Symptómy aplastickej anémie

Retrospektívne štúdie zistili, že priemerný interval od účinku etiologického činidla pred výskytom pancytopénie je 6-8 týždňov.

Symptómy aplastickej anémie priamo súvisia so stupňom zníženia troch dôležitých parametrov periférnej krvi - hemoglobínu, krvných doštičiek a neutrofilov. Veľká väčšina pacientov s aplastickými anémiami sa obráti na lekára na krvácanie a život ohrozujúce krvácanie ako prvý klinický prejav ochorenia je veľmi zriedkavé. V typických prípadoch hovoríme o petechiálnej vyrážke, krvácaní ďasien a ľahko vznikajúcej ekchymóze. Závažné viscerálne krvácanie - gastrointestinálne, renálne a intrakraniálne - sa objavujú neskôr. Anemický syndróm sa prejavuje ľahkou únavou, hlukom v ušiach, pocitom pulzácie v hlave, únavou a inými klasickými príznakmi anémie. Deti môžu spravidla tolerovať aj veľmi ťažkú anémiu. Podľa literatúry ťažké infekcie sú zriedka prvými príznakmi ochorenia, podľa našich údajov to však nie je úplne pravda. Nie je charakteristické pre aplastickú anémiu, strata hmotnosti, splenomegáliu, lymfadenopatiu a bolesť. Vznik týchto symptómov spôsobuje, že človek hľadá ďalšiu príčinu pancytopénie.

Okrem starostlivého klinického vyšetrenia zahŕňa minimálne spektrum potrebných diagnostických testov na podozrenie na aplastickú anémiu:

• hemogram s definíciou retikulocytov a manuálny výpočet vzorca leukocytov;
• myelogram 2-3 anatomicky odlišných bodov;
• trepanobiopsy kostnej drene;
• vzorka na krehkosť chromozómov s diepoxybutánom alebo mitomycínom (mitomycín C);
• biochemický krvný test.

Pre aplastická anémia typicky súhlasných ukazovatele znižovanie derivátov 3 hlavných zárodkov medulárnou krvi (erytrocyty, granulocyty a krvných doštičiek), napriek rôznym kinetiky zrelých krvných buniek. U väčšiny pacientov je tiež znížený počet lymfocytov a monocytov. Absolútny počet retikulocytov je neprimeraný závažnosti anémie. Zvýšenie fetálneho hemoglobínu spolu s makrocytózou je typické pre aplastickú anémiu. Zvýšená aktivita sérových transamináz, s výnimkou prípadov aplastickej anémie spojenej s hepatitídou, nie je charakteristická. Relatívne vysoký retikulocytózou, zvýšenie bilirubínu a laktátdehydrogenáza navrhuje súčasne syndróm - paroxyzmálna nočná hemoglobinúria.

Stav kostnej drene u aplastickej anémie je potrebné si uvedomiť, ako podľa nasatie z niekoľkých uhlov, a podľa trepanobiopsie. Podľa štúdie pozoroval po biopsii vyhodnotiť morfológiu rezidentných buniek erytromycín, granulocytov a megakaryocytov. Dizeritropoez - veľmi časté charakteristické aplastickej anémie, typicky identifikácia "megaloblastoidnosti" erytroidné bunky, asynchronie jadru a cytoplazme zrenia erytroblastov - tieto príznaky sú veľmi ťažké odlíšiť od erytroidné dysplázia, zistiteľný v myelodysplastického syndrómu. Často bodkovaného odhalil rastúce množstvo plazmatické bunky a makrofágy s fagocytujícími javmi erytrocytov. Identifikácia leukemických blastov v aspirátu síl prehodnotiť diagnózu.

V rokoch 1976 a 1979 Bruce Camitta a spol. Bola identifikovaná skupina najjednoduchších indikátorov periférnej krvi a kostnej drene, ktoré určujú závažnosť priebehu ochorenia a prognózu pacientov s aplastickou anémiou.

Kritériá pre závažnú aplastickú anémiu

Celkový počet buniek kostnej drene podľa trepanobiopsy je menší ako 25% (alebo <50% pre bunkovosť prvkov ne-lymfoidnej kostnej drene <30%) a 2 alebo viac z nasledujúcich faktorov:

• neutrofily menšie ako 500 / ul;
• doštičky menej ako 20 000 / μl;
• Opravená retikulocytóza je menej ako 40 000 / μl (<1%).

Neskôr bola izolovaná superžalšia forma aplastickej anémie, pre ktorú sú rovnaké indexy charakteristické ako pre ťažké, ale s počtom neutrofilov menej ako 200 / μl. Zvyšné prípady sú klasifikované ako mierna forma aplastickej anémie (mierna, stredná).

Vrodená aplastická anémia

Ústavná aplastická anémia (Fanconiho anémia)

To prúdi s útlakom všetkých baktérií hematopoézy a vrodených anomálií vývoja. Bolo popísaných najmenej 900 prípadov Fanconiho anémie. Je zdedený autosomálnym recesívnym typom, rodinnými formami choroby - v prípade bratov a sestier. Bolo zistené, že skupina pacientov s Fanconiho anémia heterogénne geneticky - pridelí aspoň 5 rôznych skupín (tzv pásmo komplementační) - A, B, C, D, E, až 3, ktoré sú určené na lokalizáciu defektu génu a 2 identifikované špecifické proteín ,

Toto ochorenie je najčastejšie diagnostikované vo veku 4 - 12 rokov, keď existuje hematologická symptomatológia, avšak u niektorých pacientov to možno pozorovať už pri narodení.

Klinicky vyznačuje vnútromaternicové spomalenie rastu, zníženie telesnej hmotnosti (<2500) a rastom 45-48 cm pri narodení, neskôr uložené oneskorenie telesného vývoja. Kostný vek je 2 - 5 rokov za vekom pasu. Najtypickejšie pre pacientov s vrodených vád: mikrocefália, mikrooftalmia, strabizmu, epikant, hypertelorismem, aplázia alebo hypoplázia palca, a ja záprstia, nedostatok radiálne kosti, radioulnárního synostózy, clubhand, syndaktylia hypoplázia bedrových kĺbov, abnormálny vývoj rebrá, vrodených vád srdca, vrodené anomálie močových ciest a obličiek, strata sluchu. Približne 10-33% pacientov nemá vrodené malformácie. Tam bronzovo hnedej pigmentácie na koži (v dôsledku ukladania melanínu v bunkách bazálnej vrstvy epidermis), difúzna, rastúce v oblasti prírodných vrások a škvŕn "kávy s mliekom." Často pozorované trofické poruchy pokožky, nechtov, zubov. "Ochorenia za studena" sú časté. U niektorých pacientov, sú zmeny v centrálnom nervovom systéme, ako uzavretý, "psychický infantilizmus" menej retardácia. Rodičia sa sťažujú bledosť dieťaťa od narodenia trvalo znížená chuť do jedla, a neskôr hovoria deti bolesti hlavy, slabosť, znížená tolerancia fyzickej záťaže. Pečeň a slezina nie sú zväčšené.

Výskyt hematologických zmien sa najčastejšie zaznamenáva vo veku 4-12 rokov, u chlapcov je výskyt hematologických zmien obvykle zaznamenaný skôr ako u dievčat. Priemerný vek debaklovej pancytopénie u chlapcov je 7,9 rokov (0 až 32 rokov), dievčatá - 9 rokov (0-48 rokov). Často je prvý hemoragický syndróm, trombocytopénia spôsobené vo forme spontánny ekchymózy a typu petechií vyrážka, opakujúce sa krvácanie z nosa, potom pripojiť progresívne anémia a leukopénia. Ochorenie môže začať izolovanou leukopéniou alebo anémiou alebo súčasným začiatkom s anémiou a trombocytopéniou.

Periférna krv je označená pancytopéniou. Anémia je normochromická, anizocytóza je typická s tendenciou k makrocytóze, miernej poikilocytóze. Retikulocyty spočiatku dosiahnu 2 - 2,5%, v dôsledku progresie ochorenia klesá retikulocytóza. Leukopénia je stabilná a dosiahne najvyššiu expresiu v terminálnom období (granulocyty sú až 0,1 x ¹⁰⁹ / l). Trombocytopénia pri progresii ochorenia dosahuje významnú mieru (až do jednotlivých krvných doštičiek v nátere). ESR sa spravidla zvyšuje.

Pri Fanconiho anémii dochádza k stresovej erytropoéze, ktorá je charakterizovaná makrocytózou, vysokými hladinami HbF, vysokými hladinami sérového erytropoetínu a prítomnosťou i-antigénu.

Sterna bodkované v počiatočných štádiách ochorenia, normo- alebo hypo-buniek. Počet výbuchov je v norme. Obsah erytroidné bunky zvýšila oneskorené zrenie a morfologické abnormality vo forme anizocytóza, bazofilné erytroblast punktatsii v, niekedy označené megaloblasts vzhľad. Granulocytové klíčky sú "zúžené", je možné dospieť do štádia netrofických myelocytov a metamyelocytov. Megakaryocytárny zárodok sa významne zužuje už v počiatočných štádiách ochorenia. Po progresii ochorenia sa pozoruje výrazná hypochondria kostnej drene s útlakom všetkých výhonkov a rastom tukových tkanív. V kostnej dreni sa zvyšuje počet retikulárnych, plazmatických a žírnych buniek. Hypoplázia kostnej drene je potvrdená výsledkami trepanobiopsy.

Z biochemických parametrov aplastickej anémie, vyznačujúci sa zvýšenými hladinami fetálneho hemoglobínu na 15% (v množstve 2%) pred nástupom cytopénie progresie aplázia fetálneho hemoglobínu je 45%.

Bolo zistené, že bunky pacientov s Fanconiho anémia nie sú schopné opraviť zosieťovania DNA, spôsobené tzv klastické -. Diepoxybutane, mitomycín C, atď Tento jav je založený na moderné diagnózu Fanconiho anémie u všetkých pacientov s podozrením na Fanconiho anémie by mala byť vykonaná skúšobná diepoxybutane.

Priebeh Fanconiho anémie sa vyznačuje obdobiami exacerbácie a remisie. Bez liečby, po 2 rokoch po diagnostikovaní pancytopénie zomrie 80% pacientov a po 4 rokoch približne 100%. Príčinou smrti spolu s ťažkou anémiou sú najzávažnejšie prejavy hemoragického syndrómu - gastrointestinálne krvácanie, intrakraniálne krvácanie a pripojenie rôznych infekcií.

U pacientov s anémiou Fanconi existuje vysoké riziko transformácie na myelodysplastický syndróm, akútnu leukémiu (najmä myeloblastickú alebo monoblastovú), malígny GI trakt.

Dedičná aplastická anémia so spoločnou léziou hemopoézy bez vrodených vývojových anomálií (anémia Estreny-Dameshek)

Ide o celkovú formu dedičnej aplastickej anémie, ktorá sa zdedí autosomálne recesívne, vyskytuje sa s pancytopéniou, nie je sprevádzaná vrodenými malformáciami. Ochorenie je veľmi zriedkavé, hematologické poruchy sú zaznamenané v ranom detstve. Výhľad je nepriaznivý.

Vrodená dyskeratóza (syndróm Cinser-Cole-Engman)

Syndróm je charakterizovaný rysov ektodermální dysplázia (abnormálne keratinizácie jednotlivých buniek trnový vrstvy epidermis kože a slizníc), v kombinácii s hematologických zmien (približne 50% pacientov vyvinúť aplastická anémia). V 75% prípadov sa syndróm zdedil recesívne viazaný na X-chromozóm, a preto sa vyskytuje u chlapcov; U 25% detí sú pacienti zdedení autosomálne dominantným typom (približne rovnaký počet pacientov je popísaný). Koža a jej deriváty, sliznice sú ovplyvnené. Bola pozorovaná viacnásobná diseminovaná hyperkeratóza s prevládajúcou lokalizáciou na tvári, krku, chrbte, hrudníku; atrofia kože dlaní a nôh, palmárno-plantárny hyperhidróza; dysplázie a dystrofie nechtov; gipotrihozové riasy; zablokovanie slzných kanálov a slzenie; leukoplakia ústnej sliznice, hlavne jazyka a ďasien; porážka endokrinných žliaz (nanismus, nedostatočné rozvojové sekundárne sexuálne charakteristiky). Hematologické zmeny sú rôzne: pancytopénia, izolovaná anémia, trombocytopénia, neutropénia. Vek debutu aplastickej anémie v tomto syndróme môže byť veľmi variabilný, priemerný vek debutu AA je 15 rokov.

Na rozdiel od pacientov s Fanconiho anémia bunkách pacientov s vrodenou dyskeratóza nie je majú zvýšenú citlivosť na antigény spôsobujú zosieťovania, avšak tieto sú niekedy fenotypovo súvisiacich syndrómov by mohli byť rozlíšené na základe testu s diepoxybutane.

Syndróm Schwamman-Diamond

Je charakterizovaná exokrinnou nedostatočnosťou pankreasu, trpaslíkom, metafýzovou chondrodeziou, neutropéniou, niekedy anémiou, trombocytopéniou. To je autosomálne dominantné.

Ochorenie sa klinicky prejavuje už v ranom veku a je charakterizované príznakmi poškodenia gastrointestinálneho traktu a hematologickými zmenami. Existuje hnačka, steatorea, spomalenie prírastku hmotnosti, hypotrofia. Charakteristické zmeny kostného systému vo forme metodontickej metformýzy a vzniku ortopedickej patológie, retardácie rastu. Niektorí pacienti môžu mať galaktozémiu, čo vedie k hepatosplenomegálií, oneskorenému psychomotorickému vývoju. Charakteristické sú recidivujúce ochorenia dýchacích ciest, otitis, abscesy, osteomyelitída. Niektoré deti zaznamenajú oneskorenie nástupu puberty.

Pri krvných testoch od raného veku je absolútna neutropénia, počet neutrofilov je nižší ako 1 x ¹⁰⁹ / l. U maturovaných neutrofilov je charakterizovaná hyposegmentácia jadier, pozoruje sa pokles chemotaxie neutrofilov. Spolu s neutropéniou má približne 50% pacientov anémiu s retikulocytopéniou, u 60-70% detí sa vyskytuje trombocytopénia, u približne 25% pacientov vzniká aplastická anémia. V sternom bodce môže byť počet myelokaryocytov normálny, znížený alebo zvýšený; oneskorené dozrievanie neutrofilov v štádiu metamyelocytov. Prognóza je najnepriaznivejšia v ranom detstve, keď z infekčných komplikácií umierajú približne 25% detí; Smrtelný výsledok je možný aj z krvácania do životne dôležitých orgánov.

Dedičná aplastická anémia so selektívnou léziou erytropoézy (anémia Blackfellow-Diamond)

Výskyt tejto choroby je 1: 1 milión živých novorodencov; 5 - 7: 1 000 000 vo Francúzsku, 10: 1 000 000 v Škandinávii, sa nachádza vo všetkých etnických skupinách, chlapci a dievčatá sú rovnako choré. Prevažná väčšina (75%) sú sporadické prípady ochorenia; v niektorých prípadoch autozomálne dominantné dedičstvo, autozomálne recesívne alebo spojené s chromozómom X je možné.

Prvé príznaky ochorenia sú zaznamenané v prvých mesiacoch alebo v prvom roku života - 35% pacientov s anémiou pri narodení, na 65% v prvých 6 mesiacoch života a v 90% prípadov je diagnostikovaných pred rokom. Diagnóza anémie Blackfen-Diamond u detí starších ako 2 roky je nepravdepodobná. Deti sa zvyčajne narodili s normálnou telesnou hmotnosťou a výškou, psychomotorický vývoj je normálny. Bledosť kože a sliznice pozorovaných od prvých dní života, ale jasné klinické príznaky hypoxia: letargia alebo nepokoj, úzkosť, ospalosť, odmietanie k jedlu, dyspepsia - sa objaví, keď hemoglobín na 60-30 g / l. Vrodené malformácie sú menej časté (v 25% prípadov) ako u Fanconihochémie. Niektorí pacienti majú charakteristické fenotypové znaky: farba vlasov pakli, strnulý nos, veľký horný ret, hypertelizmus. Ako choroba postupuje koža sa stáva voskový, a 5-6 rokov, vzhľadom na vývoj hemosideróza - šedivý odtieň, a to najmä v oblasti krčnej, axilárny, inguinálna záhyby, genitálie. Nie je prítomný hemoragický syndróm. Existuje hepatomegália, splenomegália, v dynamike ochorenia, ktorá zasahuje slezinu, a pečeň sa postupne zvyšuje. Kostný vek zaostáva za pasom 4-5 rokov, miera osifikácie sa mení. Zmena mliečnych zubov je neskoro, často sa objavuje kaz.

V periférnej krvi je normotromická makrocytická hypo- alebo generátorová anémia (retikulocyty 0-0,1%) spravidla veľmi závažná. Počet leukocytov a krvných doštičiek zostáva na normálnej úrovni počas prvých rokov života; niekedy existuje tendencia k trombocytóze. Pri dlhšom priebehu ochorenia sa môže vyvinúť stredne ťažká trombocytopénia. Po prvom desaťročí života sa môže objaviť aj mierna neutropénia, pravdepodobne kvôli zníženiu klonálnej účinnosti granulocytových progenitorov.

Biochemicky je zaznamenaná vysoká hladina aktivity erytrocytov adenozín deaminázy; hladina fetálneho hemoglobínu je normálna alebo mierne zvýšená; zvýšil obsah i-antigénu v erytrocytoch; zvýšený obsah erytropoetínu v sére.

Vo sternach bodka je kostná dreň normocelulárna, keďže choroba postupuje, existuje známka hypocelularity. Erytroidná výhonka je ostre zúžená; diagnostickým kritériom je absencia alebo malý počet erytroblastov (menej ako 5% nukleovaných buniek) v kostnej dreni. Myeloidné a megakaryocytové klíčky sa nezmenia. Počet retikulárnych buniek a lymfocytov sa zvyšuje, plazmatické bunky sa nezmenia.

Diamond Black fan anémia, prebieha chronicky, 80% pacientov odpustenia pomocou kortikosteroidy; 20% pacientov opísalo spontánnu remisiu. "Trvalá hypoxia, poruchy využitie železa, je potrebné pre záchranu života krvné transfúzie postupne viesť ku hemosideróza, ktoré do budúcnosti je" zabijak "o choré dieťa." Transformácia je možné myelodysplastického syndrómu, akútnej leukémie (lymfoblastickou, myeloblastová, promyelocytovou, megakaryocytov), solídnych nádorov (hepatoblastóm, rsteosarkomu, malígny fibrózne histiocytom), chlamýdie.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika anémie Blackfellow-Diamond sa vykonáva s inými typmi anémie, pri ktorých klesá počet retikulocytov v periférnej krvi.

Anémia počas rekonvalescencie po hemolytickej chorobe novorodencov.

Niekedy sa môže kombinovať s poklesom intenzity erytropoézy. Aplastické krízy, charakterizované retikulocytopéniou a poklesom počtu prekurzorov erytrocytov, môžu komplikovať rôzne typy hemolytickej choroby. Podobné epizódy sú prechodné, navyše sú zvyčajne odhalené príznaky predchádzajúcej hemolytickej choroby. Vývoj aplastických kríz je spojený s infekciou parvovírusom B19. Taktika manažmentu pacientov, spravidla očakávajúca: s výrazným poklesom hladiny hemoglobínu sa vykonáva transfúzia krvi.

Prechodná erytroblastopénia detstva

Jedna z najbežnejších foriem aplázie erytroidového klíčku. Etiológia ochorenia nie je známa. U zdravých starších detí vo veku 5 mesiacov - 6 rokov, najčastejšie vo veku 2 rokov, sa pomaly vyvíja ťažká agénna anémia spôsobená prudkým poklesom erytrocytov v kostnej dreni.

Anémia pre 1 - 2 mesiacov, môže predchádzať vírusovou infekciou, hoci vzťah ochorenie sa špecifickým patogénom nie je preukázané, že je často parvovírus B19. Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie uninformative, je potrebné venovať pozornosť výrazným bledosť kože a slizníc. V periférnej krvi je hladina Hb zníži na 30 až 80 g / l, retikulocyty chýba, počet leukocytov a trombocytov zvyčajne normálne, ale 10% pacientov má neutropénie (<1,0h10 ⁹ / l) a 5% - trombocytopénia (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratórne rozpoznať normálnu adenozín deamináza úroveň aktivity eritrotsitarnoi a fetálny hemoglobín; pomocou enzýmových charakteristík sa červené krvinky odkazujú na starnúcu populáciu. Hladina železa v sére je zvýšená. V prospech prechodné výsledky erytroblastopenie tiež ukazujú normálny klinický rozbor krvi do choroby. Hrudnej kosti bodkovaného k prudkému zúženiu erytroidných, bez predchodcov, okrem normocytes, erytrocytov. Kultúry kostnej drene odhalila niekoľko patogenetické mechanizmy: prítomnosť v sére inhibítorov kmeňových buniek alebo anomálie posledne uvedených, olovo alebo ich čísla, alebo schopnosť reakcie na erytropoetín. Možné genéza autoimunitného ochorenia s primárnou lézií erytroidných progenitory, skôr než zrelých červených krviniek. Niekoľko mesiacov po nástupe choroby nastáva spontánna remisia. Pred zotavenie môže vyžadovať krvné transfúzie, sú používané kortikosteroidy.

Sekundárna (získaná) erytroidná aplázia sleziny

Tiež sa prejavuje anémia, sprevádzaná retikulocytopéniou a poklesom počtu prekurzorov erytrocytov v kostnej dreni. Sekundárny erytroidné aplázia môže byť spôsobené tým, vírusovými infekciami (mumpsu, vírus Epstein-Barrovej, parvovírusu B19), a m a - pichnymi pneumónie a bakteriálnych sepsou; lieky (chloramfenikol, penicilín, fenobarbital, difenylhydantoín); protilátky proti erytrocytu; imunodeficiencie; tymomu; malígnych nádorov.

Epizódy akútnej nedostatočnosti erytropoézy môžu sprevádzať množstvo vírusových infekcií. To významne znižuje počet cirkulujúcich retikulocytov (menej ako 0,1%) a zvyšuje hladinu železa v sére. V kostnej dreni sa počet prekurzorov erytrocytov zníži. Tieto epizódy sa spravidla zastavia a nezanechávajú žiadne následky. Najčastejšie sekundárna aplázia erytroidného klíčku je spôsobená parvovírusom B19.

U všetkých pacientov s infarktom pri diagnostikovaní erytroblastopénie sú potrebné nasledujúce štúdie:

1. Sérové protilátky IgM a IgG (matka a dieťa).
2. Vírusová DNA v sére.
3. Vírusová DNA v kostnej dreni.

Tieto štúdie môžu pomôcť pri diferenciácii erytroblastopénie, keď sú infikované parvovírusom B19 a erytroblastopéniou inej genetiky.

Pri liečbe sekundárnej erytroblastopénie je dôležité odstrániť príčinu ochorenia - odvykanie lieku, liečbu základného ochorenia alebo tymektómie. Keď sa zistia anti-erytroidné protilátky, ukazujú kortikosteroidy s ich neúčinnosťou - imunosupresívami (cyklofosfamid alebo azatioprin). Ak je infekcia parvovírusom s imunodeficienciou možná chronická, potom intravenózne používajte imunoglobulín.

Získaná aplastická anémia

Klinika získanej aplastickej anémie sa líši v závislosti od celkovej alebo selektívnej lézie hemopoézy. U pacientov so získanou aplastickou anémiou na rozdiel od dedičných foriem nie sú žiadne vrodené vývojové anomálie, fyzický a duševný vývoj detí sa nezmení, kostový vek zodpovedá pasovému veku.

U foriem celkovej aplastickej anémie vyznačuje kombináciou hemoragickej, anemický a infekčných a septických syndrómov. Syndróm hemoragické spôsobené trombocytopénia, vyjadrený ostro: viac Ekchymóza a petechie na pokožku a sliznice, zápal spojiviek, opakujúce sa nosová, gingiválna, maternice, gastrointestinálne a renálne krvácanie, krvácanie v mieste vpichu. Bezprostrednou príčinou smrti u týchto pacientov sú najčastejšie krvácanie v životne dôležitých orgánoch. Porážka erytroidné vedie k vzniku anémie, v ktorom pacient pociťuje slabosť, strata chuti do jedla, nevoľnosť, únava, bledá koža a sliznice, nechtov falangy, zmeny v kardiovaskulárnom systéme: zväčšenie srdca hraníc, tlmené tóny, tachykardia , systolický šelest s rôznou intenzitou, možný extrasystol, dyspnoe. Prítomnosť leykogranulotsitopenii vyvoláva infekčné-septický syndróm: jednoduché pripojenie ľubovoľného miesta infekcie, nekrotizujúca lézie kože, sliznice. Charakteristicky ťažké infekcie spôsobené nielen patogénne flóry, ale aj oportunistické a hubových patogénov. Lymfatické uzliny, pečeň, slezina nie sú zväčšené. Keď volebné porážka erytroidných sú len prejavy chudokrvnosti.

Všetky symptómy ochorenia sa môžu prejaviť a narastať viac alebo menej prudko.

Hematologické zmeny v aplastickej anémie pozostávajú neutropénia (absolútny počet neutrofilov na menej ako 1,5 x 10 ⁹ / l), anémia (Hb <110 g / l), trombocytopénia (počet trombocytov <100 x 10 ⁹ / l) a retikulocytopéniou nie je relevantný závažnosti anémie. Myelogram je prudký pokles celularity, zníženie myeloidných a erytroidných, variabilný lymfocytóza a nedostatkom megakaryocytov. U pacientov s pomalým rozvojovej apláziou dlho môže zostať v oblasti aktívneho krvotvorby - "horúce vrecká". V trepanobioptate nájdených prudký pokles krvotvorbe predmostie - dominuje mastných kostnej drene krvotvorných prvkov sú zvyškové ložiská a erytroenantiomérov myelopoiesis, megakaryocytov ťažko detekovaná.

Závažnosť získanej aplastickej anémie je rozdelená v závislosti od hĺbky cytopénie, retikulocytózy a reziduálnej celularity kostnej drene podľa trepanobiopsy. Boli použité kritériá závažnosti aplastickej anémie vyvinuté medzinárodnou skupinou pre štúdium aplastickej anémie: "kritériá Camitta":

1. počet granulocytov je menší ako 500 v 1 μl;
2. počet krvných doštičiek je menší ako 20 000 v 1 μl;
3. počet retikulocytov je menší ako 40 000 v 1 μl (alebo menej ako 1% po korekcii pre normálny hematokrit).

Aplastická anémia sa považuje za závažnú, ak sú prítomné akékoľvek dve vyššie uvedené hladiny v krvi v kombinácii so zníženým počtom buniek. Ak hematologický syndróm spĺňa kritériá pre závažnú aplastickú anémiu, ale počet granulocytov menej ako 200 v 1 μl je nadmernú aplastickú anémiu. Všetky ostatné prípady sú charakterizované ako mierna aplastická anémia.

Diferenciálna diagnostika so získanou aplastickou anémiou sa uskutočňuje hlavne s akútnou leukémiou, megaloblastickou anémiou, syndrómom hypersplenizmu, nádorovými metastázami v kostnej dreni.

[1], [2], [3]