U anomálií ucha

V každodennej praxi nie je doktor akéhokoľvek odboru častejšie konfrontovaný s vrodenými anomáliami vo vývoji niektorých orgánov. Pozornosť vyžaduje funkčné aj kozmetické aspekty. Typicky anomálie sú sprevádzané výrazným dysfunkciou sluchový analyzátor, ktorý hrá dôležitú úlohu pri formovaní reči dieťaťa a jeho psychosomatický rozvoj ako celok, s bilaterálnou ochorenia, vedúce k invalidite. Je dôležité dobre poznať rôzne varianty zlozvykov, pretože v mnohých prípadoch sa môžu vyžadovať viacstupňové zásahy viacerých špecialistov.

Vonkajšie sú vývojové chyby ucha veľmi variabilné: od zväčšenia zväzku alebo jeho jednotlivých prvkov (makro bunky) až po úplnú absenciu ušnice (microtia, anotia); ďalšie formácie v oblasti zápalu (prívesky na ucho, parotidová fistula) alebo nesprávna poloha ušnice. Abnormálny je tiež považovaný za uhol 90 stupňov medzi ušnou a bočným povrchom hlavy (lop-uši).

Anomálie vo vývoji vonkajšieho sluchového kanála (atrézia alebo stenóza), sluchové ošikálie, labyrint - závažnejšia kongenitálna malformácia so sluchovým postihnutím.

Kód ICD-10

• Q16 Vrodené malformácie (malformácie) ucha, spôsobujú stratu sluchu COC.
• Q17 Ďalšie vrodené malformácie (malformácie) ucha.
• Rozlíšiť malformácie vonkajšie, stredné a vnútorné ucho: microtia (Q17.2), makrotiya (Q17.1), vyčnievajúce ucho alebo Droopy uši (Q17.5), aditívne boltec (Q17.0). Príušných fistuly, stenóza a atrézia vonkajšieho zvukovodu (Q16. I), lokálne vady sluchových kostičiek (Q16.3), labyrintu anomálie a vnútorné zvukovod (Q16.9).

Epidemiológia ušných anomálií

Podľa kombinovaných údajov domácich a zahraničných autorov sú vrodené malformácie sluchového orgánu pozorované u približne 1 zo 7000-15000 novorodencov, častejšie v pravostrannej lokalizácii. Chlapci trpia a priemerne 2-2,5 krát častejšie ako dievčatá.

Príčiny ušných anomálií

Väčšina prípadov malformácií ucha je sporadická, ale približne 15% je dedičné.

Symptómy ušných anomálií

Najčastejšie vrodené malformácie sluchového orgánu sú pozorované v syndrómoch Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

V syndróme Konigsmarkovej poznámky microtia, atrézia vonkajšieho sluchového kanála, vodivá strata sluchu. Vonkajšie ucho je reprezentované vertikálnym výpočtom kožného chrupavkového valca bez vonkajšieho zvukovodu, tvár je symetrická, nedochádza k malformáciám iných orgánov.

Keď audiometrie odhaliť prevodné nedoslýchavosť z III-IV stupňa. Dedičstvo syndrómu Konigsmark sa vyskytuje v autozomálnom recesívnom type.

Zvláštne anomálie uší - príznaky

Diagnóza ušných anomálií

Podľa väčšiny autorov prvá vec, ktorú by otolaryngológ mal urobiť, keď sa narodí dieťa s ušnou anomáliou, je posúdiť sluchovú funkciu. Dlhé prieskumy malých detí využívajú objektívne metódy výskumu sluchu - zisťovanie prahových hodnôt metódami registrácie krátkodobého SVP a SAE; meranie akustickej impedancie. U pacientov starších ako 4 roky je ostrosť sluchu determinovaná zrozumiteľnosťou vnímania hovoreného a šepknutého prejavu, ako aj tónovou audiometriou. Dokonca aj pri jednostrannej anomálii, musím sa preukázať, že vonkajšie zdravé druhé ucho, chýba porušenie sluchovej funkcie.

Microtia je obvykle sprevádzaná vodivou stratou sluchu tretieho stupňa (60-70 dB). Môže sa však pozorovať menej alebo viac stupňov vodivosti a senzorineurálnej straty sluchu.

Anomálie vývoja uší - diagnostika

Liečba anomálií vývoja uší

Keď bilaterálne kanduktivnoy straty sluchu na normálny vývoj reči dieťaťa pomáha nosiť sluchadlo s kostným vibrátorom. Ak existuje externý zvukový meatus, môže sa použiť štandardná sluchová pomôcka.

Dieťa s microtia, tam je rovnaká pravdepodobnosť vzniku zápal stredného ucha, rovnako ako zdravé dieťa, pretože sliznice nosa a hrdla pokračuje v sluchovej trubice, stredného ucha a hlávkového výbežku. Existujú prípady mastoiditídy u detí s mikrocirou a atréziou vonkajšieho sluchového kanála (je potrebná chirurgická liečba).

Anomálie vývoja uší - liečba

[1], [2], [3], [4], [5]