Enteropatická akrodermitis: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Enteropatické acrodermatitis (synonymum: Danbolta-Kloss syndróm) - zriedkavé systémové ochorenie spôsobené nedostatkom zinku v organizme v dôsledku jeho absorpciu v čreve. Je charakterizovaná prítomnosťou vyrážok erytematóznych, bublín a močového mechúra na koži, vypadávaním vlasov a cukrovkou. Toto ochorenie je autozomálne-recipročné, je možný typ prenosu viazaný na X.

Možný X-spojený typ dedičnosti (samoliečiteľná enteropatická akrodermitída) a sporadické prípady. Nedostatok zinku v tele (koncentrácia v plazme je významne nižší 68-112 ug / dl), vedie k imunitné poruchy, najmä pre zníženie aktivity T-zabijakov, chybné oneskorené reakcie precitlivenosti sliz, ako aj atrofiu týmusu. Porušenie keratinizácie je spojené s prítomnosťou enzýmových systémov závislých na zinku v keratinozómoch. Keď samolimitující enteropatické acrodermatitis výrazný pokles obsahu zinku v materskom mlieku v dôsledku zmien vo svojom genetickom mechanizme regulujúcich matku. Sporadické prípady, môže byť v dôsledku nedostatku sekundárnej zinku v ich nedostatok v potravinárskom, dlhodobej parenterálnej výžive, malabsorpciou alebo straty zinku pri zápalových ochoreniach tráviaceho traktu, cirhózou pečene.

Príčiny a patogenéza enteropatickej akrodermitídy. Predpokladá sa, že vývoj ochorení súvisiacich s geneticky podmienenej črevnej malabsorpcie zinku, žliaz s vnútornou sekréciou (adrenokortikálna nedostatočnosť, diabetes, hypo- alebo giperparotireodizm) poruchy, zmeny v bunkovej a humorálnej imunity. Tieto zmeny vedú k zníženiu aktivity T-vrahov. Zmena reakcie oneskorenej hypersenzitivity a atrofie týmusu. Avšak klinické prejavy akrodermatita enteropatické sa môže vyvinúť s nedostatkom zinku v potravinách, dlhodobej parenterálnej výžive, zápalové ochorenie tráviaceho traktu, cirhózou pečene.

Histopatológie. V epidermis označenej javov akantolýza, intercelulárnej edém suprabazálních tvoriť bubliny v dermis - obrazu nešpecifický dermatitídu lymfocytárnej infiltrácie okolo krvných ciev.

Patológia. Histologický obraz je nešpecifický, ide o ekzémovú reakciu. V akútnej fáze pozorované mierne zosilnenie epidermis s čiastočným exfoliáciu rohovitej vrstvy, s fokálnou parakeratóza, intercelulárnej edém suprabazálních tvoriť bubliny, niekedy obsahujúce akantolytické bunky. Môžu sa vyskytnúť nekrotické zmeny na epidermis. V dermis - edému sú perivaskulárne lymfohistiocytové infiltráty lokalizované hlavne v hornej časti dermis. V chronickej perióde procesu sa pozoruje psoriatická forma akantózy, masívna hyperkeratóza s fokálnou parakeratózou, slabo exprimovaná spongióza. Avšak zápalová reakcia v dermis je podobná ako v akútnom období.

Diferenciálna diagnóza sa má vykonať s psoriázou, bulóznou epidermolýzou, dedičným pemfigusom, detským ekzémom.

Symptómy enteropatickej akrodermitídy. Klinicky sa prejavujú kožnými vyrážkami, alopéciou, hnačkou a fotofóbiou. Vyrážka pustulárnu, predovšetkým eritemato charakter periorifitsialno nachádza na rukách, nohách, rovnako ako v oblasti veľkých kĺbov a kožné záhyby. Keď sa spájajú, existujú pomerne ostré ohraničené ohniská, ktoré majú psoriatickú formu kvôli bohatému vrstveniu šupín a šupinatých kôr. Môžu existovať aj ďalšie príznaky: dystrofia nechtov, retardácia rastu, stomatitída, glositída, duševné poruchy. Ochorenie sa zvyčajne začína v ranom detstve. Klinický obraz je charakterizovaný súčasnými léziami kože, gastrointestinálnym traktom (hnačka) a niekedy vypadávaním vlasov. V léziách môžeme pozorovať mockuláciu, eróziu, zakryté sérovými a serózno-purulentnými kôrkami a šupinatými kôrkami. Tento klinický obraz je veľmi podobný psoriatickým ohniskám. Súčasne pozorovať hlien (zápal očného viečka, zápal spojiviek s svetloplachosť, glositída, stomatitída, atď.), Strata vlasov (do tej miery, celkové alopécia), dystrofické zmeny nechtov, zápal nechtového lôžka. Pacienti s výrazným hnačkom, vyčerpaním, poruchami duševného vývoja sa stávajú kĺbmi, podráždenými.

Prognóza ochorenia nie je veľmi priaznivá; pacienti často umierajú zo sprievodných ochorení.

Liečba enteropatickej akrodermitis musí byť zložitá. Použiť oxidu zinočnatého (v 0.03-0.15 gramov za deň, v závislosti od veku), vitamínov (skupiny B, A, C, E), stopovými prvkami (zinok, meď, železo a podobne), imunokorektivním znamená enteroseptol , vonkajšie - zmäkčujúce krémy, kortikoidné steroidné masti. Pacienti by mali dodržiavať diétnu terapiu. Mali by jesť viac potravín obsahujúcich veľké množstvo zinku (ryby, mäso, vajcia, mlieko atď.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]