Neurinóm chrbtice

Spinálny benígny nádor periférneho nervového systému - neurinóm chrbtice - vzniká na báze schwannových buniek zodpovedných za tvorbu epineuria. Ďalším názvom tohto novotvaru je schwannóm.

Patologické zameranie sa vyznačuje relatívne pomalým rastom - asi 2 mm za rok. Napriek tomu môže nádor v priebehu rokov dosiahnuť pomerne veľkú veľkosť, čo má mimoriadne negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Liečba patológie je chirurgická.[1]

Epidemiológia

Spinálny neurinóm je benígny nádor chrbtice s pomalým rastom. Patologické ložisko je schopné postihnúť ktorékoľvek z oddelení periférneho nervového systému a vyvíja sa na základe jeho štruktúrnej časti - Schwannových buniek, ktoré sú schopné rásť vo vnútri (v 70% prípadov), ako aj z vonkajšej časti (v r. 20 % prípadov) durálnej drene. V 10% prípadov opúšťajú cerebrospinálny kanál pozdĺž priebehu periférneho nervu cez foramen foramen.

Predpokladá sa, že najbežnejšie miesta vývoja neurinómu sú:

• pontinový cerebelárny uhol (akustický neurinóm);
• citlivé nervové zakončenia miechy (miechový neurinóm).

Ten sa najčastejšie vyskytuje v horných-stredných segmentoch chrbtice (krčná-hrudná chrbtica - v 75% prípadov). Lumbosakrálna chrbtica je postihnutá v 25% prípadov.

Najväčším nebezpečenstvom nie je ani tak samotný neurinóm, ale okolité tkanivá, ktoré sú postihnuté. Novotvar má zvyčajne kapsulu spojivového tkaniva a predstavuje asi 30% všetkých primárnych benígnych nádorov chrbtice. Patológia postihuje rovnako často predstaviteľov mužského a ženského pohlavia.

Spinálny neurinóm sa môže vyskytnúť bez ohľadu na vek, ale väčšina prípadov je diagnostikovaná u pacientov vo veku 40-60 rokov.[2]

Príčiny Neurinómy chrbtice

Vedci zatiaľ nevedia presne pomenovať príčiny vzniku neurinómu chrbtice. Nevylučujú však zapojenie nasledujúcich provokujúcich faktorov:

• dedičná predispozícia;
• žiarenie, vystavenie žiareniu;
• poranenia chrbtice;
• vnútorná intoxikácia, predĺžené negatívne účinky toxických, chemických látok.

Mnoho pacientov má súčasne neurinóm a neurofibromatózu, čo možno tiež považovať za faktor, ktorý zvyšuje pravdepodobnosť vzniku nádoru. Okrem toho môže byť lézia chrbtice prejavom viacerých patológií, pri ktorých sa podobné novotvary nachádzajú inde v tele.

Neurinóm chrbtice je často sprevádzaný génovou mutáciou v chromozóme 22: nesprávne je kódovaný proteín, ktorý obmedzuje fúziu schwannových buniek. „Nesprávny“ proteín podporuje prerastanie myelínového obalu nervu. Táto zmena genotypu môže byť náhodná alebo zdedená. Napríklad u pacientov s neurofibromatózou typu 2 (s autozomálne dominantnou dedičnosťou) sa neurinóm nachádza v 50% prípadov.[3]

Rizikové faktory

Niektoré predisponujúce faktory, ktoré prispievajú k rozvoju neurinómu chrbtice, zahŕňajú:

• teratogénne účinky na plod počas tehotenstva;
• predĺžená intoxikácia akejkoľvek genézy;
• trauma, poruchy chrbtice rôzneho pôvodu;
• neurofibromatóza, nepriaznivá onkologická dedičnosť;
• Prítomnosť iných nádorov v tele, malígnych aj benígnych.

Nebezpečenstvo neurinómu u detí sa prudko zvyšuje, ak sa zistilo, že aspoň jeden z rodičov má túto patológiu.[4]

Patogenézy

Neurinóm chrbtice je kapsulárna, zaoblená, jasne ohraničená, hrudkovitá hmota. V reze je nádor hnedo-hnedý alebo sivastý, má viacero oblastí fibrózy, niekedy - cysty s obsahom hnedej kvapaliny.

Keď sa neurinóm vyvíja a rastie, blízke tkanivá a štruktúry sú stlačené, čo určuje klinickú symptomatológiu.

Mikroskopické vyšetrenie novotvaru odhaľuje paralelné bunkové rady s tyčinkovitými jadrami, ktoré sa striedajú s tkanivovými vláknami. Na periférii ohniska je vyvinutá cievna sieť, čo nie je prípad centrálnej časti. Práve z tohto dôvodu sa v centre často vyskytujú dystrofické zmeny. Morfologická štruktúra sa mení, je zaznamenaná epiteloidná, xantomatózna, angiomatózna neoplázia.

Príznaky Neurinómy chrbtice

Počiatočné štádiá vývoja neurinómu chrbtice zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnou výraznou symptomatológiou. Prvé príznaky sa objavia, keď novotvar začne stláčať blízke štruktúry. Pacienti najčastejšie hovoria o nasledujúcich príznakoch:

• rastúca, neustále obťažujúca bolesť v chrbte, najmä v oblasti lokalizácie patologického zamerania, nezmiznúca po užití štandardných liekov (analgetiká, nesteroidné protizápalové lieky);
• Ožarovanie bolesti končatín (horných alebo dolných), lopatky, ramena;
• Poruchy močového mechúra a/alebo čriev;
• zvyšujúca sa slabosť svalov končatiny;
• strata schopnosti pracovať, znížená motorika;
• necitlivosť časti tela alebo končatín pod postihnutou oblasťou (mravčenie, pálenie, pocit „plaziacej husej kože“);
• znížené libido.

V závažných prípadoch sa môže vyvinúť čiastočná alebo úplná paralýza.[5]

Charakteristiky symptomatológie sú v úzkej závislosti od lokalizácie a objemu novotvaru.[6]

• Neurinóm krčnej chrbtice sa často prejavuje bolesťami horných končatín. Otáčanie a nakláňanie hlavy sa stáva bolestivým. Môže sa vyskytnúť tinitus, bolesť hlavy, podráždenosť, poruchy spánku, parestézie.
• Neurinóm hrudnej chrbtice je sprevádzaný šindľovou bolesťou na hrudníku, lopatke. V rukách môže byť slabosť. Bolesť chrbta, ako pravidlo, ostré, intenzívne, pacient sa stáva ťažké vykonávať akúkoľvek činnosť, vrátane každodenných činností.
• Neurinóm bedrovej chrbtice vyvoláva bolesť v zadnej časti zodpovedajúcej lokalizácie s inerváciou do dolných končatín. Pacient sa stáva ťažkým pri chôdzi, niekedy dochádza k zlyhaniam v práci panvových orgánov. Môže sa vyskytnúť necitlivosť v nohách a dolnej časti chrbta, znížená citlivosť.

Komplikácie a následky

Najčastejšími nežiaducimi účinkami neurinómu chrbtice sú paréza a paralýza - komplikácie, ktoré sú sprevádzané oslabením alebo neschopnosťou vykonávať vôľové pohyby. Tento problém je spojený s kompresiou štruktúr chrbtice nádorom: pri silnom tlaku dochádza k paralýze a pri slabom tlaku dochádza k paréze.

Na pozadí lézie motorického aparátu sa vyvinú trofické poruchy, znížený svalový tonus.

Radikulárny bolestivý syndróm sa prejavuje neustálou a silnou bolesťou pozdĺž chrbtice, možnými senzorickými a motorickými problémami v oblasti nervovej inervácie.

Autonómny nervový systém trpí: časom dochádza k poruchám močenia, vyprázdňovania čriev a pri postihnutí hrudného úseku - arytmie, poruchy trávenia.

S rastom novotvaru, neurinómu chrbtice, dochádza k narušeniu funkcií, za ktoré sú zodpovedné štruktúry chrbtice pod úrovňou lézie. Hmatová a teplotná citlivosť na postihnutej strane a citlivosť na bolesť na opačnej strane sú znížené. Pohyby končatín sú buď oslabené, alebo sa stávajú nemožnými.[7]

Diagnostika Neurinómy chrbtice

Neurinóm chrbtice sa zisťuje pomocou komplexných diagnostických opatrení.

Testy majú vo všeobecnosti informatívny charakter. Spravidla sú predpísané všeobecné a biochemické krvné testy, analýza moču.

Inštrumentálnu diagnostiku neurinómu chrbtice predstavujú nasledujúce vyšetrenia:

• MRI - magnetická rezonancia s kontrastom - je najinformatívnejším postupom, ktorý umožňuje vizualizáciu novotvaru aj relatívne malej veľkosti, ako aj posúdenie stupňa kompresie okolitých tkanív;
• CT skenovanie umožňuje zobrazenie iba veľkých neurinómov a zahŕňa použitie vylepšenia kontrastu;
• ultrazvuk nie je dostatočne informatívny, ale niekedy sa môže použiť ako súčasť diferenciálnej diagnostiky;
• Rádiografia umožňuje identifikáciu kostných zmien v dôsledku rastu nádoru;
• Biopsia - sa vykonáva na zistenie štrukturálnych charakteristík novotvaru.

CT prejavy neurinómu chrbtice:

• novotvar je zapuzdrený a jasne ohraničený;
• môže existovať cystická zložka kombinovaná s neurofibromatózou;
• sa môže šíriť extradurálne cez medzistavcové foramen.

Neurinóm koreňa miechového nervu je lokalizovaný častejšie v krčnej a hrudnej chrbtici. Pacienti s neurofibromatózou môžu mať viacero novotvarov.

Povinné konzultácie neurológa, onkológa, chirurga, reumatológa, traumatológa.[8]

Odlišná diagnóza

Neurinómy chrbtice sa odlišujú od iných možných nádorových procesov.

Pontinový cerebelárny novotvar by sa mal odlíšiť od astrocytómov, meningiómov a cerebelárnych nádorov.

Samotný neurinóm chrbtice sa odlišuje od iných extramedulárnych nádorov.

Poškodenie periférnych nervov sa odlišuje od neuropatie ischemicko-kompresného alebo zápalového pôvodu.

Pri bolestiach chrbta vykonajte diferenciálnu diagnostiku s disekciou aneuryzmy aorty, akútnou renálnou kolikou, akútnou pankreatitídou, infekčnými léziami chrbtice, primárnymi a metastatickými malígnymi nádormi, kompresnou zlomeninou chrbtice, séronegatívnou spondylartrózou.

Liečba Neurinómy chrbtice

V počiatočných štádiách vývoja neurinómu chrbtice môže byť zvolená konzervatívna možnosť liečby, ale v praxi sa to zriedka stáva: odborníci odporúčajú odstrániť nádor bez čakania, kým sa začnú prejavovať patologické príznaky, stláčaním okolitých štruktúr.

Ak stále uvažujete o konzervatívnej metodológii, môže zahŕňať užívanie analgetík a spazmolytiká, ako aj diuretík a liekov, ktoré zlepšujú krvný obeh v oblasti chrbtice.

Medzi základnými chirurgickými technikami vedie z hľadiska účinnosti otvorená chirurgia a rádiochirurgia.

Endoskopická metóda sa používa na odstránenie nie veľmi veľkých neurinómov chrbtice spolu s kapsulou. Rádiochirurgia sa používa, ak nie je možný zásah skalpelom alebo ak pacient odmietne podstúpiť operáciu.[9]

Lieky

Lieková terapia neurinómu chrbtice je predpísaná individuálne a môže zahŕňať nasledujúce lieky:

• Neselektívne inhibítory cyklooxygenázy 2:
  • Diklofenak 75-150 mg denne v dvoch dávkach
  • Ketorolac 20 mg denne v dvoch dávkach (počas 3-5 dní);
  • Dexketoprofen 25-75 mg denne v 1-2-3 dávkach;
  • Ketoprofén 100-300 mg denne v 2 dávkach;
  • Lornoxicam 8-16 mg denne v 2 dávkach.

Možné vedľajšie účinky príliš dlhého užívania liekov: dyspepsia, peptický vred, gastrointestinálne krvácanie, zhoršenie kardiovaskulárnych ochorení.

• Selektívne inhibítory cyklooxygenázy 2:
  • nimesulid 200 mg denne v 2 dávkach;
  • celekoxib 200-400 mg denne v 2 dávkach.

Možné vedľajšie účinky: nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha, svrbenie kože, horkosť v ústach, pri dlhodobom používaní - vredy na sliznici GI.

• Myorelaxanciá - pri príznakoch svalového kŕče, krátke kurzy - nie dlhšie ako jeden týždeň. Dlhodobé užívanie je obmedzené vedľajšími účinkami (slabosť, závraty, nízky krvný tlak):
  • Tizanidín 2-4 mg 2-3 krát denne;
  • Tolperison 150 mg trikrát denne.

Iné typy liekovej terapie - podľa individuálnych indikácií a podľa uváženia lekárov.

Chirurgická liečba

Neurinóm chrbtice v prevažnej väčšine prípadov vyžaduje jeho odstránenie. Vyčkávací prístup sa praktizuje len zriedka, pretože existuje vysoké riziko vzniku nepriaznivých zdravotných a životných komplikácií vrátane malignizácie nádorového procesu. Navyše neurinómy často dorastajú do veľkých rozmerov a liečba sa stáva komplikovanejšou a riziko komplikácií sa výrazne zvyšuje.

Štandardom je endoskopické a mikrochirurgické odstránenie nádorov, radikálna intervencia pri nádoroch veľkých rozmerov.

Priebeh operácie sa líši v závislosti od miesta a veľkosti novotvaru. Ak je neurinóm lokalizovaný v miechovom kanáli, vykoná sa jemný mikrochirurgický zásah, ktorý pacientovi uľahčuje zotavenie. Patologické zameranie sa odstraňuje pomocou neurochirurgických nástrojov, mikroskopického zariadenia a neurofyziologického monitorovania. Nerv je izolovaný od novotvaru a umiestnený podľa jeho anatomickej polohy.

Hlavnou kontraindikáciou chirurgickej intervencie je infekcia v oblasti rezu. Liečba môže byť odložená v tehotenstve, niektorých ochoreniach kardiovaskulárneho systému, ako aj v prípade zlyhania obličiek alebo dýchania pacienta.[10]

Po operácii je pacient asi 5-7 dní na pozorovaní v nemocnici, dostáva medikamentóznu podporu a starostlivosť o pooperačnú ranu. Úplné zotavenie sa spravidla hlási približne za 2 mesiace za predpokladu, že sa dodržia všetky odporúčania lekárov.

Operovanému pacientovi sa odporúča:

• vyhnúť sa zdvíhaniu ťažkých predmetov a bremien;
• Nezapájajte sa do športov, ktoré zahŕňajú stres na chrbticu a riziko poranenia chrbta;
• držať sa zdravej výživy.

Prevencia

Vedci nevedia pomenovať presné príčiny neurinómu chrbtice, ochorenie sa vyskytuje sporadicky – teda náhodne v dôsledku premeny schwannových buniek. Na tomto základe nie je spochybnená primárna prevencia novotvaru.

Ak máte v rodinnej anamnéze neurofibromatózu typu 2 alebo iné nádory chrbtice, mali by ste si dávať pozor na svoje zdravie a pravidelne vykonávať diagnostické opatrenia - najmä ak sa objavia akékoľvek podozrivé príznaky alebo sťažnosti.

Podľa odborníkov sú riziká vzniku neurinómu chrbtice zvýšené:

• vystavenie žiareniu, ionizujúce žiarenie;
• závažné výkyvy hormónov;
• agresívne vonkajšie faktory (vystavenie chemickým toxickým látkam, nepriaznivé podmienky prostredia atď.);
• nesprávna strava;
• trauma chrbtice.

Je dôležité viesť zdravý životný štýl a ak spozorujete nejaké podozrivé príznaky - neodkladajte návštevu lekára. Nevykonávajte samoliečbu - je to nebezpečné.

Predpoveď

Výsledok neurinómu chrbtice možno nazvať priaznivým len vtedy, ak bol nádor včas zistený a odstránený. Takmer u všetkých pacientov sa novotvar odstráni bez problémov a úplne, recidívy sú zriedkavé.

Najčastejším a komplexným problémom, ktorému môžu pacienti čeliť, ak sa neliečia, je paralýza, ktorá sa vyvíja v 50 % prípadov. Chirurgická intervencia vykonaná čo najskôr môže zabrániť svalovej atrofii a urýchliť zotavenie pacientov.

Neurinóm chrbtice je patológia, ktorú v zásade nemožno liečiť konzervatívne. Preto je preferovanou možnosťou jeho eliminácie chirurgický zákrok. Voľba vyčkávacieho prístupu môže byť aplikovaná len na malé a neprogresívne novotvary zistené náhodou.