Neurinóm chrbtice

Spinálny benígny nádor periférneho nervového systému - spinálneho neurinómu - berie jeho vývoj na základe Schwannových buniek zodpovedných za tvorbu epineúru. Ďalším názvom tohto novotvaru je Schwannom.

Patologické zameranie sa vyznačuje relatívne pomalým rastom - asi 2 mm za rok. Napriek tomu môže nádor v priebehu rokov dosiahnuť pomerne veľkú veľkosť, čo má extrémne negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Liečba patológie je chirurgická. [1]

Epidemiológia

Chrbtica neurinómu je spinálny benígny novotvar s pomalým rastom. Patologické zameranie je schopné ovplyvniť ktorékoľvek z oddelení periférneho nervového systému a vyvíjať sa na základe jeho štrukturálnej časti - Schwannových buniek, ktoré sú schopné rásť tak vo vnútri (v 70% prípadov) az vonkajšej časti (v 20% prípadov) durálnej meduly. V 10% prípadov opúšťajú mozgovomiechový kanál v priebehu periférneho nervu cez foramen foramen.

Najbežnejšie miesta vývoja neurinómu sa považujú za:

• Pontínový mozgový uhol (akustický neurinóm);
• Citlivé nervové zakončenie miechy (neurinóm miechy).

Najčastejšie sa vyskytuje v horných stredných miechových segmentoch (cervikálna thoraciká chrbtica-v 75% prípadov). Lumbosakrálna chrbtica je ovplyvnená v 25% prípadov.

Najväčším nebezpečenstvom nie je ani tak samotný neurinóm, ale okolité tkanivá, ktoré sú postihnuté. Neoplazma má zvyčajne spojivovú tkanivovú kapsulu a predstavuje asi 30% všetkých primárnych benígnych nádorov chrbtice. Patológia ovplyvňuje s rovnakými zástupcami frekvencie mužského a ženského pohlavia.

Chrbtový neurinóm je schopný sa vyskytnúť bez ohľadu na vek, ale väčšina prípadov je diagnostikovaná u pacientov vo veku 40-60 rokov. [2]

Príčiny Neurinómy chrbtice

Vedci zatiaľ nemôžu pomenovať presné príčiny rozvoja miechového neurinómu. Nevylučujú však zapojenie nasledujúcich faktorov provokovania:

• Dedičná predispozícia;
• Žiarenie, ožarovanie;
• Poranenia miechy;
• Vnútorná intoxikácia, predĺžené negatívne účinky toxických chemických látok.

Mnoho pacientov má súčasne neurinóm a neurofibromatózu, ktorý sa môže tiež považovať za faktor, ktorý zvyšuje pravdepodobnosť vývoja nádoru. Okrem toho môže byť chrbticová lézia prejavom viacerých patológií, v ktorých sa podobné novotvary nachádzajú inde v tele.

Často je spinálny neurinóm sprevádzaný génovou mutáciou v chromozóme 22: proteín, ktorý obmedzuje fúziu Schwannových buniek, je nesprávne kódovaný. „Nesprávny“ proteín podporuje prerastanie nervového myelínového plášťa. Táto zmena genotypu môže byť náhodná alebo zdedená. Napríklad u pacientov s neurofibromatózou typu 2 (s autozomálnym dominantným dedičnosťou) sa neurinóm zistí v 50% prípadov. [3]

Rizikové faktory

Niektoré predispozičné faktory, ktoré prispievajú k rozvoju neurinómu miechy, zahŕňajú:

• Teratogénne účinky na plod počas tehotenstva;
• Predĺžená intoxikácia akejkoľvek genézy;
• Trauma, poruchy miechy rôznych pôvodov;
• Neurofibromatóza, nepriaznivá onkologická dedičnosť;
• Prítomnosť iných nádorov v tele, malígne aj benígne.

Nebezpečenstvo neurinómu u detí je výrazne zvýšené, ak sa zistilo, že aspoň jeden z rodičov má túto patológiu. [4]

Patogenézy

Miechový neurinóm je kapsulárny, zaoblený, zreteľne vymedzený hrudkovitá hmota. V sekcii je nádor hnedasto-hnedý alebo šedý, má niekedy viac oblastí fibrózy, niekedy - cysty s obsahom hnedej kvapaliny.

Keď sa neurinóm vyvíja a rastie, stlačené tkanivá a štruktúry v okolí, čo určuje klinickú symptomatológiu.

Mikroskopické vyšetrenie novotvaru odhaľuje paralelné bunkové rady s jadrami v tvare tyčí striedajúcimi sa tkanivovými vláknami. Na okraji zamerania je vyvinutá vaskulárna sieť, ktorá nie je v prípade centrálnej časti. Z tohto dôvodu sa v strede často vyskytujú dystrofické zmeny. Zaznamenala sa zmeny morfologickej štruktúry, epitelioidné, xantomatózne, angiomatózna neoplázia.

Príznaky Neurinómy chrbtice

Počiatočné štádiá vývoja neurinómu miechy zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnou výraznou symptomatológiou. Prvé príznaky sa objavia, keď sa novotvar začne komprimovať v blízkosti štruktúr. Pacienti najčastejšie hovoria o nasledujúcich príznakoch:

• Rastúca, neustále obťažujúca bolesť v chrbte, hlavne v oblasti lokalizácie patologického zamerania, nezmiznutá po užívaní štandardných liekov (analgetiká, nesteroidné protizápalové lieky);
• Ožarovanie bolesti na končatiny (horné alebo dolné), lopatka, rameno;
• Poruchy močového mechúra a/alebo čreva;
• Zvyšujúca sa slabosť svalov končatiny;
• Strata schopnosti pracovať, znížené motorické zručnosti;
• Necitlivosť časti tela alebo končatín pod postihnutou oblasťou (brnenie, pálenie, pocit „plaziacich sa husí“);
• Znížené libido.

V závažných prípadoch sa môže vyvinúť čiastočná alebo úplná paralýza. [5]

Vlastnosti symptomatológie sú v úzkej závislosti od lokalizácie a objemu novotvaru. [6]

• Neurinóm krčnej chrbtice sa často prejavuje bolesťou v horných končatinách. Otáčanie a nakláňanie hlavy sa stáva bolestivým. Môže byť tinnitus, bolesť v hlave, podráždenosť, porucha spánku, parestézia.
• Neurinóm hrudnej chrbtice je sprevádzaná oparou bolesti v hrudi, Scapula. V náručí môže byť slabosť. Bolesť chrbta, spravidla, ostrý, intenzívny, pacient je ťažké vykonávať akúkoľvek činnosť vrátane každodenných aktivít.
• Neurinóm bedrovej chrbtice vyvoláva bolesť v zadnej časti zodpovedajúcej lokalizácie s inerváciou do dolných končatín. Pacient je ťažké chodiť, niekedy v práci panvových orgánov sú zlyhania. V nohách a dolnej časti chrbta môže byť znecitlivenie, znížená pocit.

Komplikácie a následky

Najčastejšie nepriaznivé účinky neurinómu miechy sú komplikácie parézy a paralýzy, ktoré sú sprevádzané oslabením alebo neschopnosťou vykonávať dobrovoľné pohyby. Tento problém je spojený s kompresiou miechových štruktúr nádorom: so silným tlakom sa vyskytuje ochrnutie a so slabým tlakom dochádza k paréze.

Na pozadí lézie motorického aparátu sa vyvíjajú trofické poruchy, znížené svalové tonusy.

Syndróm radikálnej bolesti sa prejavuje konštantnou a silnou bolesťou v priebehu chrbtice, možnými senzorickými a motorickými problémami v oblasti inervácie nervov.

Autonómny nervový systém trpí: Postupom času existujú poruchy močenia, vyprázdňovania čreva a keď je ovplyvnená hrudná časť - arytmie, tráviace poruchy.

Ako neoplazma rastie spinálny neurinóm, sú zhoršené funkcie, za ktoré sú zodpovedné funkcie miechy pod úrovňou lézie. Hmatová a teplotná citlivosť na postihnutej strane a citlivosť bolesti na opačnej strane sú znížené. Pohyby končatín sú oslabené alebo sa stanú nemožnými. [7]

Diagnostika Neurinómy chrbtice

Neurinóm miechy sa deteguje prostredníctvom komplexných diagnostických opatrení.

Testy sú vo všeobecnosti informatívne. Spravidla sa predpisuje všeobecné a biochemické krvné testy, analýza moču.

Inštrumentálna diagnostika v spinálnom neurinóme predstavuje tieto vyšetrenia:

• MRI - magnetická rezonancia s kontrastom - je najinformatívnejším postupom, ktorý umožňuje vizualizáciu novotvaru aj relatívne malej veľkosti, ako aj hodnotenie stupňa kompresie okolitých tkanív;
• CT skenovanie umožňuje prezeranie iba veľkých neurinómov a zahŕňa použitie vylepšenia kontrastu;
• Ultrazvuk nie je dostatočne informatívny, ale niekedy sa dá použiť ako súčasť diferenciálnej diagnostiky;
• Rádiografia umožňuje identifikáciu zmien kostností v dôsledku rastu nádoru;
• Biopsia - sa vykonáva na zistenie štrukturálnych charakteristík novotvaru.

CT prejavy miechy neurinómu:

• Neoplazma je zapuzdrená a jasne vymedzená;
• Môže existovať cystická zložka v kombinácii s neurofibromatózou;
• Sa môže šíriť extraduálne cez medzistavcovú foramen.

Neurinóm koreňového nervového nervu sa nachádza častejšie v krčnej a hrudnej chrbtici. Pacienti s neurofibromatózou môžu mať viac novotvarov.

Povinné konzultácie neurológa, onkológa, chirurga, reumatológa, traumatológa. [8]

Odlišná diagnóza

Miechové neurinómy sa odlišujú od iných možných nádorových procesov.

Pontínový cerebelárny novotvar by sa mal odlíšiť od astrocytómov, meningiómov a mozgových nádorov.

Správny neurinóm chrbtice sa odlišuje od iných extramedulárnych nádorov.

Poškodenie periférnych nervov sa odlišuje od neuropatie ischemickej kompresie alebo zápalového pôvodu.

Pri bolesti chrbta vykonávajú diferenciálnu diagnostiku s aortálnou aneuryzmou, akútna kolika obličiek, akútna pankreatitída, infekčné lézie spinálnej kolóny, primárne a metastatické zhubné nádory, zlomenina kompresie miechy, séronegatívna spondyloartritída.

Liečba Neurinómy chrbtice

V počiatočných štádiách vývoja neurinómu miechy sa môže zvoliť konzervatívna možnosť liečby, ale v praxi sa to zriedka stáva: Odborníci odporúčajú odstrániť nádor bez čakania, kým nezačnú vykazovať patologické príznaky, stlačením okolitých štruktúr.

Ak stále uvažujete o konzervatívnej metodike, môže zahŕňať užívanie analgetík a antispasmodiky, ako aj diuretiká a lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v oblasti miechy.

Medzi kardinálnymi chirurgickými technikami vedú otvorenú chirurgiu a rádiochirurgia z hľadiska účinnosti.

Endoskopická metóda sa používa na odstránenie nie príliš veľkých neurinómov miechy spolu s kapsulom. Rádiochirurgia sa používa, ak intervencia skalpelu nie je možná alebo ak pacient odmietne podstúpiť operáciu. [9]

Lieky

Liečba neurinómu miechy je predpísaná individuálne a môže obsahovať tieto lieky:

• Neselektívne inhibítory cyklooxygenázy 2:
  • Diclofenac 75-150 mg za deň v dvoch dávkach
  • Ketorolac 20 mg za deň v dvoch dávkach (počas 3-5 dní);
  • Dexketoprofén 25-75 mg za deň v dávkach 1-2-3;
  • Ketoprofén 100-300 mg za deň v 2 dávkach;
  • Lornoxicam 8-16 mg za deň v 2 dávkach.

Možné vedľajšie účinky užívania liekov príliš dlho: dyspepsia, peptické ochorenie vredu, gastrointestinálne krvácanie, zhoršenie kardiovaskulárnych chorôb.

• Selektívne inhibítory cyklooxygenázy 2:
  • Nimesulid 200 mg za deň v 2 dávkach;
  • Celecoxib 200-400 mg za deň v 2 dávkach.

Možné vedľajšie účinky: nevoľnosť, zvracanie, bolesť brucha, svrbenie kože, horkosť v ústach, s predĺženým použitím - vredy sliznice GI.

• Myorelaxants - pri príznakoch svalových kŕčov, krátkych kurzov - nie viac ako jeden týždeň. Dlhodobé použitie je obmedzené vedľajšími účinkami (slabosť, závraty, nízky krvný tlak):
  • Tizanidín 2-4 mg 2-3 krát denne;
  • Tolperisone 150 mg trikrát denne.

Iné typy liekovej terapie - podľa individuálnych indikácií a podľa uváženia lekárov.

Chirurgická liečba

Miechový neurinóm vo veľkej väčšine prípadov si vyžaduje jeho odstránenie. Čakací a viditeľný prístup sa zriedka praktizuje, pretože existuje vysoké riziko rozvoja nepriaznivých komplikácií zdravia a života, vrátane malignizácie procesu nádoru. Okrem toho neurinómy často rastú na veľkú veľkosť a liečba sa stáva komplikovanejšou a riziko komplikácií sa výrazne zvyšuje.

Endoskopické a mikropirurgické odstraňovanie nádorov, radikálny zásah pre nádory veľkej veľkosti je štandardný.

Priebeh operácie sa líši v závislosti od umiestnenia a veľkosti novotvaru. Ak je neurinóm lokalizovaný v miechovom kanáli, vykonáva sa jemný mikropirurgický zásah, čo pacientovi uľahčuje zotavenie. Patologické zameranie je odstránené pomocou neurochirurgických nástrojov, mikroskopických zariadení a neurofyziologického monitorovania. Nerv je izolovaný od novotvaru a umiestni sa podľa jeho anatomického umiestnenia.

Hlavnou kontraindikáciou chirurgického zákroku je infekcia v oblasti rezu. Liečba môže byť odložená v tehotenstve, určitých chorobách kardiovaskulárneho systému, ako aj v prípade zlyhania obličiek alebo respiračných ciest u pacienta. [10]

Po operácii zostáva pacient pri pozorovaní v nemocnici asi 5-7 dní, dostáva podporu liekov a starostlivosť o pooperačnú ranu. Spravidla sa úplné zotavenie uvádza približne za 2 mesiace za predpokladu, že sa dodržiavajú všetky odporúčania lekárov.

Odporúča sa prevádzkovaného pacienta:

• Vyvarujte sa zdvíhania ťažkých predmetov a záťaží;
• Nezúčastňujte sa športu zahŕňajúci stres na chrbticu a riziko poranenia chrbta;
• Držte sa zdravej výživy.

Prevencia

Vedci nemôžu pomenovať presné príčiny spinálneho neurinómu, k chorobe dochádza sporadicky - to znamená náhodne v dôsledku transformácie Schwannových buniek. Na tomto základe nie je spochybnená primárna prevencia novotvaru.

Ak máte rodinnú anamnézu neurofibromatózy typu 2 alebo iné spinálne nádory, mali by ste byť ostražití vo svojom zdraví a pravidelne vykonávať diagnostické opatrenia - najmä ak vznikajú podozrivé príznaky alebo sťažnosti.

Podľa odborníkov sa zvyšujú riziká rozvoja miechového neurinómu:

• Vystavenie žiareniu, ionizujúcemu žiareniu;
• Ťažké kolísanie hormónov;
• Agresívne vonkajšie faktory (vystavenie chemickým toxickým látkam, nepriaznivé podmienky prostredia atď.);
• Nesprávna strava;
• Trauma do spinálneho stĺpca.

Je dôležité viesť zdravý životný štýl, a ak si všimnete podozrivé príznaky - nezdržiavajte návštevu lekára. Nerobte si samoliečko - je to nebezpečné.

Predpoveď

Výsledok chrbtice neurinómu sa môže nazývať priaznivý iba vtedy, ak bol nádor včas detegovaný a odstránený. Takmer u všetkých pacientov sa novotvar bez problémov odstraňuje a úplne je recidívy zriedkavé.

Najčastejším a najkomplexným problémom, ktorému môžu pacienti čeliť, ak sa nelieči, je paralýza, ktorá sa vyvíja v 50% prípadov. Chirurgický zákrok vykonaný čo najskôr môže zabrániť atrofii svalov a urýchliť regeneráciu pacientov.

Chrbtica neurinómu je patológia, ktorá sa v zásade nemožno liečiť konzervatívne. Preferovanou možnosťou jej eliminácie je preto chirurgia. Výber prístupu čakania a videnia sa dá uplatniť iba na malé a neprogresívne novotvary zistené náhodou.