Exostóza kostí

Kostná exostóza (z gréckeho EXO, „niečo mimo alebo mimo“ a príponu, ktorá v medicíne znamená patologický stav alebo proces) je definovaná ako benígny výrastok kostného tkaniva, ktorý sa rozširuje smerom von alebo cez existujúcu kosť.

Epidemiológia

Medzi novotvarmi kostí predstavujú exostózy približne 4 až 4,5% prípadov.

Najbežnejšie z benígnych kostných nádorov, exostózy kostnej chrupavky alebo osteochondromy, sa vyskytujú u 3% populácie a v 75% prípadov sú osamelými masami.

V dedičných viacnásobných exostózach sa vyskytuje viac osteochondrov, ktorých frekvencia nepresahuje jeden prípad na 50 000 ľudí. [1]

Podľa rôznych štúdií sa prevalencia bukálnych exostóz pohybuje od 0,09% do takmer 19% a 5% exostóz kostí a chrupavky zahŕňa panvové kosti. [2]

Príčiny Exostóza kosti

Exostóza sa tiež nazýva kostná výbežnica a osteoma kosti. Ale zatiaľ čo exostóza postihujúca akúkoľvek kosť je neurčitá kosť vyrastajúca hustá lamelárna kosť, periostálna vrstvy, z ktorých zvyčajne nemajú trabekuly (podporné lúče) alebo medulárne priestory, potom osteómom je benígny kostný tuh, ktorý prevažne kraniová lokalizácia (primárne v paranu Spongy - s vaskulárnymi kanálmi a inklúziami kostnej drene a tuku.

Medzi bežné príčiny exostózy patrí trauma, chronické podráždenie kostí alebo porucha vývoja kostí (sledovateľné pre rodinnú anamnézu vrodenej nedokonalej tvorby kostí). Idiopatická exostóza nie je neobvyklá, kde presná etiológia nie je známa.

Napríklad, exostóza vonkajšieho sluchového kanála sa predpokladá, že je výsledkom podráždenia jeho kostných stien studenou vodou a vetrom; Exostózy sa tvoria v strednej časti vonkajšieho zvukového kanála - na stehových líniách tympanických, časových a mastoidných kostí kostného kanála. [3], [4]

Exostóza čeľusťovej kosti sa nazýva bukáálna exostóza kosti a často sa vyskytuje v skorej dospievaní po poškodení ďasien a podkladových kostných štruktúr (tiež v dôsledku malokluzií zubov). [5], exostóza gingiválnej kosti je nemožná, pretože ďasná sú sliznica alveolárneho procesu hornej a alveolárnej časti spodnej čeľuste a jej vlastné lamina pozostáva z voľného spojivového tkaniva. Najbežnejšími exostózami čeľustí sú torus mandibularis - nodulárne výčnelky hustej kortikálnej vrstvy kosti na povrchu mandibulu susediaceho s jazykom (v blízkosti premolárov a stoličiek), ako aj exostózy pozdĺž stredovej línie tvrdého palatinusu. [6]

Subnail Exostóza, ktorá najčastejšie ovplyvňuje veľký prst, index a prostredný prst, je spojená s traumou alebo chronickou infekciou nechtového lôžka.

Ak je vyrastanie kosti pokrytá chrupavkou, ide o kostnú a chrupavku nazývanú osteochondróm, ktorá môže byť na dlhých kostiach exostózy dolných nohavíc (OS Tibia) a fibula exostózy (OS fibula); na lopatku (lopatka) a na panvových ktoch, sedacia kostná exostóza (OS ISCHII).

Príčiny exostózy kostí u detí

Exostóza kosti u dieťaťa a osteochondrómov - benígne kostrové nádory u detí -môžu byť buď osamelé prerastanie kostí alebo viacnásobné (na viacerých kostiach).

Napríklad k kostnej exostóze sa často vyskytuje pri hojení zlomeniny s čiastočným alebo úplným odlúčením kostí fragmentu v mieste pripútania svalovej šľachy, čo orthopédisti vysvetľujú vrodenou slabosťou apofýzy (vyrastanie kostí, ku ktorým sú svaly pripojené).

Etiológia benígnych rastlín kostných kostí sa tiež pozoruje pri reaktívnej tvorbe kostí - hyperplastickou periostálnou reakciou, pri ktorej sa tvorba novej kosti dochádza v reakcii na poškodenie alebo iné stimuly obklopujúce kostnú periosteum (periosteum), ktorá má vnútornú osteogénnu (kostnú tvorbu) vrstvy.

Osteochondroma, t. J. Exostóza kostí a chrupavky epifýzy (zväčšená koncová časť) femur a holennej kosti, ako aj exostóza talus talsalovej kosti sa tvorí v dedičnej chorobe Trevora (hemimelická epizová dysplázia alebo tarsoepiphyeal aclasia). [7]

Spomedzi zaznamenaných príčin a takýchto systémových patológií, ako sú: dedičný pseudohypoparathyreóza (geneticky určená rezistencia cieľových orgánov alebo na paratyroidný hormón), infantilná kortikálna hyperostóza (Caffeyho ochorenie); Gardnerov syndróm; Albrightová dedičná osteodystrofia; systémová osifikujúca periostóza (syndróm Marie-Bemberger); Progresívne osifikujú myozitída (Münheimerova choroba) atď.

Viacnásobné kostné exostózy (viacnásobný syndróm exostózy, diafyzálna aklasia alebo dedičný viacero osteochondrómov) je autozomálna dominantná zdedená porucha, ktorá sa zvyčajne diagnostikuje u detí vo veku 3-5 rokov. [8] Najčastejšie ovplyvňovanou oblasťou sú kolená a na dlhých kostiach horných končatín je tiež prerastanie kostí: exostóza humeru (OS humerus), exostóza okáliaka (okomorov) a exostóza ullny (OS ulna). Medzi menej bežné lokalizácie patria čepele, ruky, rebrá, stavce a panva. [9]

Exostózy u detí a adolescentov prestanú rásť po zrelých doskách Epifyseal (lamina epifysialis).

Rizikové faktory

Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko exostóz, patrí: trauma; neustále fyzické preťaženie na určité kostrové segmenty; dedičnosť a sporadické genetické mutácie, ktoré vedú k vrodeným anomáliam a systémovým kostrovým chorobám; sekundárna hyperparatyreóza (ktorá sa vyvíja v dôsledku nízkych hladín vitamínu D); degeneratívne-dystrofické zmeny kĺbov, artritída a osteoartritída; deformácia nohy pri cukrovke; a poruchy držania tela.

Patogenézy

Vysvetľujúc patogenézu kostnej exostózy, odborníci poznamenávajú, že nadmerné množstvo kostného tkaniva sa vzťahuje na hyperostózu, ktorá má rôzne mechanizmy tvorby.

Jeden z mechanizmov tvorby exostózy, navrhnutý spoločnosťou Rudolf Virchow, je spojený s vytesnením hyalínovej chrupavky epifyzálnej doštičky (chrupavková rastová doska), ktorá spôsobuje laterálny rast kostnej kosti z metafýzy - susediacej s epifyzálnou doskou tubulárnych kostí.

Ďalší patogenetický mechanizmus môže byť založený na dysfunkcii hlavných buniek kostného tkaniva - osteocytov, ktoré nie sú schopné mitotického delenia, ale aktívne sa podieľajú na metabolizme kostnej matrice, pretože ide o mechanosenzorické bunky. Rôzne mechanické sily pôsobiace na kosť môžu stimulovať osteocyty, čo vedie k zmenám v toku medzibunkovej tekutiny a deformácii kostnej intercelulárnej látky (kostná matrica), ktorá tvorí väčšinu kostnej hmoty.

Osteocyty produkujú proteínový sklerostín (kódovaný génom SOST), ktorý potláča tvorbu kostí a prenos intracelulárnych signálov medzi osteoblastmi tvoriacimi kostnými kosťami a osteoklastmi zodpovednými za resorpciu kostí, ktorý je rozhodujúci pre kontinuálny proces remodelácie kostí.

Okrem toho sclerostín pôsobí proti aktivite kostného morfogenetického proteínu BMP3-osteogenínu, ktorý patrí k transformácii rastových faktorov-beta (TGF-beta); Indukuje osteogénnu diferenciáciu a vykazuje aktivitu tvoriacu kostné kosti. Ak je syntéza týchto proteínov a ich fyziologický pomer narušená, narušuje sa aj regulácia tvorby kostí.

U syndrómu viacerých exostóz je patogenéza spôsobená mutáciami v génoch EXT1 a EXT2 kódujúcich glykozyltransferázové proteíny požadované pre biosyntézu heparan sulfátu (glykoproteín extracelulárnej matrice všetkých tkanív). Zistilo sa, že úplná neprítomnosť alebo akumulácia heparansulfátu, ako aj skrátenie reťazca v jeho štruktúre, narúša procesy diferenciácie a proliferácie chondrocytov epifyzálnych dosiek a správny rast kostí. [10]

Príznaky Exostóza kosti

Exostózy sa môžu vyskytnúť v akejkoľvek kosti a sú buď asymptomatické (a zistené náhodne pri rádiologickom vyšetrení) alebo - keď ktokový nadmerný rast vyvíja tlak na periférne nervy a krvné cievy - spôsobuje chronickú bolesť rôznej intenzity.

V závislosti od ich tvaru, veľkosti a umiestnenia vedú exostózy k obmedzenému pohybu a funkčnému poškodeniu. Napríklad strata sluchu je možné pozorovať pri exostóze ušného kanála. Bukánová exostóza vo forme Torus mandibularis, série hladkých kostných uzlín pozdĺž alveolárnej časti tváre mandibuly, spôsobuje príznaky, ako sú ťažkosti pri žuvaní, prehĺtaní a kĺbovej kĺbovej; Môže dôjsť k povrchovej ulcerácii susednej sliznice.

Exostóza čelnej kosti lebky (frontale OS) je definovaná ako osteoma frontálneho sínusu, ktoré sa môžu prejavovať ako bolesť a tlak v čelných dutinách; S kompresiou na očnej časti kosti tvoriacej hornú stenu očných zásuviek dochádza k vyčnievaniu očí, zníženého videnia a problémov s mobilitou očných viečok. [11]

Exostóza týlnej kosti (OS Occipitale) v týlnom forameni sa zvyčajne zaznamenávajú náhodne na rádiografii, hoci sa môže stať symptomatickým so sťažnosťami na bolestivé opuchy kosti na zadnej strane krku, ktorá spôsobuje bolesť (najmä v polohe na chrbte).

Kalcanálna exostóza (OS Calcaneum) je päta päty alebo Haglundova deformita, kostná chrupavka na chrbte päty, tiež nazývaná retrofánová exostóza. Hlavnými príznakmi sú „náraz na päte“ a bolesť v päte pri chôdzi a v pokoji. [12] Pozri tiež - príčiny päty Spurs

Bolesť, brnenie v hornej časti chodidla a prstov na nohách sú príznaky, ktoré môžu byť spôsobené metatarzálnou klinovou exostózou - metatarzálnou exostózou (metatarsus OSS), ktorá sa tvorí na hornej časti chodidla nad oblúkom. Exostóza metatarzálnej hlavy sa môže prejaviť bolesťou v metatarsofalangálnom kĺbe pri chôdzi (s jeho intenzifikáciou, keď sa hmotnosť tela prenesie na prednú časť na prednej časti dňa), čo je pocit stuhnutosti tohto kĺbu ráno; Interfinger Neuralgia sa môže rozvíjať a nad bony sa môže tvoriť kalus.

Exostóza talusovej kosti, jednej z tarzálnych kostí, ktoré tvorí spodok členkového kĺbu, sa nazýva výpelnica členkovej kosti, ktorá môže stlačiť okolité mäkké tkanivá členku, čo spôsobuje opuch a bolestivosť v prednej časti členkového kĺbu, ako aj bolesť, keď je noha dorzálne ohnutá.

Tibiálna exostóza je najčastejšie lokalizovaná v proximálnej holennej kosti; a peronálna exostóza holennej kosti sa tiež vytvára, hlavne blízko kolenného kĺbu. V obidvoch prípadoch môžu byť zakončenie nervov v blízkosti stlačené, čo spôsobuje bolesť, kompresné neuropatie s necitlivosťou a parestéziou; Existuje svalová dystónia, poruchy pohybu a zakrivenie kostí dolných nôh.

Femorálna osteochondroma alebo chrupavka femur (OS femoris), ktorá sa vyskytuje v distálnej diafýze stehennej kosti a siaha do metafyzálnej oblasti, môže spôsobiť bolesť v kolene pozdĺž stredovej línie kĺbu. Bolesť rôznej intenzity je tiež spôsobená odsadením exostózy do stehenných svalov a ich deformáciou. Keď sa v oblasti Trochanterovej maloletiny vytvorí výrastok kosti, dochádza k zúženiu sedacích-femorálneho priestoru a opuchu štvorhlavého svalu femoris a bolesť sa pociťuje v bedrovom kĺbe. [13]

Exostóza metacarpálnych kostí (OSOS metacarpi) ruky je dobre definovaná kosti malformácia so širokou základňou, ktorá vyčnieva do mäkkých tkanív a dobre hmatateľná. Typickými sťažnosťami sú bolesť, zakrivenie prstov, necitlivosť a obmedzená mobilita.

Izolovaná exostóza kosti a chrupavky iliakálnej kosti (os Ilium) panvy sa môže prejaviť s opuchom mäkkého tkaniva a nepohodlím v bedrovej oblasti.

Plbalá exostóza alebo exostóza obočia (OS Pubis), bezbolestná kostná hmota alebo zvyšujúca sa bolestivá hrudka v oblasti slabín, môže spôsobiť uretrálnu kompresiu problémami močenia (a u mužov, nepohodlie počas pohlavného styku).

U drvivej väčšiny pacientov sa klinické príznaky dedičnej viacnásobnej exostózy kosti (ktorá je najčastejšie lokalizovaná v peri-epifyzálnych oblastiach dlhých kostí), ktoré sa prejavujú v čase, keď dosiahnu dospievanie a zahŕňajú: konštantnú bolesť alebo necitlivosť v dôsledku kompresie nervov; narušený obeh; rôzne dĺžky končatín; šľacha a poškodenie svalov; uhlové deformácie horných a dolných končatín; a obmedzený rozsah pohybu v kĺboch vyjadrujúcich postihnuté kosti. [14]

Komplikácie a následky

Komplikácie exostózy vonkajšieho zvukového kanála zahŕňajú obštrukciu spôsobujúcu opakujúcu sa zápal zápalu externe s bolesťou alebo tinnitom, ako aj vodivú stratu sluchu.

Exostóza kosti čeľuste môže zvýšiť krvácanie ďasien pri čistení zubov a vytvára hrozbu pre periodontálne zdravie v dôsledku ťažkostí s ústnou hygienou.

Okrem reaktívnej myozitídy, tvorby náhodných burzov s vývojom burzitídy, negatívnym dôsledkom osteochondrómu, kostnej a chrupavkovej exostóze proximálnej holennej kosti, ktorá vyčnieva do hamstringovej fosy.

Ak je prítomná exostóza metatarzálnej hlavy alebo talusu, vyvíja sa syndróm predného nárazu členkového kĺbu.

Dôsledky viacnásobného syndrómu exostózy zahŕňajú miernu spomalenie rastu, asymetria končatín, zakrivenie a skrátenie jednej alebo oboch kostí predlaktia, deformita zápästia (Deformita Madelungu), deformita Valgus kolena alebo členkového kĺbu.

Malo by sa pamätať na to, že zvýšenie veľkosti exostózy vyskytujúcej sa po dozrievaní kostry by malo viesť k prevzatiu jej malígnej transformácie. Malidizácia existujúceho osteochondrómu na sekundárny periprostetický osteo- alebo chondrosarkóm je najnebezpečnejšou komplikáciou viacerých kostí exostózy, ktorá postihuje asi 4% pacientov.

Diagnostika Exostóza kosti

Diagnóza exostóz sa vykonáva na základe vyšetrenia pacienta a vyšetrenie kostí, ktoré sa používa pre:

• Röntgenové lúče kostí;
• Scintigrafia kostí;
• Ultrazvuk kostí;
• Zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI) kostných štruktúr (vrátane kĺbov).

Metódy vizualizácie nadmerného rastu kostí sa líšia v závislosti od jej polohy, napríklad sa v otolaryngológii používajú panoramatické rádiografie maxilofaciálnej oblasti.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza zahŕňa: jednoduchú alebo aneuryzmálnu kostnú cyst, eozinofilnú granulom kostí, chronickú ostitídu, osteomyelitída, deformovanie osteodystrofie, benígne fibrodysplázia, osteosarkóm a osteoblastóm.

Osteofyty - Mali by sa diferencovať aj výrastky kostných kostí sekundárne po osteoartritíde na okrajoch kĺbov.

Liečba Exostóza kosti

Etiológia a symptomatológia kostných exostóz určujú taktiku ich liečby. V prípade asymptomatických kostí a chrupavky sa nevykonáva žiadna terapia.

Konzervatívna liečba Haglundovej deformity (exostóza kosti päty) zahŕňa: nosenie topánok s nižším podpätom, nosenie topánok s otvoreným chrbtom, používanie ortopedických vložiek v topánkach, fyzickej terapii (vrátane masáže a ultrazvukovej terapie), užívajúc nonsteroidné protizápalové lieky (NSAIDS) a iné lieky proti bolesti. Vonkajšie lieky môžu tiež zmierniť bolesť, ako je bolesť, ako je bolesť, ktorý zmierňuje masti kĺbov.

Niekedy sa tento rast kostí odstráni. Viac informácií pozri. - opravy a liečby pre päty Spurs

V prípade týlnej exostózy kostí môžu byť mäkké vankúše a anestézia účinné; Avšak u pacientov, ktorých príznaky nereagujú na lieky a fyzickú terapiu, vedie chirurgická excízia kosti do vyrastania k zlepšeniu.

V prípade stenózy vonkajšieho zvukového kanála sa v ňom vytvorí výrastky kostnatých kusov, je uvedené ich odstránenie - osteotómia -.

Malo by sa pochopiť, že liečivá terapia vrátane injekcií kortikosteroidov nemôže „rozpustiť“ exostózu alebo ju oddeliť od kosti.

Liečba dedičnej viacnásobnej exostózy zahŕňa chirurgické odstránenie malformácií kostí, ktoré spôsobujú bolesť, nepohodlie a obmedzený pohyb. Vykonáva sa tiež na obnovenie mobility kĺbov, zlepšenie obehu alebo na kozmetické účely.

V prípade lézií v distálnej holennej kosti, fibule a polomere by sa mala vykonať chirurgická excízia osteochondrómu, aby sa zabránilo deformácii zodpovedajúcich kĺbov. A na nápravu posunu kostí dolných končatín a zápästia je možné vykonať chirurgický zákrok, ako je hemiepiphysiodéza.

Prevencia

V mnohých prípadoch nemožno zabrániť exostóze kostnej kosti, takže všeobecné odporúčania na prevenciu tejto patológie zahŕňajú ochranu ušových kanálov pred studenou vodou (pri praktizovaní vodných športov), nosenie pohodlných topánok, opravenie nesprávneho uhryznutia, rozvoj správneho tela a udržiavanie zdravej hmotnosti a kondície.

Predpoveď

Prognóza tiež závisí od príčiny exostóz kostí a chrupavky. Napríklad aj po chirurgickom odstránení exostózy sa zaznamenáva lokálna recidíva osteochondroma v takmer 12% prípadov, čo si vyžaduje opakované operácie vykonané na odstránenie sťažností spojených s exostózami kostných.