Symptómy Willebrandovej choroby
Posledná kontrola: 20.11.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Hlavným príznakom ochorenia von Willebrand je zvýšené krvácanie v traume alebo patologických procesoch. Keďže Willebrandova choroba trpí funkciou zastavenia krvácania, toto ochorenie je charakterizované primárnym krvácaním, ktoré začína bezprostredne po poranení.
Povaha a závažnosť hemoragického syndrómu pri Willebrandovej chorobe závisí od formy ochorenia. Vo všeobecnosti môžeme podmienkovo rozlišovať tri možnosti.
- Hemoragický syndróm mikrocirkulačný typ. Charakteristika 1, 2A, 2B, von Willebrandovho choroba typu 2M. Typické kožné gemisindrom je ekchymóza, petechie, krvácanie z poškodených slizníc, predĺžené krvácanie z jamiek odstránené alebo chýbajúce zuby, nosné krvácanie, maternicové krvácanie u dievčat po začiatku menštruácie, intraoperačnej a pooperačné krvácanie, gastrointestinálne krvácanie a krvácanie z močových ciest. Menej charakteristika krvácanie z miesta vpichu a mäkkých tkanív hematómu po rôznych zranení.
- Klinicky pripomínajúce hemofíliu. Pacienti vyjadrili hemoragický syndróm pre zmiešaný (hematóm a mikrocirkulačný) typ. Je charakteristická pre pacientov s ochoreniami typu Willebrand typu 3, menej často u pacientov s ťažkými formami iných typov. Prvé prejavy ochorenia sa vyskytujú už v období novorodenca: dermálny hemisyndróm, hematóm a krvácanie z miest vpichu. Neskôr - hematómy mäkkých tkanív; krvácanie so zraneniami slizníc v ústach so zmenou zubov; krvácanie z poranenia kože a slizníc, nazálne, črevné a urinárne krvácanie. Po nástupe menštruácie je krvácanie z maternice bežné u dievčat. Krvácanie do kĺbov, ako aj hemofílie sa môže objaviť v prvom roku života. Sú charakterizované intraoperačným a pooperačným krvácaním.
- Klinický obraz je podobný klinickému obrazu pozorovanému u pacientov s hemofíliou A s porovnateľnou hladinou krvotvorby koagulačného faktora VIII: krvácanie hematómu, zriedkavo sprevádzané poškodením kĺbov. Charakterizovaná kožným gemsindrom vo forme hematómov, oneskorená, vyskytujúca sa po niekoľkých hodinách alebo dňoch po nástupe traumy, krvácaním počas zranení a po operáciách. U pacientov s ochoreniami typu Willebrand typu 2M sa môžu vyskytnúť posttraumatické hematómy mäkkých tkanív.
Komplikácie hemoragických prejavov
Deti s Willebrandovou chorobou môžu vyvinúť chronickú post-hemoragickú anémiu. Artropatia sa vyskytuje u detí s recidivujúcou hemartrózou v treťom type ochorenia von Willebranda. Jednotlivé prípady tvorby pseudotumorov sú popísané.
Okrem hemoragických prejavov sa Willebrandova choroba často spája s fenoménom mezenchymálnej dysplázie, ktorá môže ovplyvniť závažnosť hemoragického syndrómu.