Meningióm chrbtice

Nádor vznikajúci v puzdrách miechy (meninges spinalis) je definovaný ako miechový meningióm, pretože miecha sa nachádza v miechovom kanáli.

Meningiómy sú druhým najčastejším nádorom tejto lokalizácie a väčšina z nich (95 %) je benígna.[1]

Epidemiológia

Spinálne meningiómy tvoria 25-30% primárnych spinálnych nádorov. Najčastejšie sa objavujú v hrudnej chrbtici (65-80% prípadov), v krčnej chrbtici u 14-27% pacientov a v driekovej chrbtici nie viac ako 4-5% prípadov.

Spinálne meningiómy sa tvoria v strednom a staršom veku a sú takmer trikrát častejšie u žien ako u mužov.

Príčiny Meningiómy chrbtice

Hoci sa takéto novotvary označujú ako nádory miechy , neovplyvňujú mozgové tkanivo (je extramedulárne, tj extracerebrálne). Ich lokalizácia je v dura mater spinalis (dura mater spinalis), preto odborníci tieto nádory nazývajú intradurálne. Používa sa aj termín "meningiómy chrbtice".

Príčinou ich vzniku je abnormálny rast buniek miechových obalov . Patologická proliferácia sa spravidla nevyskytuje ani tak v hornej (tvrdej plene) pošve, ale v strednej pošve pavúka (arachnoidea mater spinalis) s pripojením na dura mater. Pošva pavúka miechy pozostáva z voľného spojivového tkaniva (arachnoidálneho endotelu) a je oddelená od dura mater subdurálnym priestorom a od pod ním ležiacej mäkkej škrupiny (pia mater spinalis) subarachnoidálnym priestorom vyplneným cerebrospinálnou tekutinou (likvor).

Čo však spôsobuje abnormálny rast buniek pavučiny, ktoré sa podieľajú na resorpcii cerebrospinálnej tekutiny, nie je známe.[2]

Rizikové faktory

Zistilo sa, že riziko vzniku spinálneho meningiómu sa zvyšuje pri vystavení ionizujúcemu žiareniu (radiačná terapia), genetickej predispozícii, ako aj v prítomnosti génovej mutácie podmienenej neurofibromatózy typu II, ktorá môže byť zdedená alebo sa môže vyskytnúť spontánne, čím sa zvyšuje pravdepodobnosť benígnych nádorov mozgu a miechy.

Vyššia prevalencia meningiómov sa pozoruje u žien a obéznych ľudí.[3]

Patogenézy

Napriek nejasnostiam o etiológii meningiómov sa ich patogenéza pripisuje mutáciám niektorých génov, najmä tých, ktoré kódujú tumor-supresorový proteín merlín; proteín survivín, inhibítor apoptózy (programovaná bunková smrť); rastový faktor odvodený od krvných doštičiek (PDGF), ktorý sa nachádza v krvných doštičkách a môže pôsobiť ako systémový regulátor bunkovej funkcie; vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF); a ďalšie.

Okrem toho sa v niektorých meningiómoch našli receptory pohlavných hormónov, čo viedlo výskumníkov k špekuláciám, že sa podieľajú na raste týchto nádorov.[4]

Existujú tri stupne malignity buniek spinálneho meningiómu (určené histologickým vyšetrením):

• Stupeň I je benígny meningióm;
• Stupeň II - atypický meningióm;
• Stupeň III - anaplastický alebo malígny meningióm (najčastejšie metastatického pôvodu).

Príznaky Meningiómy chrbtice

Zvyčajne miechové meningiómy rastú veľmi pomaly a neprejavujú sa mnoho rokov. Ale keď sa ich veľkosť zväčší, dochádza k stlačeniu nádoru miechy alebo stlačeniu miechových koreňov. To narúša vedenie nervových vzruchov z mozgu do periférneho nervového systému, čo spôsobuje rôzne neurologické symptómy – motorické a senzorické poruchy.

Po prvé, môže byť bolesť v chrbte: v segmente chrbtice, kde sa vytvoril nádor. Napríklad meningióm krčnej chrbtice (C1-C4) sa prejavuje bolesťami v okcipitálnej časti hlavy a krku, ako aj zníženou citlivosťou (hmat, teplota, bolesť); parestézia (necitlivosť) ramenného pletenca trupu; poruchy hybnosti spôsobené miechou - ťažkosti s pohybmi horných končatín a poruchy chôdze.[5]

Táto nádorová masa sa väčšinou nachádza v strednej časti chrbtice - meningióm hrudnej chrbtice (Th1-Th12). Jeho prvé príznaky sa môžu prejaviť poruchami zmyslového vnímania v oblasti hrudníka, spasticitou a svalovou slabosťou končatín s ťažkosťami v pohyboch, vrátane reflexných pohybov.

Meningióm bedrovej chrbtice (L1- L5) vedie k poruche funkcie panvových orgánov: močového mechúra a čreva.[6]

Komplikácie a následky

Hlavnými komplikáciami a následkami spinálnych meningiómov sú spastické (ochabnuté parézy) dolných končatín alebo tetraparéza, teda strata motorických funkcií všetkých končatín.

Ak je nádor lokalizovaný v cervikálnej oblasti, vzniká hemiparaplegický Broun-Sekarov syndróm .

Meningiómy môžu podliehať kalcifikácii so zvýšeným tlakom na miechu. Extradurálne rozšírenie nádoru a/alebo jeho malignizácia výrazne zhoršuje stav pacientov .[7]

Diagnostika Meningiómy chrbtice

Spinálne meningiómy sa nedajú zistiť bez zobrazovania, preto je na prvom mieste inštrumentálna diagnostika: MRI s intravenóznym kontrastom, myelografia nasledovaná CT (počítačová tomografia), RTG chrbtice a miechy .

Na laboratórne testy sa odoberajú nielen štandardné klinické krvné testy, ale aj biochemická analýza likéru .[8]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by mala vylúčiť prítomnosť protrúzie medzistavcovej platničky, spinálnej osteoartrózy (spondylóza), amyotrofickej laterálnej sklerózy (ALS), spinálnej syringomyelie, spinálnej formy roztrúsenej sklerózy, arachnoidálnych cýst, ako aj nádorových hmôt s podobnými príznakmi (neurinóm, angióm, angioblastóm, astrocytóm atď.).

Liečba Meningiómy chrbtice

Malé asymptomatické meningiómy sa monitorujú zobrazovacími metódami (CT alebo MRI).

V prípadoch spinálnych meningiómov, ktoré spôsobujú motorické a senzorické poruchy, takú možnosť ako medikáciu odborníci nezvažujú a hlavnou metódou je chirurgická liečba – odstránenie nádoru na dekompresiu miechy.

Táto operácia je zložitá, pretože si vyžaduje laminektómiu – odstránenie časti stavcov, aby sa získal prístup k nádoru, a potom (po resekcii nádoru) operáciu spinálnej fúzie na stabilizáciu chrbtice.

V niektorých prípadoch môžu byť pred operáciou predpísané kortikosteroidy na zníženie veľkosti nádoru.

Ak je meningióm anaplastický alebo malígny, po resekcii sa používa radiačná terapia.[9]

Prevencia

Neexistujú žiadne odporúčania týkajúce sa prevencie tvorby meningiómu chrbtice.

Predpoveď

Existuje priama závislosť výsledku spinálnych meningiómov od stupňa malignity ich buniek a prognóza v anaplastických alebo malígnych nádoroch nemožno považovať za priaznivú.

Zároveň sa vo väčšine prípadov dosiahne odstránenie meningiómov I. Stupňa (s minimálnou mortalitou) a ak sa podarí nádor úplne odstrániť, vylieči sa asi 80 % ľudí. Po desiatich a viac rokoch však priemerne 9 – 10 % pacientov pociťuje recidívy.