytujúce sa obvykle pred spať alebo počas spánku, čo vedie k neodolateľnej potrebe pohybovať sa nohami. Tieto pocity sa zvyčajne vyskytujú v nohách (v nohách, predkolenia, oblasti kolien, niekedy aj do stehna alebo vo všetkých končatinách), zriedka v rukách a nohách. Zvyčajne sa príznaky vyskytujú v oboch končinách, hoci môžu na jednej strane prevažovať. Spravidla sa objavujú v období odpočinku alebo v období, ktoré predchádza snu. Môže dôjsť kedykoľvek počas dňa, často na dlhé monotónne držanie tela (napríklad pri jazde autom). Tieto pocity úplne alebo čiastočne zmiznú v čase pohybu nohy a opäť sa objavia po ukončení pohybu. Doba trvania týchto štátov sa pohybuje od niekoľkých sekúnd až po niekoľko hodín, môžu sa vyskytnúť niekoľkokrát za deň a odovzdať na vlastnú päsť. Závažnosť porušenia "spánok-bdenie" cyklu, môžu byť rôzne, v niektorých prípadoch, je hrubé vzory porucha spánku a výrazný denné ospalosť. Syndróm nepokojných nôh môže mať trvalý priebeh s exacerbáciami a remisíami. Tieto nasledujúce minimálne diagnostických kritérií: (a), že je potrebné, aby pohyby končatín + parestézia / dyzestézia; (B) úzkosť motora; (C) zhoršenie príznakov vo sne s krátkou následnou aktiváciou alebo prebudením; (D) zhoršenie príznakov večer alebo v noci.
• Syndróm periodických pohybov končatín sa vyznačuje epizódami opakujúcich sa stereotypných pohybov spánku. Pohyby sa zvyčajne vyskytujú v nohách a pozostávajú z rozšírenia palca v kombinácii s čiastočným ohnutím kolena a niekedy stehna; v mnohých prípadoch ide o ruky. Pacienti sa sťažujú na časté nočné prebúdzanie v 45% prípadov, ťažkosti so zaspávaním - 43%, denná ospalosť - 42%, skoré prebudenie - 11%. Vzhľadom na to, že pacienti nemôžu podávať sťažnosti na pohyby končatín, treba zdôrazniť, že kombinácia nespavosti a dennej ospalosti naznačuje syndróm periodických pohybov končatín. Na potvrdenie diagnózy je potrebná polysomnografia, ktorá umožňuje zistiť zvýšenú motorickú aktivitu v nohách a zničenie štruktúry nočného spánku. Integrálny polysomnografický index závažnosti ochorenia - frekvencia pohybov končatín počas 1 hodiny (index periodických pohybov); s ľahkou formou, je 5-20, s miernym - 20-60, s ťažkým - viac ako 60.

Diagnóza syndrómu nepokojných nôh

Minimálne kritériá pre diagnózu syndrómu nepokojných nôh (RLS) podľa najnovších údajov medzinárodnej skupiny odborníkov sú:

1. Nevyhnutné túžby pohnúť končatiny v súvislosti s parestéziami (dysestéziami) v nich.
2. Úzkosť motora; zatiaľ čo pacient si uvedomuje, že je nútený vykonávať pohyby a používa rôzne motorické stratégie na uľahčenie alebo zbavenie sa nepríjemných pocitov.
3. Zvýšenie alebo výskyt symptómov v pokoji (keď pacient ležia alebo sedí) a čiastočne alebo dočasne ich odstránenie počas pohybov.
4. Príznaky sa musia zvýšiť večer alebo v noci.

Pacienti s syndrómom nepokojných nôh sa vyznačujú poruchami nočného spánku (oneskorené zaspávanie, viacnásobné prebudenie, nespokojnosť so spánkom atď.). Väčšina pacientov s syndrómom nepokojných nôh zaznamenáva aj pravidelné pohyby končatín vo sne, ktoré sú tiež jednou z príčin porúch spánku.

[9], [10], [11]

Liečba syndrómu nepokojných nôh

Najúčinnejšia v syndrómu nepokojných nôh a periodických pohybov končatín Dofaminomimetiki (levodopu, dopaminergné agonisty postsynaptické receptory, inhibítory MAO typu B), benzodiazepíny. Nedávno bol úspešne použitý gabapentín.

Vyvolá sa a používajú rôzne lieky (vrátane dopaminergné činidlá, benzodiazepíny, antikonvulzíva, vitamínov a stopových prvkov), ale žiadna z nich nie je prostriedkom patogenetického terapiu nočné myoklónia a syndrómu nepokojných nôh.

Liečba dopamínergných liečiv účinne, ale spojené s radom vedľajších účinkov, vrátane exacerbácie ochorenia (nástupu symptómov počas dňa), relapsu (zhoršenie symptómov po odňatí drogy), nevoľnosť a nespavosť. Dostatočne účinné s minimálnymi vedľajšími účinkami sú agonisty D ₂ - a D _g dopamínových receptorov pramipexol a ropinirol. Pramipexol je predpísaný pre 0,125 mg počas 2 hodín pred objavením symptómov a v prípade potreby zvýšiť dávku 0,125 mg každé 2 cez noc, aby sa dosiahlo terapeutického účinku (maximálna dávka 4 mg). Zhoršenie príznakov počas liečby pramipexolom je menej časté ako pri liečbe levodopou. Ropinerol podávané 0,5 mg 2 hodiny pred výskytom symptómov a v prípade potreby zvýšiť dávku 0,25 mg v noci (na maximálnu ZMG).

Benzodiazepíny zvyšujú dĺžku spánku, ale neznižujú patologické pohyby končatín, okrem toho by sa nemali zabúdať na konjugované fenomény návyku a indukcie dennej ospalosti. Ak sa syndróm nepokojných nôh kombinuje s bolesťou, predpisuje sa gabapentín od 300 mg pred spaním; dávka sa zvyšuje o 300 mg každý týždeň, kým sa nedosiahne maximálna dávka 2700 mg. Účinnosť opioidov nie je vylúčená, ale sú používané prinajmenšom kvôli vedľajším účinkom, vývoju závislostí a závislosti.