Blastoma

Onkológovia rozdeľujú rakovinu nielen lokalizáciou nádoru, ale aj typu buniek, z ktorých sa vytvoril. A blastóm je definovaný, keď je neoplazma odvodená od blastov - nezrelé (embryonálne) nediferencované bunky. Takéto nádory môžu ovplyvniť rôzne orgány, tkanivá a systémy a najčastejšie sa u dieťaťa tvorí blastóm.

Epidemiológia

Medzi typy malígnych nádorov, ktoré vznikajú v ranom detstve, sú blastómy najbežnejšie a nie je neobvyklé, že sa deti narodia s týmto novotvarom.

Štatisticky pľúcne blastoma predstavuje až 0,5% všetkých hlásených prípadov rakoviny pľúc.

Blastoma predstavuje takmer 16% všetkých pankreatických novotvarov u päťročných detí.

Neuroblastómy sa vyskytujú u detí v 90% prípadov a tieto nádory sú zodpovedné za 15% úmrtí u detí s rakovinou.

Príčiny Blastómy

Vo väčšine prípadov nie sú príčiny blastómu známe, pretože je ťažké zistiť, prečo sa počas tvorby embrya a vnútromaternicového vývoja plodu nepresili kmeňové bunky progenitorov, ktoré sa nestali bunkami určitého typu, aby vytvorili špecifické štruktúry a orgány, ale začali nekontrolovateľne rásť, šíriť sa a vytlačiť normálne bunky.

Najčastejšie sa vyskytuje blastóm v dôsledku genetickej mutácie alebo abnormálnej štruktúry DNA. Čítať tiež - príčiny rakoviny

Mimochodom, spolu s malígnymi blastómami sa vytvárajú aj benígne blastómy. Benígny blastóm zvyčajne rastie pomaly, nádorové bunky sú diferencovanejšie a nerozširujú sa po celom tele, ale nádor môže stlačiť blízke tkanivá a štruktúry. A ak sa tvorí malígny blastóm, môže sa šíriť z pôvodného miesta do iných častí tela a vyostriť zdravé bunky, t. J. Metastázovať.

Rizikové faktory

Vedci tvrdia, že rizikové faktory tohto typu tvorby nádorov nemajú nič spoločné s prostredím, priebehom tehotenstva alebo jeho komplikáciám.

Niektoré vrodené syndrómy a zdedené choroby však môžu zvýšiť pravdepodobnosť určitých typov blastómov. Napríklad syndróm predispozície nádoru Dicer1; beckwith-Wiedemann syndróm; Edwards syndróm (trizómia chromozómu 18); Dedičný familiárna adenomatózna polypóza (spôsobená mutáciami v jednom z nádorových supresorových génov): syndróm predispozície rakoviny (Li-Fraumeni syndróm) a ďalšie.

Patogenézy

Blastómy sa tvoria, keď niektoré z multipotentných alebo unipotentných kmeňových buniek pochádzajúcich z hmotnosti vnútornej bunky embryí - embryonálnych progenitorových buniek - nedokážu rozlíšiť ich zamýšľaný špecializovaný typ buniek.

Zvláštnosťou nezrelých nediferencovaných buniek je však ich schopnosť neobmedzeného proliferácie delením (mitóza).

Patogenéza tohto typu nádorov sa považuje za výsledok abnormality normálneho bunkového cyklu s nekontrolovanou proliferáciou embryonálnych kmeňových buniek mezenchým (embryonálne tkanivo), ktoré vyvoláva vývoj malígneho procesu. Takéto abnormality sú spôsobené mutáciami v nádorových supresorových génoch (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 atď.) A génomi faktora nekrózy nádoru (TNF); gény kódujúce transkripčné faktory syntézy RNA; a množstvo génov, ktoré normálne regulujú proliferáciu, diferenciáciu a celý bunkový cyklus (vrátane apoptózy).

Vývoj blastómov rôznych lokalizácií je tiež spojený s zárodočnou mutáciou Dicer1 (gén kódujúci endoribonukleázu Dicer), ktorá narúša reguláciu syntézy mikroRNA, biogenézy ribozómu a génovej expresie.

Proces transformácie normálnych buniek do rakovinových buniek je podrobnejšie diskutovaný v materiáli - nádorové bunky

Príznaky Blastómy

Typy blastómov (podľa overených diagnóz) sa rozlišujú podľa ich lokalizácie:

• Hepatoblastóm je blastóm pečene;
• Nefroblastóm je blastóm obličiek;
• Pankreatoblastóm je blastomom pankreasu;
• Pleuropulmonálny blastóm - Blastóm pľúc a/alebo pleurálnej dutiny;
• Retinoblastóm je blastóm oka, ktorý vzniká v jeho sietnici;
• Osteoblastóm je blastóm kosti;
• Blastóm mozgu - niekoľko podtypov v závislosti od miesta;
• Blastóm nezrelých nervových buniek (neuroblastov) mimo mozgu - neuroblastóm.

Príznaky blastómu sa líšia v závislosti od jeho lokalizácie, veľkosti a štádiu. Podľa medzinárodnej klasifikácie TNM existujú v prípade malígneho novolazmu štyri štádiá. Ak je v jednej oblasti izolovaný nádor bez ovplyvnenia lymfatických uzlín - toto je štádium I; Ak je nádor veľký a existujú príznaky zapojenia jednostranných lymfatických uzlín, je definované štádium II; V štádiu III sú metastázy v lymfatických uzlinách a v štádiu IV nádorové metastázy ovplyvňujú iné orgány.

Hepatoblastóm (blastóm pečene) sa považuje za najbežnejší typ rakoviny pečene u detí. Zvyčajne sa objavuje u detí mladších ako 3 roky. Nádor vykazuje príznaky, ako je: bolesť brucha a nadúvanie, nevoľnosť a zvracanie, nedostatok chuti do jedla a strata hmotnosti, svrbenie pokožky, žltnutie kože a bielych očí. [1]

Pozri tiež - nádory pečene u detí

Pomerne častým blastomom obličiek u detí je nefroblastóm, tiež nazývaný malígny wilms Tumor. Nádor obsahuje metanefrický mezenchým (z ktorých sa tvoria embryonálne obličky), ako aj stromálne vláknité a epitelové bunkové prvky. Nádor je po dlhú dobu asymptomatický a prejavuje sa, ak sa začne tlačiť na normálny parenchým obličiek. Medzi príznaky patrí brušné nadúvanie alebo bolesť brucha, horúčka, sfarbenie moču a krv v moči, strata chuti do jedla, nevoľnosť a zvracanie, zápcha a zväčšené žily v brušnej stene. Viac informácií v článku - príznaky Wilmsovho nádoru [2]

Pankreatoblastóm, t. Nádor je zriedkavý a tvorený nezrelými bunkami lemujúcimi sekrečnú časť pankreasu; Najčastejšou lokalizáciou je epitel jeho exokrinných častí.

Typické príznaky zahŕňajú bolesť brucha, zvracanie, chudnutie a žltačka. V mnohých prípadoch je nádor diagnostikovaný neskoro, keď má pôsobivú veľkosť a metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, pečene a pľúc. [3]

Blastóm pľúcneho - pľúcneho blastómu alebo pleuropulmonálneho blastómu - je zriedkavý, rýchlo rastúci nádor, ktorý vzniká v pľúcnom tkanive alebo vo vonkajšej výstelke pľúc (pleura) a je zložený z atypických epitelových a mezenchymálnych buniek. Tieto nádory sa vyskytujú u dojčiat a malých detí a zriedka u dospelých. Pomerne často je nádor tichý a príznaky môžu zahŕňať kašeľ, hemoptyzu, dýchavičnosť, horúčku, bolesť hrudníka, pleurálny výpot a nahromadenie krvi a vzduchu v pleurálnej dutine (pneumohemotorax). [4], [5]

Blastoma oka (Retinoblastóm ) je rakovinový nádor sietnice u detí, ktorý sa vyskytuje počas intrauterinného vývoja v dôsledku zárodočnej mutácie génu RB1, ktorý kóduje proteín PRB, ktorý reguluje rast buniek a bráni príliš rýchlemu alebo nezmiznuteľným rozdeľovaniu buniek.

Znaky retinoblastómu zahŕňajú: sčervenanie očí, zvýšený intraokulárny tlak, zmena farby žiaka (červená alebo biela namiesto čiernej), dilatácia žiakov, strabizmus, rôzne farby dúhovky a znížené videnie. [6]

Blastóm kosti, benígny osteoblastóm, zvyčajne postihuje chrbticu. A blastóm chrbtice sa najčastejšie objavuje v dospievaní. Pri povrchovej lézii sa pozoruje všeobecná slabosť, lokálny opuch a bolesť a keď nádor stlačí miechu alebo korene nervov, pozorujú sa neurologické príznaky.

Okrem toho sa môže vyskytnúť zriedkavý typ benígneho nádoru, definovaný ako chondroblastóm Rast tohto nádoru môže zničiť okolitú kosť a pri pohybe spôsobí bolesť v neďalekom kĺbe. Existuje tiež opuch kĺbu, stuhnutosť, svalová atrofia a ak je ovplyvnená spodná končatina, kríva sa. [7]

Blastoma čeľuste - ameloblastóm čeľuste -je najčastejšie diagnostikovaná u dospelých vo veku 30-60 rokov, ale môže sa vyskytnúť u detí a mladých dospelých. Tento 98% benígny nádor maxillofaciálnej oblasti sa najčastejšie lokalizuje na čeľusti v blízkosti stoličiek; Vytvára sa z buniek, ktoré produkujú zubnú sklovinu (ameloblasty). Rozlišuje sa medzi menej agresívnymi a agresívnejšími typmi ameloblastómu a v druhom prípade je nádor veľký a rastie do čeľuste. Medzi príznaky môžu patriť bolesť, opuch a hrudka v čeľusti. [8]

Blastóm mozgu

Tento typ nádoru sa vytvára z plodových buniek u detí a môže to byť:

• Meduloblastóm (s lokalizáciou v zadnej kraniálnej fosícii-v oblasti stredovej línie mozočku); [9]
• Glioblastóm je jedným z najagresívnejších typov rakoviny mozgu; Zvyčajne sa tvorí v bielej hmote mozgu a rastie veľmi rýchlo. Počiatočné príznaky zahŕňajú bolesti hlavy a nevoľnosť, pričom príznaky podobné mozgovej príhode postupujú k strate vedomia. [10]
• Pineoblastóm mozgu, vznikajúci v epifýze mozgu (pinal žľaza) u detí prvých 10-12 rokov života, sa diagnostikuje u dospelých v nie viac ako 0,5% prípadov. Pacienti majú vážne bolesti hlavy a závraty, kŕče, naliehajú na zvracanie, necitlivosť končatín a periférna paréza, dvojité videnie, poškodenie pamäte a problémy so senzorickými a motorickými funkciami. [11]

Čítať tiež - príznaky rakoviny mozgu

Nádory, ktoré sa tvoria vo veľmi skorých formách nervových buniek (neuroblastov) u dojčiat a malých detí v dôsledku genetických mutácií, sa nazývajú neuroblastómy. Nájdete ich kdekoľvek v sympatickom nervovom systéme, pretože počas embryogenézy neuroblasty invaginujú, migrujú pozdĺž nervovej osi a opätovne osíľujú sympatické gangliá, adrenálnu drevú medulu a ďalšie miesta. Najčastejšie sa táto hmota vyskytuje v jednej z nadobličiek, ale môže sa vyvíjať aj v sympatických gangliách v blízkosti chrbtice v hrudníku, krku alebo panve. Prvé príznaky neuroblastómu sú často nejasné (únava, strata chuti do jedla, horúčka, bolesť kĺbov) a príznaky závisia od umiestnenia primárneho nádoru a prítomnosti metastáz. Všetky podrobnosti v publikácii - neuroblastóm u detí: Príčiny, diagnostika, liečba

Menej bežné typy blastómov zahŕňajú:

• Žalúdočný blastóm - gastroblastóm - mimoriadne zriedkavý malígny nádor u ľudí mladších ako 30 rokov; Pokiaľ ide o histológiu, sa vyznačuje prítomnosťou mezenchymálnych a epitelových zložiek; Symptomatológia je nešpecifická a prejavuje sa anémiou, únavou, bolesti brucha, zápchy, krvi v stolici, zvracajú krv. [12]
• Blastóm maternice - angiomyofibroblastóm - je benígny novotvar s veľkosťou do 5 cm, čo je dobre definovaná hmotnosť mäkkého tkaniva (čo je podobné cystou) a nachádza sa u žien reprodukčného veku. Podobná neoplázia sa môže vyskytnúť vo vulvovaginálnej oblasti. [13], [14]
• Blastóm prsníka alebo myofibroblastóm je zriedkavý benígny blastóm, ktorý sa vyskytuje u menopauzálnych žien a starších mužov; Skladá sa z buniek mezenchymálneho pôvodu v tvare vretena. Tento typ nádoru sa môže zamieňať s fibroadenómom. [15]
• Blastóm vaječníkov-tetratoblastóm alebo málizácia teratóm vaječníka. [16]
• Blastóm kože - kožný neuroblastóm. Tento periférny neuroblastóm vo forme pyogénneho granulomu (červenej papule) alebo keratínového plaku je u dospelých zriedkavý. Je zaznamenaná jeho histologická podobnosť s neuroendokrinným karcinómom, okrúhly malígny nádor merkelových buniek (hmatové epitelové bunky kože spojené s somatosenzorickými aferentnými nervovými vláknami).

Komplikácie a následky

Komplikácie a dôsledky väčšiny malígnych nádorov sú metastázy v lymfatických uzlinách a šírenie malígnych buniek do iných orgánov.

Teda pľúcny blastóm metastázuje do mozgu, lymfatických uzlín a pečene; Retinoblastóm metastázuje na kosť, mozog, regionálne lymfatické uzliny; Gastroblastóm - do regionálnych lymfatických uzlín; Medulloblastóm - do mäkkého tkaniva mozgu a miechy.

Okrem metastáz, medzi komplikáciami neuroblastómu, odborníci zaznamenávajú kompresný účinok nádoru na miechu s vývojom paralýzy, ako aj paraneoplastický syndróm. [17]

Diagnostika Blastómy

Diagnostika rakoviny zahŕňa komplexné vyšetrenie pacientov s fixáciou príznakov a zberom anamnéz (vrátane rodinnej anamnézy).

Vykonávajú sa krvné testy na alfa-fetoproteín (AFP), hladinu laktátu dehydrogenázy (LDH), nádorové antigény (špecifické OnComarkers) atď. Analýza mozgomiechového moku je potrebná, ako aj biopsia nádorového tkaniva a jeho histologické vyšetrenie na objasnenie benígnej alebo rakovinovej povahy novotvaru.

Inštrumentálna diagnóza využíva zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI), počítačovú tomografiu (CT) a ďalšie zobrazovacie techniky.

Na základe získaných údajov sa vykonáva diferenciálna diagnóza.

Čítajte viac:

• Skríning rakoviny
• Krvné testy na rakovinové bunky

Liečba Blastómy

Aká liečba sa podáva, keď sa diagnostikuje malígny blastóm?

V rôznych kombináciách sa podľa liečebných protokolov vykonávajú:

• Liečba pomocou liekov pomocou liekov. Čítajte viac:
• Chemoterapia pre rakovinu
• Lieky na chemoterapiu
• Používanie röntgenových lúčov - radiačná terapia rakoviny.

Chirurgická liečba znamená odstránenie rakovinového nádoru.

Prevencia

Neexistuje spôsob, ako zabrániť blastáme, čo je zle pochopený nádor. V súčasnosti neexistujú žiadne metódy, ktoré by zabránili dedičným syndrómom, ktoré zvyšujú riziko týchto nádorov.

Predpoveď

V prípade onkológie závisí prognóza výsledku ochorenia od mnohých faktorov vrátane jeho štádia v čase diagnózy, umiestnenia nádoru, účinnosti liečby a ďalších. Prognóza pre deti s blastomom sa značne líši, ale spravidla je lepšie, čím je mladšie dieťa.

Z dôvodu vzácnosti blastómov u dospelých je len málo známe o charakteristikách týchto novotvarov, ale výskum naznačuje, že deti majú väčšiu šancu na prežitie v porovnaní s dospelými.

Celková miera prežitia blastómu pečene sa odhaduje na 60% a pre retinoblastóm približne 94%.

Miera päťročného prežitia u pacientov s pľúcnym blastomom je 16%, pre nízkorizikové neuroblastóm je viac ako 95%a pre vysokorizikové neuroblastóm je to 40%

Ak sa nelieči glioblastóm, v priemere je smrteľný za tri mesiace.