Lekársky expert článku
Nové publikácie
Ako sa lieči dedičná sférocytóza (ochorenie Minkowski-Schoffar)?
Posledná kontrola: 19.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Liečba
Predpísajte kyselinu listovú v dávke 1 mg denne počas hemolýzy.
Pri ťažkej hemolytickej alebo aplastickej kríze (hemoglobín <60 g / l) sa uskutočňuje substitučná liečba s erytrocytovou hmotou, purifikovaná z leukocytov.
Splenektómia sa používa plánovaným spôsobom. Pred operatívnou liečbou je potrebné vakcinovať pacienta proti meningokokovým a pneumokokovým infekciám, ako aj hemofilnej infekcii typu B.
Pri cholelitiáze sa používa cholecystektómiu.
Dohľad nad výdajom
Odporúčame vyšetrenie hematológov, všeobecný krvný test s výpočtom retikulocytov (raz mesačne so stredne ťažkými a ťažkými formami, raz za štvrťrok - s ľahkými a minimálnymi formami).
Biochemické vyšetrenie krvi (stanovenie celkového a nepriameho bilirubínu, ALT, ACT, alkalickej fosfatázy, koncentrácia LDH SJ, TIBCO, nasýtenia transferínu s železom, SF) sa vykonáva raz za štvrťrok s srednetyazholoy a ťažké formy, raz za 6 mesiacov - pre mierne a minimálna formy.
Ultrazvuk brušnej dutiny sa odporúča každých 6-12 mesiacov.