Čo vyvoláva trombocytopatiu?
Posledná kontrola: 19.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Získaná trombocytopatia. Porušenie funkčných vlastností krvných doštičiek je pozorovaná v mnohých ťažko prebiehajúcich infekčných a somatických ochorení, ale to je zriedka spojený s rozvojom hemoragickej syndrómu. Vývoj syndrómu hemoragické v týchto ochorení často vyvolal účel fyzioterapia (UHF, UFO), alebo lieky, ktoré majú vedľajšie účinky v podobe inhibície funkčnej aktivity krvných doštičiek (liečivého, iatrogénny thrombocytopathy).
Pri často získané liečivo trombotsitopaty hemoragický syndróm vyvolaná súčasným začatím trombotsitoaktivnyh prípravkov. Medzi trombotsitoaktivnyh prípravkov zaujíma osobitné miesto kyseliny acetylsalicylovej, ktoré v malých dávkach (2,0 až 3,5 mg / kg) inhibuje agregáciu krvných doštičiek, provokovať vývoj hemoragické syndrómu, ale pri vysokých dávkach (10 mg / kg) inhibuje syntézu prostacyklínu - inhibítor adhézie a agregácia doštičiek na poškodenú cievnu stenu, čím sa podporuje trombogenéza.
Získané trombocytopatia tiež v hematologických malignít, zlyhanie B12 nedostatok anémia, obličiek a pečene, DIC, skorbut a endokrinopatie.
Pri získanej trombocytopatii je potrebné analyzovať rodokmeň pacienta, vykonať funkčné hodnotenie krvných doštičiek u rodičov a blízkych príbuzných, aby sa vylúčili nepoznané dedičné formy trombocytopatie. Niektoré dedičné choroby výmeny aminokyselín, sacharidov, lipidov a spojivového tkaniva sú sprevádzané aj sekundárnou trombocytopatiou (Marfan, Ehlers-Danlos syndrómy, glykogenózy).
Dedičné trombocytopatia - je skupina geneticky podmienených biochemických alebo štrukturálnych abnormalít krvných doštičiek, ktoré sú v sprievode hemostatickej funkcie. Dedičné trombocytopatia sú najčastejšie geneticky určené defekt hemostázy, je diagnostikovaná u 60-80% pacientov s opakujúce sa krvácanie typ cievne krvných doštičiek, a, pravdepodobne v 5-10% populácie.
V závislosti od typu molekulárnych a funkčných porúch sa rozlišujú nasledovné typy dedičnej trombocytopatie:
- patológia membránové proteíny - receptory (glykoproteíny) na endotel kolagén, von Willebrandov faktor, trombín alebo fibrinogén - je zobrazený adhézia narušenie a / alebo agregácii doštičiek
- aktivácia doštičiek vady (syndrómu "šedé" doštičky), z dôvodu nedostatku alfa a beta-granule s látkami sa podieľajú na aktiváciu krvných doštičiek, koagulácie a tvorbou trombu doštičiek. Porucha sa prejavuje porušením aktivácie a agregácie doštičiek, oneskorenej koagulácie, retrakcie a tvorby trombov doštičiek
- porucha metabolizmu kyseliny arachidónovej - porušenie sa prejavuje syntéza thromboxanu A 2 a agregáciu krvných doštičiek
- porušenie mobilizácie Ca2 + iónov - je sprevádzané porušením všetkých typov agregácie krvných doštičiek
- nedostatok tretieho faktora krvných doštičiek - sa prejavuje narušením interakcie medzi krvnými doštičkami a faktormi koagulácie krvi odťahom krvnej zrazeniny.
Základom defektu doštičiek funkčnú aktivitu trombastenií (popísaný v roku 1918, švajčiarsky pediater Glantsmannom) leží absencia zložitých glykoproteínov (GP) IIb / ІІІa na svojej membráne, a tým aj neschopnosť viazať fibrinogén, agregát so sebou, že spôsobí zatiahnutie tvorby krvnej zrazeniny. Kombinácia IIb / ІІІa je receptor špecifický pre doštičiek a megakaryocytov integrínu - komplexné sprostredkujúcich extracelulárnych signálov do doštičiek cytoskeletu, aktivácia sa iniciovala emisií mediátorov vaskulárnej doštičiek hemostázy.
Dedičné chyby membrány - príčinou zlyhania pri athrombia agregáciu krvných doštičiek, keď anomálie Bernard-Soulierův - väzbu von Willebrandovho faktora a adhéziu ku kolagénu. V rôznych prevedeniach, dedičná porucha thrombocytopathy uvoľnenie reakcie identifikovať nedostatky cyklooxygenázy, tromboxánu a kol., Čo vedie k uvoľňovaniu mediátorov narušeniu hemostázy. V niektorých dedičnou deficienciou detekovaný trombotsitopaty husté granule (Herzhmanskogo-Pudlaka ochorenie Landolt syndróm), nedostatok proteínu granúl (syndróm "šedé" doštičiek) alebo komponenty lysozomy. Vznik zvýšené krvácanie, pre všetky vyhotovenia thrombocytopathy primárny význam interakcie porušenie doštičiek medzi sebou, s väzbou plazmatické hemostázy primárnu hemostatickú tvorby zátky.
Funkčné vlastnosti krvných doštičiek pri najbežnejších dedičných trombocytopatiách
|
Trombocytopatia |
Povaha funkčnej poruchy (diagnostické kritériá) |
|
Primárny | |
| trombastenii | Absencia alebo zníženie agregácie krvných doštičiek vyvolaných ADF, kolagénom a adrenalínom, neprítomnosť alebo prudké zníženie odťahu krvnej zrazeniny |
| Atrombiya | Zníženie zhlukovania krvných doštičiek indukované ADP, kolagénom a adrenalínom s normálnou retrakciou krvnej zrazeniny |
| Trombocytopatia so zhoršenou odpoveďou na uvoľnenie | Prudký pokles agregácie doštičiek: normálna primárna agregácia, ale žiadny alebo výrazný pokles 2. Vlny agregácie |
| Bernard-Soulierova choroba | Znížená agregácia doštičiek indukovaná ristocetinom, bovinným fibrinogénom v normálnej agregácii s ADP, kolagénom, adrenalínom |
|
Sekundárne | |
| Von Willebrandova choroba | Normálna agregácia krvných doštičiek s ADP, kolagénom, adrenalínom znížená o ristomycín (defekt je korigovaný donorovou plazmou). Úroveň VIII bola znížená. Znížená adhézna schopnosť krvných doštičiek |
|
Afibrinogenemiya |
Úroveň fibrinogénu v krvi je výrazne znížená v kombinácii so zníženou agregáciou trombocytov |