Autoimunitná hepatitída: príznaky

Autoimunitná hepatitída sa vyskytuje hlavne u mladých ľudí; vek polovice pacientov je od 10 do 20 rokov. Druhý vrchol ochorenia sa pozoruje v období menopauzy. Tri štvrtiny sú ženy.

Vo väčšine prípadov sa obraz poškodenia pečene nezhoduje so stanovenou dĺžkou symptomatológie. Chronická hepatitída môže zostať asymptomatická niekoľko mesiacov (a možno dokonca rokov) až do okamihu, keď sa stane zrejmé žltačka a môže sa diagnostikovať. Choroba môže byť rozpoznaná skôr, ak rutinná štúdia odhaľuje stigma ochorenia pečene alebo výsledky biochemickej štúdie pečeňových funkcií sa líšia od normy.

U niektorých pacientov chýba žltačka, napriek tomu, že hladina bilirubínu v sére sa zvyčajne zvyšuje. Explicitná žltačka je často epizodická. Občas sa pozoruje závažná cholestatická žltačka.

Nástup ochorenia môže byť odlišný. Existujú dva varianty nástupu autoimunitnej hepatitídy.

U niektorých pacientov choroba začína ako akútna vírusová hepatitída (únava, strata chuti do jedla, vzhľad tmavý moč, potom je intenzívna žltačka s ťažkou hyperbilirubinémia a vysokou úrovňou transamináz v krvi), v budúcnosti počas 1-6 mesiacov. Objavuje sa jasný klinický obraz autoimunitnej hepatitídy.

Druhé prevedenie nástupu ochorenia dominuje klinického obrazu extrahepatálnych prejavov a horúčka, čo vedie k chybnému diagnostike systémového lupus erythematosus, reumatizmu, reumatoidná artritída, sepsa, a ďalšie.

V období podrobných symptómov autoimunitnej hepatitídy sú charakteristické nasledujúce klinické prejavy:

1. Hlavné sťažnosti pacientov - výrazná všeobecná slabosť, únava, výrazné zníženie schopnosti pracovať; zníženie chuti do jedla, bolesť a pocit ťažkosti v správnom hypochondriu, nevoľnosť; výskyt žltačky, svrbenie kože; bolesť v kĺboch; zvýšená telesná teplota; výskyt rôznych vyrážok na koži; porušenie menštruačného cyklu.
2. Pri pohľade z pacientov identifikovaných žltačka stupňom závažnosti, kožné zmeny (hemoragické exantém ako jasné bodky alebo škvrny, pigmentových škvŕn vľavo po ich zmiznutia, lupus erythema, často "motýlik" tváre, erythema nodosum, Lokalizovaná sklerodermia); zväčšenie lymfatických uzlín. Pri ťažkom ochorení objavujú žilky, začervenanie dlaní (Palmer pečene).
3. Porážka zažívacieho systému.

Najcharakteristickejším znakom autoimunitnej hepatitídy je hepatomegália. Pečeň je bolestivá, konzistencia je mierne hustá. Možno nárast sleziny (nie u všetkých pacientov). Počas obdobia závažnej hepatitídy je pozorovaný prechodný ascit. Prakticky všetci pacienti majú chronickú gastritídu so zníženou sekrečnou funkciou.

Treba poznamenať, že u niektorých pacientov sa zvyčajne počas obdobia exacerbácie ochorenia zaznamenajú epizódy reverzibilného "malého" zlyhania pečene.

4. Príznaky extrahepatálneho systému.

Autoimunitné hepatitída je systémové ochorenie, pri ktorom, okrem pečene, postihuje mnoho orgánov a systémov. Pacienti identifikované myokarditída, perikarditída, zápal pohrudnice, ulcerózna kolitída, glomerulonefritídy, iridocyklitída, Sjögrenov syndróm, autoimunitné zápal štítnej žľazy, diabetes mellitus, Cushingov syndróm, fibroziruyuschiyalveolit, hemolytická anémia.

Hypertermia sa môže vyskytnúť u osôb s ťažkým priebehom ochorenia. Takíto pacienti môžu tiež mať akútnu rekurentnú polyartritídu so zapojením veľkých kĺbov, ktoré nie sú sprevádzané ich deformáciou a majú migračnú povahu. Vo väčšine prípadov sa zistí bolesť a stuhnutosť bez viditeľného opuchu. Zvyčajne sú takéto zmeny úplne vyriešené.

Najdôležitejšou z extrahepatálnych systémových prejavov je glomerulonefritída, najčastejšie sa však vyskytuje v terminálnom štádiu ochorenia. Biopsia obličiek často odhaľuje miernu glomerulitídu. Depozície imunoglobulínov a komplementu sa nachádzajú v glomerulách. Komplexy obsahujúce malé nukleárne ribonukleoproteíny a IgG sú charakteristické hlavne u pacientov s ochorením obličiek. Glomerulárne protilátky sú detekované u takmer polovice pacientov, ale nespolupracujú s objemom poškodenia obličiek.

Kožné prejavy zahŕňajú alergickú capillaritídu, akné, erytém, zmeny typu lupus erythematosus a purpura.

Splenomegália môže byť zaznamenaná bez portálnej hypertenzie, často so zovšeobecnenou lymfadenopatiou, ktorá je zrejme súčasťou jedného procesu lymfoidnej hyperplázie.

V aktívnej fáze ochorenia sú zistené zmeny v pľúcach, vrátane pleurisy, migračných pľúcnych infiltrátov a atelektázy. Vyčerpanie pľúcneho vzoru na röntgenograme hrudníka môže byť spôsobené rozšírenými preapiláriami. Vysoký srdcový výdaj pri chronickom ochorení pečene "prispieva" k rozvoju pľúcnej hypervolémie. Zistilo sa tiež niekoľko pľúcnych arteriovenóznych anastomóz. Ďalšou možnosťou je fibrotizujúca alveolitída.

Primárna pľúcna hypertenzia je opísaná iba u jedného pacienta s multisystémovou léziou.

Endokrinné zmeny zahŕňajú výskyt hrudníka, akné, hirsutizmus a kožné štíry. Chlapci môžu vyvinúť gynekomastie. Možno vznik tyreoiditídy Hashimoto a ďalšie abnormality na strane štítnej žľazy, vrátane myxedému a tyreotoxikózy. Tak pred aj po diagnostikovaní chronickej hepatitídy u pacientov sa môže vyvinúť cukrovka.

Ľahká anémia, leukopénia a trombocytopénia sú spojené so zväčšenou slezinou (hypersplenizmus). Hemolytická anémia s pozitívnym rozpadom Coombs je ďalšou zriedkavou komplikáciou. Príležitostne sa chronický ektopický syndróm spája s chronickou hepatitídou.

Nešpecifická ulceratívna kolitída sa môže vyskytnúť spolu s chronickou aktívnou hepatitídou alebo komplikovať jej priebeh.

Existujú správy o vývoji hepatocelulárneho karcinómu, ale toto je veľmi zriedkavé.

Malo by byť zdôraznené, že extrahepatálnej prejavy autoimunitné hepatitída, spravidla nemajú dominovať klinický obraz choroby a zvyčajne nevyvíjajú súčasne s príznakmi hepatitídy, ale oveľa neskôr.

Naproti tomu pri systémovom lupus erythematosus, ktorý často musí diferencovať autoimunitnú hepatitídu, extrahepatické symptómy dominujú klinickému obrazu a vyvíjajú sa oveľa skôr ako príznaky hepatitídy.

Charakteristické znaky autoimunitnej chronickej hepatitídy

• Ženy sú zvyčajne choré
• Vek 15-25 rokov alebo obdobie menopauzy
• Sérum: zvýšenie aktivity transamináz 10-násobne zvýšenie hladiny y-globulínu dvakrát
• Biopsia pečene: aktívny nešpecifický proces
• Antinukleárne protilátky> 1:40, difúzne
• Protilátky proti aktínu> 1:40
• Dobrá reakcia na kortikosteroidy
• Úroveň a-fetoproteínu v sére u tretiny pacientov môže viac ako zdvojnásobiť hornú hranicu normy. Pri liečbe kortikosteroidmi sa jeho koncentrácia znižuje.

[1], [2], [3], [4]