Neuroblastóm retroperitonea.

Neuroblastómy sú nediferencované rakovinové ložiská, ktoré sa vyvíjajú z bunkových zárodočných nervových buniek sympatických NS. Neuroblastóm retroperitoneum sa považuje za najčastejšiu extrakraniálnu rakovinu v detskej praxi a vyskytuje sa u 14% celkovej pediatrickej onkopatologickej populácie. Problém je vrodený a často ho sprevádzajú rôzne vývojové anomálie. Ochorenie sa deteguje zvyčajne v období od 2 do piatich rokov, menej často - až do dospievania. Liečba je prevažne chirurgická. [1]

Epidemiológia

Retroperitoneálny neuroblastóm je výlučne pediatrická rakovina. Existuje len niekoľko známych prípadov, v ktorých bol nádor diagnostikovaný u pacientov starších ako 13-14 rokov. K patológii sa vyskytuje približne u 14% všetkých pediatrických rakovín.

Je známe, že neuroblastóm sa vyskytuje u ôsmich detí z milióna mladších ako 15 rokov. Zároveň je každý druhý pacient dieťaťom mladším ako dva roky. Bohužiaľ, keď sa objavia príznaky ochorenia, 70% pacientov už metastázovalo. Viac ako 90% pacientov s diagnostikovanou neuroblastómom sú deti mladšie ako šesť rokov.

Najbežnejšia lokalizácia procesu nádoru:

• Asi 70% prípadov - retroperitoneálny priestor, s léziami mozgových vrstiev nadobličiek a ganglií sympatických NS;
• Asi 20% zadné mediastinum;
• Oveľa menej často - hlava a krk, presakrálna oblasť.

Metastázy sa vyskytujú prevažne v regionálnych alebo vzdialených lymfatických uzlinách, kostnej dreni, kosti a pečeni, koži, oveľa menej často - do centrálneho nervového systému a respiračných orgánov.

Príčiny Retroperitoneálny neuroblastóm.

Primárne príčiny retroperitoneálnej formácie neuroblastómu vyvolávajú doteraz veľa otázok. Je známe, že nádor začína na pozadí malígnej degenerácie nezrelých buniek sympatických NS. Lekári sa domnievajú, že zlyhania v normálnom vývoji buniek zárodočných nervov sa vyskytujú ešte predtým, ako dieťa príde na svet. Patológia môže začať svoj vývoj od okamihu zmeny chromozómov a/alebo génovej mutácie.

Vedci našli v nádorových bunkách rôzne genetické abnormality. Tieto abnormality sú rozmanité, čo naznačuje, že nie je možné izolovať akúkoľvek špecifickú zmenu génového materiálu, ktorý by sa videl u všetkých chorých detí. Pravdepodobne k tvorbe neuroblastómu dochádza v dôsledku série génových a epigenetických transformácií. Malo by sa tiež vziať do úvahy, že u väčšiny pacientov nemá nádor nič spoločné s dedičnými patológiami.

Iba v niektorých prípadoch postihuje ochorenie niekoľko generácií, ktoré sa prejavujú ako neuroblastóm alebo podobné typy malígnych novotvarov. Štatistika uvádza, že tieto prípady nie sú viac ako 1-2%. U časti pacientov je tvorba nádoru spôsobená syndrómami, ktoré mu predisponujú. Najmä môžeme hovoriť o Hirschprungovej chorobe, nedemenínovom syndróme (vrodený centrálny syndróm hypoventilácie).

U väčšiny detí je však vývoj rakoviny stále spojený so spontánnymi mutáciami alebo inými genomickými poruchami ovplyvňujúcimi dedičný materiál somatických buniek. Vzťah s fajčením počas tehotenstva, užívaním určitých liekov a iných vonkajších vplyvov sa vo všetkých prípadoch nepozoruje, takže tento problém je stále vo fáze výskumu.

Rizikové faktory

Riziká choroby sú rovnaké u približne u všetkých detí. Vedci o tom neposkytujú presné informácie, pretože retroperitoneálny neuroblastóm je stále v aktívnom štúdiu. Rizikovými faktormi môžu byť pravdepodobne určité chronické infekčné choroby, ako je vírus ľudskej imunodeficiencie, vírus Epstein-Barr a malária. Tieto faktory sú obzvlášť prevládajúce v krajinách s nízkymi a strednými príjmami.

Avšak vo veľkej väčšine prípadov sa neuroblastóm vyvíja spontánne bez zjavnej príčiny. U niektorých pacientov existuje súvislosť s genetickými abnormalitami.

Existuje teória negatívneho vplyvu celej skupiny faktorov naraz, ktoré sa podmienečne nazývajú „rodičovské“. Táto skupina obsahuje:

• Vystavenie ionizujúceho žiarenia matke počas tehotenstva;
• Konzumácia potravín naložených pesticídmi tehotnou ženou;
• Fajčenie (vrátane vodných fajok);
• Drogová závislosť, nadmerné používanie alkoholických nápojov a diuretikov počas tehotenstva.

K možnému rozvoju retroperitoneálneho neuroblastómu prispievajú aj ďalšie rizikové faktory:

• Predčasne narodenie dieťaťa;
• Použitie technológií asistovanej reprodukcie.

Posledný z vyššie uvedených faktorov v súčasnosti nemá vedecké potvrdenie a patrí do kategórie „teoretických predpokladov“.

Patogenézy

Patogenetický mechanizmus retroperitoneálneho neuroblastómu nie je dobre známy. Existujú informácie, že novotvar pochádza z buniek zárodočných nervov, ktoré nemali čas na dozrievanie v čase narodenia dieťaťa. Prítomnosť takýchto nezrelých buniek u skorých dojčiat nie je vždy faktorom výskytu neuroblastómu. Prítomnosť týchto štruktúr u dojčiat od novorodenca do veku troch mesiacov je prijateľná. Po tejto dobe neuroblasty „zrelé“ a naďalej fungujú normálne, ale ak sa vyvíja patológia, naďalej sa delia a prispievajú k tvorbe neuroblastómu.

Hlavným východiskovým bodom choroby sú bunkové mutácie, ktoré sa objavujú pod vplyvom určitých provokovaných faktorov: ich presné charakteristiky ešte nie sú známe. Vedci tvrdia, že existuje korelácia medzi rizikami tumorigenézy, defektmi rastu a vrodeným imunitným nedostatkom. V približne 1,5% prípadov je retroperitoneálny neuroblastóm dedičný, prenášaný autozomálnym dominantným spôsobom. Dedičná patológia je charakterizovaná prevažne včasným začiatkom (vrchol je zaznamenaný v období 6-8 mesiacov) a tvorba niekoľkých zhubných prvkov naraz.

Ak hovoríme o patognomonickej genetickej abnormalite, pre retroperitoneálny neuroblastóm, je to strata časti krátkeho ramena prvého chromozómu. U každého tretieho pacienta je v malígnych štruktúrach zaznamenané zvýšenie počtu kópií DNA a expresie n-Myc-onkogénu. V tejto situácii sa prognóza choroby považuje za obzvlášť nepriaznivú, ktorá je spojená s rýchlym rozširovaním zamerania a jej rezistenciou na prebiehajúcu chemoterapiu.

Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje sférické malé štruktúry s tmavo zafarbeným jadrom. Nádorové tkanivo je bohaté na kalcifikácie a oblasti krvácania. [2]

Príznaky Retroperitoneálny neuroblastóm.

Väčšina detí s retroperitoneálnym neuroblastómom je po dlhú dobu úplne asymptomatická. Nádor sa náhodou deteguje počas preventívneho lekárskeho vyšetrenia alebo počas röntgenového vyšetrenia alebo ultrazvukového vyšetrenia usporiadaného pre ďalšie indikácie. Symptomatológia sa najčastejšie oznámi iba v štádiu rýchleho rastu nádoru alebo metastáz.

Klinický obraz choroby je rôznorodý a závisí od veľkosti zamerania nádoru a prítomnosti metastáz. Niekedy sa novotvar môže dokonca hmatiť. Mnoho detí si vizuálne všimne silne nafúknuté brucho alebo zvláštny opuch brucha. Môžu existovať také nešpecifické príznaky ako bolesť a pocit ťažkosti v bruchu, častá zápcha, po ktorej nasleduje hnačka. S kompresiou močových orgánov je možná stáza moču a pri lokalizácii patologického zamerania bližšie k chrbtici je možné klíčenie do miechového kanála. V dôsledku toho má dieťa neurologické príznaky vo forme bolesti, parézy a čiastočnej paralýzy.

O niečo menej často v dôsledku hormonálnej nerovnováhy na pozadí rýchleho rastu nádoru u detí zvyšuje krvný tlak, často obťažuje hnačku.

Šírenie metastáz do kostného systému (dlhé rúrkové kosti končatín, lebky a očných kostí) je sprevádzané bolesťou kostí. Staršie deti začnú pri chôdzi kričať a malé deti odmietajú stáť alebo chodiť. Závažné poškodenie kostnej drene sa oznámia vývojom anémie, trombocytopénie, leukopénie. Imunita dieťaťa je vážne narušená a často sa vyskytuje krvácanie.

Neuroblastóm retroperitoneum u detí

V retroperitoneálnej zóne sú tiež niektoré orgány a vyvinutá vaskulárna sieť. Zahŕňajú najmä nadobličky a obličky, močoviny a pankreas, hrubé črevo a duodenum, vena cava a brušnú časť aorty, krvi a lymfatických ciev. S vývojom neuroblastómu sú riziká pre jednotlivca maximálne, najmä preto, že tento nádor sa vyskytuje prevažne u dojčiat a malých detí.

Vo väčšine prípadov sa novotvar deteguje u detí skôr, ako dosiahne vek dva roky, a niekedy sa problém dá zistiť počas ultrazvuku plodu.

Častejšie sa vývoj retroperitoneálneho neuroblastómu začína v nadobličke. Nádorový proces rýchlo postupuje, šíri metastázy a u dojčiat často čoskoro ustúpi rovnako rýchlo. V niektorých prípadoch sa pozoruje spontánne „dozrievanie“ neuroblastómových buniek, čo vedie k jeho transformácii na ganglioneuróm.

Prvým alarmujúcim znakom detskej patológie je výrazné zväčšenie brucha, ktoré spôsobuje bolesť a nepohodlie brucha. Palpačná palpácia je možná na hmatuní neoplazmy - hustá, čo je ťažké vyradiť.

Keď sa patologický proces šíri, vyskytuje sa dýchavičnosť a kašeľ, prehltnutie sa stáva ťažkým a hrudník sa skreslí. Ak je ovplyvnený mozgomiešny kanál, existujú parestézie dolných končatín, všeobecná slabosť, čiastočná ochrnutie, zhoršená funkcia čreva a močového systému. Na pozadí kompresie vaskulárnej siete sa objaví edém. Ak sa nádor šíri do pečene, orgán zväčšuje a keď je postihnutá pokožka, objavia sa na nich škvrnité červeno-modré ložiská.

Chorobné deti do jedného roka majú oveľa väčšiu šancu na priaznivý výsledok. Prognóza je výrazne horšia, ak sa dieťa vyvinie retroperitoneálny nádor.

Znaky, na ktoré by sa rodičia mali dávať pozor:

• Zvýšená únava dieťaťa, neprimeraná slabosť, bledá pokožka, vzhľad tmavých kruhov v blízkosti očí;
• Stabilná horúčka bez príznakov infekcie, zvýšené potenie;
• Zvýšené lymfatické uzliny (intraabdominálne, inguinálne);
• Stabilné nadúvanie brucha;
• Striedanie zápchy a hnačky, bolesť brucha ako kolika;
• Zlá chuť do jedla, občasná nevoľnosť, podváha;
• Bolesť kostí.

Tieto príznaky nie vždy naznačujú prítomnosť retroperitoneálneho neuroblastómu u dieťaťa. Takéto prejavy sú často dôsledkom iných, relatívne menej nebezpečných chorôb. Ak sa však uvedené znaky zistia, je stále lepšie konzultovať s lekárom a zistiť presnú príčinu ochorenia. To umožní včasné ošetrenie a zlepší výsledok patológie.

Etapy

Topografické predstavenie je v súlade s kritériami INSS:

1. Neuroblastóm lokalizovaný, až 50 mm v najviac rozšírenej oblasti. Lymfatický systém nie je ovplyvnený. Neexistujú žiadne metastázy.
2. Jeden neuroblastóm, najmenej 50 mm a nie viac ako 100 mm v najviac rozšírenej oblasti. Lymfatický systém nie je ovplyvnený. Žiadne vzdialené metastázy.
3. Solitárny neuroblastóm, neoplázia 50 mm alebo viac ako 100 mm. Regionálne lymfatické uzliny môžu obsahovať metastázy. Žiadne vzdialené metastázy.
4. Má podkategórie A, B a S.

• V štádiu IV-A sa vyznačuje prítomnosťou neoplázie, jediného retroperitoneálneho neuroblastómu menšieho ako 50 mm alebo viac ako 100 mm vo veľkosti, s neprítomnosťou alebo prítomnosťou metastáz do regionálnych lymfatických uzlín a bez vzdialenej metastázy (žiadna lymfatická lézia sa nedá identifikovať).
• V štádiu IV-B naznačuje prítomnosť viacerých synchrónnych nádorov synchrónneho rastu, s neprítomnosťou alebo prítomnosťou metastáz do regionálnych lymfatických uzlín s neprítomnosťou alebo prítomnosťou vzdialených metastáz (nebolo možné určiť).
• V štádiu IV-S je charakteristické pre skoré dojčatá a naznačuje spontánne samoliečanie neuroblastómu, jeho involúciu, a to aj po tom, ako nádor dosiahol dostatočne veľkú veľkosť a metastázoval.

Komplikácie a následky

Neuroblastóm retroperitoneum vždy prebieha inak. Varianty jeho priebehu závisia od mnohých faktorov, ale obzvlášť nepriaznivé následky sa pozorujú v prípade predčasnej oneskorenej detekcie novotvaru. Bohužiaľ sa často stáva, že choroba sa zistí, keď sa už rozšírila do blízkych štruktúr a lymfatického systému alebo dokonca do vzdialených orgánov. Existujú však aj známe varianty s pozitívnym bioklinickým priebehom: napríklad u dojčiat je neuroblastóm náchylný na spontánne dozrievanie na benígnu tvorbu (diferenciáciu) a spontánne zmiznutie.

U detí starších a pol roka majú neuroblastómy tendenciu rýchlo postupovať a šíriť sa cez telo - cez krv a lymfatické systémy. Metastázy sú zistiteľné:

• 90% času v kostnej dreni;
• 60% v kostiach;
• 20% vo vzdialených lymfatických uzlinách;
• 17% v pečeni;
• Menej bežne v mozgu, koži a pľúcach.

Niektoré neuroblastómy sa čiastočne dozrievajú, s tvorbou stále menej malígnymi štruktúrami. Takéto novotvary sa označujú ako ganglioneuroblastómy. Ich rozšírenie je na rozdiel od čisto zhubných nádorov relatívne pomalé. Plne zrelý nádor sa nazýva ganglioneuróm.

Ak hovoríme o spontánnej regresii, často sa vyskytuje u dojčiat v ranom veku. Zároveň sa retroperitoneálny neuroblastóm často deteguje iba v štádiu metastáz do pečene. Spočiatku sa takéto metastatické ložiská rýchlo zvyšujú a dokonca sa začnú tlačiť na okolité orgány a počet ohnísk od dcéry je skutočným nebezpečenstvom. Po určitom čase sa však tieto ložiská spontánne zrútia (niekedy pod vplyvom chemoterapie s nízkou dávkou).

Spontánna involúcia je pozorovaná prevažne u detí v štádiu 4S, ale môže sa vyskytnúť aj u starších detí s lokalizovaným neuroblastómom I-III. [3]

Diagnostika Retroperitoneálny neuroblastóm.

OnComarkers retroperitoneálnych neuroblastómov sú katecholamínové metabolity (vanillimindálna a homavanilová kyselina) v plazme a močovej tekutine (optimálna technika) a enolázy špecifická pre neurónov. Hladiny LDH a feritínu sa tiež skúmajú ako definitívny parameter rizika, hoci ich zvýšenie a trombocytopénia neodrážajú špecifickosť choroby.

Na vyhodnotenie stavu medulárnych štruktúr sa vykonáva medulárna punkcia a následná morfologická a imunohistochemická analýza alebo reakcia polymerázy v reálnom čase v reálnom čase. Punkcia sa vykonáva do zadných a predných hrebeňov krídel iliakálnej kosti.

Povinné sa považujú za:

• Histologické vyšetrenie;
• Molekulárna genetická diagnostika;
• Ako aj inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Inštrumentálna diagnostika je predpísaná na preskúmanie primárneho zamerania nádoru a blízkych lymfatických uzlín. Na tento účel sú predpísané ultrazvuk, počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickej rezonancie (ak je to možné, s použitím troch projekcií, bez a s kontrastnou injekciou).

Počiatočná diagnóza by sa mala nevyhnutne začať kontrastnou MRI. Ak je podozrenie na pečeňové metastázy, vykonáva sa cielený ultrazvuk.

Meta-jódový-benzyl-guanidín sa považuje za špecifický scintigrafický onkomarker. Ak existujú náznaky metastáz, vykonáva sa scintigrafia technetium.

Medzi ďalšie pomocné diagnostické postupy patrí:

• Echokardiogram;
• Ultrazvuk obličiek;
• Kolonoskopia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať predovšetkým s inými embryonálnymi novotvarmi charakteristickými pre rané detstvo vrátane:

• S primitívnym rabdomyosarkómom;
• Ewingov sarkóm;
• Lymfoblastický lymfóm;
• Akútna leukémia (s metastatickými léziami v kostnej dreni);
• Niekedy s nefroblastómom a onkopatológiou centrálneho nervového systému.

Liečba Retroperitoneálny neuroblastóm.

Liečebná taktika sa určuje v závislosti od veku pacienta, charakteristík konkrétneho neuroblastómu a štádiu patológie. Vďaka informáciám o týchto faktoroch je možné posúdiť riziká a vyvinúť liečebný režim.

Hlavná terapeutická taktika sa považuje za:

• Taktika sledovania.
• Operatívne ošetrenie.
• Chemoterapia.
• Masívna chemoterapia s ochranou kmeňových buniek.
• Ožarovanie.
• Imunoterapia.

Observačné taktiky sa používajú iba u nízkorizikových detí: regresia novotvaru bola opísaná v izolovaných, aj keď zriedkavých prípadoch.

Ak nedochádza k kontraindikáciám, vykonáva sa chirurgický zákrok, ktorý v mnohých prípadoch zaručuje úplné odstránenie rakovinových štruktúr. Ak existujú metastázy, tento prístup je oveľa komplikovanejší a vyžaduje použitie ďalších metód.

Chemoterapia sa považuje za hlavný spôsob, ako odstrániť neuroblastóm, najmä u pacientov s vysokým stredným rizikom. Chemoterapia ničí malígne bunky a blokuje ich rozdelenie a rast. Okrem toho sa chemoterapia podáva po operácii na odstránenie zvyškových častíc nádoru a na zabránenie opätovného rozrastenia neuroblastómu.

Pre metastatické lézie je indikovaná masívna chemoterapia s transplantáciou kmeňových buniek. Kmeňové bunky sú odobraté od pacienta a uložené na ďalšiu transplantáciu. Po vysokej dávke liečbe chemopreventívnym liekom je pacient transplantovaný kmeňovými bunkami, a tak chránený pred masívnou chemoterapiou.

Radiačná terapia sa podáva ako podpora a doplnok k iným terapiám.

Imunoterapia - liečba monoklonálnymi protilátkami - zahŕňa použitie špeciálnych proteínov, ktoré sa viažu na malígne bunky. V dôsledku toho sa rozpoznávajú a zničia nádorové štruktúry.

Lieky

Lieky na chemoterapiu používané ako súčasť chemoterapie zahŕňajú:

• Karboplatin je analóg platiny, ktorý spomaľuje a blokuje rast malígnych nádorov. Môže sa použiť u pacientov s intoleranciou na cisplatinu. Liečba karboplatiny je zase schopná spustiť závažné alergické reakcie a stavy precitlivenosti. Medzi ďalšie vedľajšie účinky: nevoľnosť, krvácanie, poruchy obličiek, poškodenie sluchu, u žien - porucha mesačného cyklu. Dávka a frekvencia používania ustanovuje navštevujúci lekár individuálne.
• Cyklofosfamid sa používa ako súčasť chemoterapie, ako aj na prípravu pacientov na transplantáciu hematopoetických kmeňových buniek. Liečba cyklofosfamidom často negatívne ovplyvňuje funkciu močového systému. Aby sa predišlo komplikáciám, užívanie liečiva by sa malo kombinovať s používaním veľkého množstva tekutín, ako aj s užívaním preventívnej liekovej mezny. Okrem toho sa počas liečby vyžadujú pravidelné testy moču. Ďalšie najpravdepodobnejšie vedľajšie účinky: sfarbenie nechtových dosiek, vypadávanie vlasov, pocit pálenia počas močenia. Droga sa berie prísne súčasne na prázdnom žalúdku bez žuvania a rozdrvenia kapsúl. Dávka je individuálna.
• Doxorubicín je protinádorový liek na komplexnú terapiu retroperitoneálneho neuroblastómu. Má vážne riziká pre srdcovú aktivitu, takže liečba by mala pravidelne monitorovať kardiológ. S už existujúcimi poruchami srdca nie je doxorubicín predpísaný! Medzi ďalšie vedľajšie účinky: zmena vo farbe moču, vzhľad vredov v ústach, vypadávanie vlasov. Dávka sa určuje prísne individuálne.
• Etoposid - sa používa ako súčasť komplexnej chemoterapie. Režim a dávka závisí od charakteristík neuroblastómu, veku dieťaťa a metódy podania, ktorú si vybral ošetrujúci lekár. Najpravdepodobnejšie bočné príznaky: nižší krvný tlak, zhoršená funkcia pečene, vypadávanie vlasov. Počas liečby etopoozidom by sa nemali konzumovať nápoje grapefruitu a grapefruitov.
• TopoteCan je protinádorové činidlo pre komplexnú terapiu, počas ktorej by mal pacient pravidelne monitorovať parametre krvi, aby vyhodnotil funkciu obličiek a pečene a monitoroval koncentráciu liečiva v krvi. V závislosti od tejto koncentrácie môže lekár upraviť dávkovanie. Možné vedľajšie účinky: hnačka, zvýšené riziko infekcie, anémia, silný pocit únavy, zhoršenie funkcie pečene. Vo väčšine prípadov sa Topotecan berie raz denne súčasne. Dávku je určená navštevujúcim lekárom.
• Cisplatina je chemoterapeutické činidlo, analóg platiny. V priebehu liečby je povinné pravidelne kontrolovať počty krvi, funkciu obličiek a pečene, monitorovať príjem veľkého množstva tekutín, kontrolnej diurézy, ako aj mikroelementálne zloženie krvi. Medzi dlhodobé následky podávania cisplatiny: poškodenie sluchu až po jeho stratu, inhibíciu sexuálneho rozvoja, poruchy obličiek, tvorba periférnej neuropatie alebo sekundárneho rakoviny. Okrem toho sú s cisplatinou predpísané antiemetiká, ako aj prípravky horčíka, draslíka, vápnika, fosforu. Dávky a trvanie podávania sa určujú individuálne.
• Vinkristín je spoločné protinádorové liečivo, ktoré môže vyvolať poškodenie tkaniva, a to tak kontaktom, ako aj podávaním IV. Možné vedľajšie účinky zahŕňajú bolesť brucha a čeľuste, zápchu, bolesť svalov a slabosť, paréza a parestézie rúk a nôh a bolesť kostí a kĺbov. Diaľkové efekty zahŕňajú periférnu neuropatiu. Ošetrenie vinkristínom sa nedá kombinovať s použitím grapefruitu a šťavy z neho. Okrem toho môže lekár predpísať preháňadlo, ktoré by sa malo užívať počas celého obdobia chemoterapie.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok sa predpisuje nielen na odstránenie neuroblastómu, ale tiež na potvrdenie histologickej diagnózy a na získanie biomateriálu pomocou metódy zamrznutia nárazov pre následnú biomolekulárnu štúdiu. Okrem toho počas operácie lekár špecifikuje štádium patológie na základe jej prevalencie: expanzia za strednú líniu, zohľadňuje sa lézia lymfatického systému atď. O úplnej resekcii retroperitoneálneho neuroblastómu sa považuje iba vtedy, keď sa minimalizujú riziká chirurgických komplikácií. Je dôležité, aby chirurg sa vyhýbal mrzačujúcim sa technikám vrátane svalových resekcií, nefrektómie, odstránenia veľkých črevných segmentov, ktoré môžu vyvolať syndróm krátkeho čreva.

Rozsiahle zásahy s komplexnými technikami sú vhodné iba v prípadoch život ohrozujúcich stavov, ako sú pacienti s komprimovanými nervovými kmeňmi, blokované dýchacie cesty alebo veľké cievy. Potreba takýchto zásahov sa prehodnocuje lekárskym konzuliom.

Ak retroperitoneálny neuroblastóm komprimuje mozgovomiechové štruktúry, uprednostňuje sa chemoterapia.

Chirurgia je úspešnejšia po predchádzajúcej chemoterapii, pretože riziká kapsulárneho prasknutia sa výrazne znížia. Je optimálne vykonávať 4-6 chemoterapeutických blokov. Vo väčšine prípadov nie je potrebná radikálna úplná excízia novotvaru: zvyškové nádorové tkanivo v určitých množstvách je povolené.

Po priebehu ožarovania môže byť chirurgický zákrok komplikovaný výskytom fibrózy v oblasti patologického zamerania, ktoré je vyvolané ožarovaním. Úspešná resekcia zároveň pomáha znižovať ožiarené pole alebo sa úplne vyhnúť vystaveniu žiarenia. Na tomto základe by sa mal pred ožarovaním vykonať akákoľvek operácia. [4]

Prevencia

K dnešnému dňu neexistuje žiadna konkrétna prevencia. Špecialisti naďalej aktívne skúmajú patológiu a hľadajú spôsoby včasnej diagnostiky.

Lekári zároveň odporúčajú, aby ženy prijali opatrenia pred tehotenstvom, aby zabezpečili normálny vývoj plodu a zabránili predčasnému narodeniu. Nastávajúca matka by sa mala vyšetriť av prípade potreby sa s ňou vopred lieči.

Medzi ďalšie odporúčania:

• Tehotná žena by sa mala zaregistrovať na prenatálnej klinike čo najskôr - a najmä ak má v anamnéze predčasné narodenie, spontánne potraty alebo potraty.
• Je nežiaduce povoliť malé funkčné obdobie medzi tehotenstvami: odporúčaný interval je najmenej šesť mesiacov.
• Nastávajúca matka by mala jesť dobrú a rozmanitú stravu, piť dostatok vody, vyhnúť sa emocionálnemu preťaženiu. Depresia, stres, neuróza atď. Negatívny prínos k zdraviu ženy aj plodu.
• Je dôležité mať pravidelné monitorovanie ultrazvuku vývoja plodu počas tehotenstva.
• S vysokým rizikom predčasného narodenia je žena nevyhnutne hospitalizovaná v nemocnici, kde sa vykonávajú preventívne opatrenia zamerané na zachovanie tehotenstva.

Ak sú budúci rodičia zdraví a samotné tehotenstvo nie je bez patologických abnormalít, vývoj retroperitoneálneho neuroblastómu u dieťaťa sa stane nepravdepodobný.

Predpoveď

Výsledok retroperitoneálneho neuroblastómu závisí od mnohých faktorov, ako napríklad:

• Čím mladší vek dieťaťa v čase detekcie neuroblastómu, tým lepšia a priaznivejšia prognóza;
• Špecifické charakteristiky novotvaru, ako sú histologické znaky, zmeny v génoch a miera delenia a rastu buniek, sú dôležité;
• Priaznivý výsledok je sporný, ak sa šíria rakovinové bunky do lymfatického systému alebo iných orgánov;
• Ťažko dostupné a nefunkčné neuroblastómy majú zlú prognózu;
• Pozitívna odpoveď miesta nádoru na terapiu je dôležitá;
• Pozitívny výsledok znamená neprítomnosť metastáz a recidíva choroby. [5]

Miera prežitia

Celkovo sa odhaduje miera prežitia pacienta na približne 1: 2 (49% až 54%).

Prežitie detí podľa javiska je nasledujúce:

• Fáza I je až 99-100%.
• Fáza II - až 94%.
• Fáza III - 57 až 67% (priemer okolo 60%).
• Fáza IV - asi 15% (deti s štádiom IV mladšie ako 1 rok prežívajú takmer 75% prípadov).

Retroperitoneálny neuroblastóm nájdený u dojčiat mladších ako jeden rok má oveľa väčšiu šancu na priaznivý výsledok. Nádory nájdené v staršom veku a v neskorších štádiách vývoja majú horšiu prognózu. Pravdepodobnosť vytvorenia recidívy je od 5 do 50%v závislosti od kategórie rizika pacienta. Päť rokov po vyliečení choroby sa riziko recidívy nádoru dramaticky zníži.