Senzorická ataxia

Pri neurologickom poškodení hlbokej citlivosti sa senzorická ataxia vyvíja - neschopnosť proprioceptívne kontrolovať pohyby, čo sa prejavuje nestabilitou chôdze, narušenou motorickou koordináciou. Ak pacient zavrie oči, sa výrazne zintenzívňujú motorické poruchy. Patológia nie je úplne vyliečená: pacienti podliehajú intenzívnym rehabilitačným opatreniam zamerané na podporu muskuloskeletálneho systému a zlepšenie kvality života. [1]

Epidemiológia

V porovnaní s mozgovou ataxiou je senzorická ataxia relatívne zriedkavá. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje v dôsledku poškodenia zadných stĺpcov a v dôsledku toho porucha Friedreichovej choroby, Neurosyfilis.

Senzorická ataxia je diagnostikovaná jasnou proprioceptívnou nedostatočnosťou a výrazným zvýšením klinických prejavov na pozadí uzavretia očí. Často sa pozoruje pseudohyperkinéza postihnutej končatiny.

Tento výraz je odvodený z gréckeho slova „ataxia“, ktoré sa prekladá ako „porucha“. Senzorická ataxia môže pôsobiť ako syndrómový prírastok do diagnózy v traumách a degeneratívnych patológiách centrálneho nervového systému. Ako nezávislá nosologická jednotka sa problém posudzuje iba pri niektorých detských dedičných chorobách, takže skutočná frekvencia vývoja tejto poruchy nie je známa (sekundárna ataxia, ako znak sprevádzajúci inú patológiu, štatistika zvyčajne nezohľadňuje).

Dedičná senzorická ataxia je veľmi zriedkavá (sirotská) choroba. Táto skupina obsahuje choroby, ktoré sa vyskytujú v menej ako 1 prípad na 2 000 obyvateľov.

Príčiny Senzorická ataxia

Senzorická ataxia je spôsobená zhoršením hlbokých typov citlivosti, najmä:

• Muskuloartikulárna citlivosť, ktorá prijíma signály o polohe trupu vo vesmíre;
• Citlivosti vibrácií;
• Pocity tlaku a hmotnosti.

Poruchy pohybu a koordinácie v senzorickej ataxii vyplývajú z toho, že nedostávajú kinestetické informácie z centrálnych častí proprioceptívneho prístroja, t. J. Systém nedostane signály, napríklad o svalových kontrakciách. Patológia sa nepovažuje za nezávislú nosologickú jednotku, ale je to komplex symptómov, ktorý je charakterizovaný ako syndróm senzorickej ataxie, ktorá sa vyskytuje pri mnohých neurologických chorobách. Klinický obraz v tomto prípade závisí od individuálnych znakov poškodenia proprioceptívnych nervových smerov.

Poruchu sa nachádza v rôznych častiach proprioceptívneho prístroja-najmä v zadných chrbtových stĺpci, gangliách miechy, zadných koreňov, pozdĺž úrovne Problém je často spôsobený vaskulárnym poranením (mozgová alebo mozgovomiechová mozgová príhoda),

U niektorých pacientov je výskyt senzorickej ataxie spojený s chirurgickými zásahmi na mieche alebo mozog.

Periférne časti proprioceptívneho aparátu sú postihnuté u pacientov s guillain-Barré syndróm, polyneuropatia diabetického, toxického, infekčného toxického alebo amyloidného pôvodu. Okrem toho sa nachádza zmyslová ataxia na pozadí určitých genetických patológií-najmä o fredreichova ataxia. [2]

Rizikové faktory

Senzorická ataxia sa vyvíja, ak sú ovplyvnené nasledujúce štruktúry:

• Zadné chrbtové kanály sú klíčko a zväzok Goll (stúpajúce kanály miechy). Toto je najbežnejšia porucha v senzorickej ataxii. Dá sa pozorovať v dôsledku traumy spojenej s ostrým ohybom spinálneho stĺpca.
• Periférne nervy. Postihnuté na pozadí porúch axónov nervových vlákien, myelinopatie, wallerovej transformácie spôsobenej traumou alebo ischémiou periférneho nervu.
• Zadné korene miechy (v dôsledku traumy, kompresie atď.).
• Mediálna slučka, ktorá sa nachádza v mozgovom kmeni a je súčasťou vodivého kanála, ktorý nesie impulzy z muskulotendinózneho aparátu a bulbothalamického systému.
• Thalamus, ktorý zaisťuje realizáciu nepodmienených reflexov.

U niektorých pacientov je výskyt senzorickej ataxie spojený s kontralaterálnymi léziami parietálnych lalokov.

Senzorická ataxia sa najčastejšie vyvíja na pozadí takýchto patológií:

• Suchosť miechy (typ terciárnych neurosyfilis).
• Funikulárna myelóza (degenerácia laterálnych a zadných miechy v dôsledku dlhodobej _B12Anémia amiminózy alebo anémia deficitu folátov).
• Polyneuropatie (záškrt, demyelinovanie, arzénové neuropatie, guillain-barré, refsum a Krabé syndrómy atď.).
• Vaskulárne patológie (najmä ischémia miechového arteriálneho kmeňa).
• Procesy mozgu nádoru.

Senzorická ataxia sa nachádza aj pri zriedkavej autozomálnej recesívnej Friedreichovej chorobe. Koordinačné motorické poruchy sa vyskytujú na pozadí poškodenia myokardu a iných systémov a orgánov.

Patogenézy

Senzorická ataxia sa vyvíja v dôsledku lézií periférnych nervových vlákien, chrbtových zadných koreňov a stĺpcov, strednej slučky. Tieto vlákna nesú proprioceptívne impulzáciu a prenášajú informácie do mozgovej kôry o polohe tela, končatín a ich pohybu.

Muskuloartikulárne pocity sú určené receptorovými prístrojmi predstavovanými pacinskými lamelárnymi korpuscami - nezávislými nervovými zakončeniami, ktoré sú prítomné v kĺbových kapsulách, väzivoch, muskulatúre a periosteum. Signály zo zakončenia sledujú senzorické neuróny prvého poriadku vstupujúce do chrbtice zadného rohu a ďalej do zadných stĺpcov.

Proprioceptívny tok sa prenáša z nôh pomocou tenkého zväzku Goll, ktorý sa nachádza stredne a z paží pomocou zväzku Bourdach v tvare klinu, ktorý sa nachádza bočne.

Nervové vlákna zapojené do tejto transportnej formy synapuje so senzorickými nervovými bunkami druhého poriadku.

Pobočky nervových buniek druhého rádu sa krížia, potom v strednej slučke prechádzajú do ventrálneho zadného thalamického jadra, kde sú lokalizované senzorické nervové bunky tretieho rádu, ktoré majú spojenie s kortexom parietálneho laloku.

Preprava nervových signálov, ktoré poskytujú pocit rúk a nôh, sa dosahuje zadnými koreňmi miechy. Nervy v zadnej mieche sú zodpovedné za senzorický pocit a bolesť.

Ak sú zadné korene poškodené, stratí sa citlivosť kožnej plochy, ktorá je inervovaná zodpovedajúcimi nervovými vláknami. Zároveň sú reflexy šliach reflexy znížené alebo stratené, hoci je stále prítomná motorická aktivita.

Ak je poškodená časť stúpajúcej dráhy, miecha stráca schopnosť prenášať informácie o polohe končatiny do mozgu, čo vedie k zhoršenej motorickej koordinácii.

S polyneuropatiou a poškodením zadných stĺpcov sú symetricky narušené chôdze a motorická aktivita nôh. Pohyby ramena nie sú ovplyvnené alebo sú ovplyvnené iba mierne. [3]

Príznaky Senzorická ataxia

Prejavy zmyslovej ataxie sa vyznačujú porušením motorických pocitov pochádzajúcich z vlastného tela. Spočiatku to možno zaznamenať zmenou chôdze človeka: pacient začína chodiť s nohami roztiahnutými široko, nesprávne ohýbať a predlžovať ich na koleno a bedrové kĺby a po každom kroku „pristátie“ chodidla. Praktizujúci neurológovia túto chôdzu nazývajú „pečiatkou“ alebo „tabetom“ a samotní pacienti to nazývajú „prepadnutím“ alebo „absorpčnou bavlnou“.

Pacient sa snaží napraviť proprioceptívny nedostatok pomocou konštantnej vizuálnej kontroly. Napríklad pri chôdzi človek neúnavne pozerá na nohy s hlavou nadol. Ak je vizuálna kontrola prerušená, porucha pohybu sa opäť zhoršuje. Chôdza so zaviazanými očami alebo v tmavých podmienkach sa stáva nemožným.

Senzorická ataxia zahŕňajúca horné končatiny je sprevádzaná poruchou koordinácie a svojvoľné motorické zručnosti, v dôsledku čoho utrpí bežná činnosť. Najmä pre pacienta je ťažké jesť prvé jedlá s lyžičkou, piť vodu zo skla, upevniť malé časti oblečenia, používať kľúč. V pokoji upozorňujú nepokojné nedobrovoľné pohyby falang prstov typu hyperkinézy. Výraznou črtou senzorickej ataxie je, že pseudohyperkinéza zmizne s nástupom dobrovoľnej motorickej aktivity.

Prvé príznaky senzorickej ataxie sa môžu líšiť, čo závisí od znakov lézie proprioceptívneho mechanizmu. Ak patologický proces zachytáva zadné stĺpce na úrovni torakolumbálnych sekcií, ataxia sa zaznamenáva iba v nohách. Ak sú ovplyvnené zadné stĺpy nad zahusťovaním krčka maternice, problém sa prejavuje v horných aj dolných končatinách. S jednostrannými patologickými zmenami v proprioceptívnom prístroji pred prechodom vlákien na druhú stranu sa vyvíja homolaterálna hemiataxia, ktorá sa vyznačuje výskytom poruchy v polovici tela na strane lézie. V jednostranných bolestivých zmenách hlbokých senzorických kanálov po ich krížení sa problém prejavuje heterolaterálnou hemiataxitou: sú ovplyvnené končatiny oproti postihnutej strane.

Etapy

V závislosti od klinických prejavov sa rozlišujú také štádiá senzorickej ataxie:

1. Mierne štádium - pozorované u pacientov s obmedzeným poškodením káblového spinálneho cerebelárneho traktu. Hlboká citlivosť nie je narušená, motorická koordinácia a chôdza sú mierne ovplyvnené.
2. Stredné štádium alebo mierne závažné sa vyznačuje znížením tónu svalov flexorov a extenzorov, čo pacientovi sťažuje vykonávanie bežných činností v domácnosti. Znižujú sa aj všeobecné reflexy, zmysel pre podporu sa stratí a počas chôdze je potrebná neustála vizuálna kontrola. Chôdza sa stáva typickým pre senzorickú ataxiu.
3. Závažné štádium: Pacient stráca schopnosť chodiť a stáť.

Formuláre

Senzorická ataxia sa stáva:

• Statický, ktorý sa prejavuje zhoršenou zadržiavaním držania tela (čo je obzvlášť zrejmé, ak pacient zavrie oči);
• Dynamická, v ktorej sa patologické príznaky prejavujú nástupom motorickej aktivity.
• Okrem toho, ak sú ovplyvnené cesty hlbokej citlivosti, rozlišujte:
• Jednostranná ataxia, ktorá sa vyvíja, keď je na opačnej strane ovplyvnený talamus alebo mozgový kmeň;
• Bilaterálna ataxia sa vytvorila, keď sa patologické zameranie nachádza v oblasti prechodu strednej slučky.

Komplikácie a následky

Senzorická ataxia je patologický stav charakterizovaný zhoršenou motorickou koordináciou. S progresiou tejto choroby sa človek stane zdravotným postihnutím, kvalita života a jej trvanie trpí.

Trianie sa v končatinách, časté závraty, strata schopnosti pohybovať sa nezávisle a vykonávať základné činnosti, poruchy respiračných a tráviacich systémov - takéto poruchy významne komplikujú životnosť pacienta. V priebehu času sa vyvíja respiračné a chronické srdcové zlyhanie, imunitná obrana sa zhoršuje, existuje tendencia k častým infekčným patológiám.

Malo by sa však pochopiť, že tieto nepriaznivé účinky sa nevyskytujú u všetkých pacientov so senzorickou ataxiou. U jednotlivých pacientov za predpokladu, že sa dodržiavajú všetky lekárske recepty a vykonáva sa včasná lieková terapia, klinický obraz choroby sa nezhoršuje a kvalita života sa neznižuje. Mnoho pacientov žije do pokročilého veku.

Obzvlášť nepriaznivú prognózu je možné diskutovať, ak sa zistilo, že pacient má zhubné novotvary, epilepsia, encefalitída, mozgové obehové poruchy.

Diagnostika Senzorická ataxia

Senzorická ataxia je detegovaná počas počiatočného vyšetrenia pacienta neurológom. Hypotónie svalov (flexorov a extenzorov) postihnutých rúk alebo nôh je zaznamenaná strata hlbokej citlivosti. Pri pokuse o prevzatie Rombergovej pózy je zaznamenaná trasenie, pričom pri zatváraní očí sa výrazne posilňuje. Pozícia s držaním horných končatín natiahnutých dopredu je sprevádzaná falošnou hyperkinézou (pseudoatetóza).

Koordinačné testy sú tiež narušené: pacient nemôže dostať prst do špičky vlastného nosa, nemôže dať pätu jednej nohy k kolennému kĺbu druhej nohy. Navonok je určená typická tabtická chôdza. Keď sa snažíte spustiť pätu jednej nohy cez hrebeň holennej kosti druhej nohy, sú tu hlupáci a päta je otočená nabok. [4]

Hlavným bodom je zistiť príčinu patologického stavu, pre ktorý sa používa takáto laboratórna a inštrumentálna diagnostika:

• Vyšetrenie neurológom na vylúčenie iných typov ataxie (diferenciálna diagnostika);
• Všeobecné testy krvi a moču;
• Vyšetrenie mozgovej miery, vzaté počas bedrovej punkcie, vylúčenie roztrúsenej sklerózy, zápalové choroby centrálneho nervového systému, neurosyfilis;
• Zobrazovanie počítača a magnetickej rezonancie mozgu a miechy;
• Elektroneuromyografia na vyhodnotenie stavu periférnych svalov a nervov;
• Genetické poradenstvo s cieľom vylúčiť dedičné patológie (niekedy s testovaním DNA).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s inými typmi ataxie.

Vestibulárna ataxia sa vyvíja, keď je ovplyvnená akákoľvek oblasť vestibulárneho mechanizmu, najmä vestibulárny nerv, jadro v mozgovom kmele, kortikálne centrum v časovom laloku mozgu. Vestibulárny nerv pochádza z uzla Scarpa, lokalizovanej v vnútornom zvukovom kanáli. Vepy periférnych buniek vedú k trom polkruhovým kanálom a centrálne vetvy vedú k vestibulárnym jadrám mozgového kmeňa.

Typickými prejavmi vestibulárnej ataxie sú: systémové vertigo, nevoľnosť (niekedy zvracanie), horizontálne nystagmus. Patológia sa deteguje častejšie na pozadí meningoencefalitídy kmeňov, nádorových procesov zadnej lebečnej fosície, štvrtej komory, Varolian Bridge.

Ak patologický proces ovplyvňuje frontálnu a časovo okcipitálnu oblasť, existujú poruchy motorickej koordinácie v type kortikálnej ataxie, ktorá má podobnosť s mozgovou ataxiou. Cerebelárny a senzorický ataxia majú nasledujúce hlavné rozdiely:

• Vývoj kortikálnej ataxie je zaznamenaný na strane oproti zameraniu kortikálnej lézie (v mozgových léziách je ovplyvnená strana lézie);
• V kortikálnej ataxii existujú aj ďalšie príznaky, ktoré naznačujú lézie frontálnej zóny (duševné a čuchové poruchy, paréza tvárových nervov), týkatotemporálna zóna (SCOTAMA, halucinácie rôznych typov, homonymná hemianopsia, zmyslová afázia atď.).

Kortikálna ataxia sa pozoruje hlavne v intacerebrálnej patológii s frontálnou alebo tými, že lokalizácia. Sú to encefalitída, obehové poruchy mozgu, nádorové procesy.

Pokiaľ ide o senzorickú ataxiu, vyvíja sa na pozadí poškodenia zadných stĺpcov, menej často - zadné korene, periférne centrá, parietálna laloková kôra mozgu, optický tubercle. Najčastejšie sa vyskytuje problém u pacientov so suchosťou chrbtice, polyneuritídou, lienikulárnou myelózou, vaskulárnymi alebo nádorovými poruchami s lokalizáciou v zóne optického hľuzy, parietálnym lalokom mozgu, vnútornou kapsulom.

Liečba Senzorická ataxia

Senzorická ataxia je ťažké vyliečiť, takže hlavná liečba je zameraná na korekciu všeobecného stavu pacienta, inhibuje progresiu choroby a zlepšila kvalitu života.

Používa sa komplexný prístup vrátane liekovej terapie, fyzioterapie a fyzickej terapie (PT). Podporná terapia sa vykonáva s používaním takýchto liekov:

• Vitamíny skupiny B - ovplyvňujú stav svalových tkanív, prispievajú k eliminácii kŕčov (podávaných ako intramuskulárne injekcie);
• Riboflavín a imunoglobulíny - používané na účely stimulácie nervových vlákien;
• NOOTROPICS - Normalizujte mozgovú aktivitu, zlepšuje prenos nervových impulzov, sa môže použiť na mierny upokojujúci účinok, korekciu psycho-emocionálneho stavu;
• Multivitamínové prípravky - používané na zlepšenie imunity.

Lekár môže predpísať anticholinesterázové lieky, ak existuje neuritída alebo závažná svalová dystrofia. Komplexná liečba prispieva k aktivácii svalovej aktivity, optimalizáciou práce nervových receptorov zodpovedných za motorickú koordináciu. Je však nemožné úplne sa zbaviť senzorickej ataxie, čo je spôsobené nemožnosťou odstrániť základné príčiny vývoja poruchy.

Fyzioterapia a fyzická terapia by pacient mal pravidelne používať. Fyzioterapeutické postupy sa predpisujú v kurzoch a cvičenia fyzickej terapie sa najprv vykonávajú pod vedením terapeuta, potom na vlastnú päsť alebo pod dohľadom blízkych ľudí. Je možné ďalšie využitie špeciálnych simulátorov, ako sú tie, ktoré pomáhajú rozvíjať flexiu a jemné motorické zručnosti rúk.

Dlhé prechádzky (až 1 km, každý deň), sa cvičenia s malou guľou považujú za užitočné. Nadmerné cvičenie nie je vítané: stačí robiť gymnastické cvičenia asi pol hodiny denne. [5]

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie senzorickej ataxie. Špecialisti trvajú na včasnej lekárskej starostlivosti, ktorá prispieva k včasnému odhaleniu a liečbe chorôb, ktoré môžu neskôr spôsobiť vývoj ataxie.

Medzi ďalšie preventívne opatrenia patrí:

• Včasná liečba infekčných a zápalových procesov v tele;
• Monitorovanie odčítaní krvného tlaku;
• Vylúčenie tých aktivít a športov, ktoré môžu viesť k zraneniam hlavy;
• Vedenie zdravého životného štýlu, vyhýbanie sa zlým návykom, pozorovanie práce a harmonogramu spánku a jesť vyváženú stravu s kvalitnými výrobkami.

Predpoveď

Senzorická ataxia sa môže vyliečiť iba vtedy, ak je príčina patologického stavu úplne eliminovaná, čo je pomerne zriedkavé. Najviac nepriaznivejšia prognóza je zaznamenaná u pacientov s dedičnými a malígnymi formami ochorenia, ako aj pri vývoji stabilných ložisiek degenerácie: v takýchto situáciách sa pacienti predpísajú iba podporujúcu terapiu na zlepšenie kvality života a spomalenie progresie poruchy.

Ak je možné vylúčiť hlavnú príčinu patológie a je možné obnoviť postihnutú oblasť proprioceptívneho traktu, potom môžeme hovoriť o možnom priaznivom výsledku. U väčšiny pacientov je senzorická ataxia charakterizovaná stabilnou progresiou, stav pacientov sa postupne zhoršuje, čo je obzvlášť viditeľné pri absencii vhodnej podpornej liečby a rehabilitácie.