Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je chronická hepatitída neznámej etiológie, v patogenéze ktorej zohrávajú vedúcu úlohu autoimunitné mechanizmy.

Ochorenie je častejšie u žien (pomer mužov a žien pri autoimunitnej hepatitíde je 1:3), najčastejšie postihnutý vek je 10-30 rokov.

Etiológia

Etiológia nie je známa. Zmeny imunitného systému sú evidentné. Hladiny gamaglobulínu v sére sú extrémne vysoké. Pozitívne výsledky testov LE buniek u približne 15 % pacientov viedli k termínu „lupoidná hepatitída“. Tkanivové protilátky sa nachádzajú u významnej časti pacientov.

Chronická (lupoidná) hepatitída a klasický systémový lupus erythematosus nie sú identické ochorenia, pretože klasický lupus zriedkavo vykazuje zmeny v pečeni. Navyše, pacienti so systémovým lupus erythematosus nemajú v krvi protilátky proti hladkému svalstvu a mitochondriám.

V patogenéze autoimunitnej hepatitídy zohrávajú dôležitú úlohu poruchy imunitnej regulácie, najmä zníženie T-supresorovej funkcie lymfocytov a výskyt rôznych autoprotilátok. Tieto protilátky sú fixované na membráne hepatocytov, vďaka čomu sa vytvárajú podmienky pre rozvoj cytotoxických reakcií závislých od protilátok, ktoré poškodzujú pečeň a spôsobujú rozvoj imunitného zápalu.

Príčiny a patogenéza autoimunitnej hepatitídy

Klinický obraz

Ochorenie sa vyskytuje prevažne u mladých ľudí; polovica pacientov má 10 až 20 rokov. Druhý vrchol ochorenia sa pozoruje počas menopauzy. Tri štvrtiny tvoria ženy.

Vo väčšine prípadov je priebeh ochorenia pečene v rozpore so stanoveným trvaním príznakov. Chronická hepatitída môže zostať asymptomatická mesiace (a možno aj roky), kým sa žltačka prejaví a diagnóza sa môže stanoviť. Ochorenie možno rozpoznať skôr, ak rutinné testy odhalia stigmy ochorenia pečene alebo ak sú pečeňové testy abnormálne.

Príznaky autoimunitnej hepatitídy

Laboratórne údaje

1. Kompletný krvný obraz: normocytová, normochrómna anémia, mierna leukopénia, trombocytopénia, zvýšená ESR. V dôsledku ťažkej autoimunitnej hemolýzy je možný vysoký stupeň anémie.
2. Všeobecná analýza moču: môže sa objaviť proteinúria a mikrohematúria (s rozvojom glomerulonefritídy); s rozvojom žltačky sa v moči objavuje bilirubín.

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Liečba

Kontrolované klinické štúdie preukázali, že liečba kortikosteroidmi predlžuje prežitie pri ťažkej chronickej hepatitíde typu I.

Výhody liečby sú obzvlášť zrejmé v prvých dvoch rokoch. Slabosť sa znižuje, chuť do jedla sa zlepšuje, horúčka a artralgia sú liečiteľné. Obnovuje sa menštruačný cyklus. Hladiny bilirubínu, γ-globulínu a transamináz zvyčajne klesajú. Zmeny sú také výrazné, že ich možno použiť na stanovenie diagnózy autoimunitnej chronickej hepatitídy. Histologické vyšetrenie pečene počas liečby odhalí zníženie aktivity zápalového procesu. Nie je však možné zabrániť prechodu chronickej hepatitídy na cirhózu.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Priebeh a prognóza autoimunitnej hepatitídy sú mimoriadne variabilné. Priebeh je zvlnený s epizódami zhoršenia, keď sa zvyšuje žltačka a slabosť. Výsledkom takto prebiehajúcej chronickej hepatitídy je, až na zriedkavé výnimky, nevyhnutne cirhóza.

Priebeh a prognóza autoimunitnej hepatitídy

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]