Trombocytopatia

Trombocytopatia - hemostáza poruchy spôsobené nedostatkom kvality krvných doštičiek v normálnom množstve. Rozlišujte medzi dedičnými a získanými. Medzi primárne dedičných porúch doštičiek sú najčastejšie athrombia, reakcia trombotsitopaty defektné uvoľňovaním trombocytov, thrombasthenia. Sekundárne dedičné thrombocytopathy typický VWD afibrinogenemia albinizmus (Herzhmanskogo-Pudlaka syndróm), syndrómy giperelastichnoy kožu (Ehlers-Danlosův syndróm, Marfanov) a ďalšie spojivového tkaniva abnormality metabolizmu mnoho dysplázia. Získané thrombocytopathy s hemoragickou syndrómom alebo bez vlastností mnohých ochorení krvi (leukémie, hypoplastická a megaloblastická anémia) urémia DIC imunopatologických ochorení (hemoragické vaskulitída, lupus erythematosus, glomerulonefritídy difúzna, atď), choroba z ožiarenia, lieky choroba, keď sa vezme salicyláty, xantín, carbenicilín neurocirkulačnej dysfunkcie.

Rozširovanie primárnych dedičných trombocytopatií u detí nie je stanovené, ale je nepochybne najčastejšou geneticky determinovanou patológiou hemostázy. Vo väčšine prípadov takzvaného rodinného krvácania z neznámej genézy možno diagnostikovať dedičnú trombocytopatiu. Ich frekvencia v populácii dosahuje 5%.

Príčiny trombocytopatie u detí

[1], [2], [3],

Dedičná trombocytopatia

Prideliť primárne dedičné thrombocytopathy (trombotsitopaty defektné uvoľnenie reakcie, Glanzmann thrombasthenia et al.) A sekundárne obsiahnutý v hlavným príznakom choroby (napr., Thrombocytopathy Willebrandovej chorobe, albinizmus, Ehlers-Danlosův syndróm, atď.).

Získaná trombocytopatia

Sú veľmi rozšírené, pretože funkčný stav krvných doštičiek trpí prevažnou väčšinou závažných patologických stavov novorodencov (hypoxia, acidóza, infekcia, šok atď.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Lieky

Príčina funkciu krvných doštičiek môže lieky ovplyvňujúce kyseliny kaskády arachidonovej, ktoré zvyšujú hladinu cAMP v krvných doštičiek, inhibícia tvorby trombínu, a heparín sodný a iné lieky: karbenicillinu nitrofuránové deriváty, antihistaminiká, fenobarbital, antioxidanty, chlórpromazín, Dextrany, povidón, beta-blokátory, sulfónamidy, cytostatiká, vitamín B a ďalšie lieky. U dojčiat spôsobiť krvácanie stále karbenicilín, aminofylín, vysoké dávky kyseliny askorbovej, furosemid.

Čo vyvoláva trombocytopatiu?

Symptómy trombocytopatie u detí

V novorodeneckom období dedičné thrombocytopathy klinicky manifestnej s ďalšími efektmi (Hypovitaminóza a ďalších nutričných deficitov u matiek, perinatálnej patológie, najmä acidóza, hypoxia, sepsa). Napriek tomu prevažuje liečivá trombocytopatia. Klinické prejavy krvácanie môže byť ako obyčajná (generalizované syndróm kožné hemoragickej, krvácanie slizníc) a miestne (krvácanie do vnútorných orgánov, rovnako ako intrakraniálne intraventrikulárne krvácanie, a ďalšie, hematúria).

V anamnéze sa zvýšilo krvácanie u príbuzných dieťaťa. Trombocytopatia sa vyznačuje pozitívnymi endoteliálnymi testami (turniket, štipka atď.) S normálnym počtom krvných doštičiek v krvi a normálnymi parametrami koagulačného systému. Čas krvácania sa zvyšuje.

Diagnóza je stanovená na základe štúdie o agregačnej funkcii krvných doštičiek s agregátmi (ADP v rôznych dávkach, kolagén, adrenalín, ristocetin).

Symptómy trombocytopatie

Liečba trombocytopatie u detí

Keď trombocytopatia určuje lieky, ktoré zvyšujú funkčnú aktivitu krvných doštičiek. Etamzilát sodný v miernych prípadoch je predpísaný v dávke 0,05 g 3-4 krát denne počas 7-10 dní; v závažnejšom priebehu ochorenia intramuskulárne alebo intravenózne v dávke 0,5 až 1,0 ml 12,5% roztoku jedenkrát denne po dobu 7-10 dní. Stimulačný účinok na funkciu krvných doštičiek (okrem etamzilátu sodného) je pantotenát vápenatý, kyselina aminokaprónová, karbazochróm, trifosadenín.

Liečba trombocytopatií

Ako sa trombocytopatia zabraňuje deťom?

Primárna prevencia ochorení nebola vyvinutá, sekundárnej prevencie recidívy patria: plánovanej reorganizácie ohnísk kontaktov varovanie pacientov infekčných chorôb (najmä SARS) odčervovanie individuálne rozhodnutie o vykonaní preventívnej vakcinácie výnimiek oslnenie, UFO a UHF telesnej výchovy triedy v prípravnej skupine potrebnej krvné testy po každej utrpenie choroby.