Príčiny a patogenéza juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy

Príčina juvenilnej spondylitídy nie je známa, príčina vzniku tejto patológie je samozrejme polyetologická.

Súčasná úroveň vedomostí je obmedzená porozumením predisponujúcich faktorov a individuálnych väzieb patogenézy. Pri vzniku tejto choroby je dôležitá kombinácia genetickej predispozície a faktorov životného prostredia. Medzi tieto najdôležitejšie sú infekcie, predovšetkým niektoré kmene Klebsiella a ďalšie Enterobacteriaceae, ako aj ich združenia, interagujúce s antigénnym štruktúram hostiteľa, napríklad, HLA-B27 antigénu. Vysoké frekvencie nosiče antigénu (70-90%) u pacientov s mladých spondylartritída v porovnaní s 4-10% v populácii potvrdzuje úlohu HLA-B27 v patogenéze ochorenia.

Bolo navrhnutých niekoľko teórií, ktoré vysvetľujú účasť HLA-B27 na patogenéze juvenilnej spondylitídy.

• "Teória dvoch génov", čo naznačuje prítomnosť hypotetického génu "ankylozujúcej spondylitídy" umiestneného v blízkosti HLA-B27 na chromozóme 6.
• "Teória jedného génu", založená na prítomnosti štrukturálnej podobnosti HLA-B27 s množstvom infekčných patogénov, reprezentovaná niekoľkými možnosťami:
  • receptorová teória;
  • hypotéza krížovej tolerancie alebo jednoduché molekulárne mimikry;
  • hypotéza plazmidu;
  • teóriu zmenenej imunitnej odpovede.

Doteraz však nebola nájdená viacmenej logické vysvetlenie vývoja ankylozujúcej spondylitídy a spojenie južnej Afriky v B27 negatívnych jedincov, a pokúsi sa nájsť iné antigény, cross reaguje s HLA-B27, tzv B7-CREG ( «cross reaktívna skupina») antigénov, tiež túto problematiku neuviedla.

Potvrdenie dedičnej povahy ankylozujúcej spondylitídy a juvenilnej spondylitídy - ďalšie VM Bekhterev tendencia k akumulácii ochorení zo skupiny spondylartritídy v rodinách pacientov s juvenilnou spondylitídou. Tak, podľa vyjadrenia detskej klinike Revmatologický ústav 20% pacientov bol obnovený prípady ochorenia v rodine a vo 1/3 domácností trpel dva z jej členov, a ďalšie. Dôležité je, že u pacientov s ankylozujúcou spondylitídou zaťažených dedičnosťou pozorovali o rovnakých HLA-B27 negatívnych pacientov (15%), ale v Juhoafrickej Únie ako celku. Dôkaz o genetický vzťah všetkých spondylartritída skupiny slúžia ako vysoké percento opakované prípady týchto chorôb v rôznych kombináciách v rodinách pacientov s juvenilnou spondylartritída, s mládežou, kto je zvláštne vo väčšej miere, než u dospelých.

Medzi ďalšie endogénnych faktorov, ktoré hrajú významnú úlohu v patogenéze juvenilná spondylartritída, patrí neuroendokrinné, najmä nerovnováhu pohlavných hormónov sa môže vysvetliť výskyt juvenilná spondylartritída prevažujú samce a najčastejšie rozvíjať v dospievania choroby.

Veľký význam pri výskyte juvenilnej spondylartrózy má premorbidné pozadie. Pozornosť sa venuje relatívne vysokému výskytu viacerých príznakov dysplázie spojivového tkaniva, vrátane abnormality v kostnej štruktúre, prietrž rôznych lokalizácia, kryptorchizmu a ďalšie. V 2/3 pacientov horných ochorenie predchádza žiadny vplyv provokujúce faktora zvyčajne trauma a / alebo podchladenie.

Vzhľadom k absencii údajov o chronologickom vzťahu chorobe s priamym poranenia kĺbu, významný vplyv môže mať chronické traumatizácii a kĺbových väzov, a to najmä pri nácviku silové športy, bojové umenia, populárny v posledných rokoch u detí a dospievajúcich.

Interakcia genetických a environmentálnych faktorov spúšťa komplexnú kaskádu imunologické reakcie, v ktorých sa objavujú je prevaha aktivita CD4 ⁺ lymfocytov a CD8 nerovnováhy ⁺ -buniek zodpovedný za elimináciu bakteriálnych antigénov. To vedie k produkcii prozápalových cytokínov súbor ktorého spektrum v mladosti spondylitídy trochu líši od reumatoidnej artritídy Okrem faktor nekrózy nádorov TNF-alfa, TNF-beta obsahuje interferónu y, IL-4, IL-6, IL-2. Zvýšená produkcia IL-4, zamestnanec podľa niektorých stimulačnými fibroplastických procesov, zdá sa, že je jeden z dôvodov, fibrozoobrazovaniya stabilizovanými vývojom ankylóz.

Hlavné morfologické substrát patologických zmien juvenilná ankylóznej spondylitídy (rovnako ako pri spondylitídy všeobecne) - vývoj v enthesis zápalu (miesta pripevnenie kĺbového puzdra, väzy a šľachy, vláknité časti medzistavcovej platničky do kostí), vzhľadom k tomu, synovitídy, na rozdiel od reumatoidnej artritída, sa považuje za sekundárny proces. Vedecké štúdie v posledných rokoch s použitím MRI poskytol dôkazy o tom, že už dávno označený jav. Charakteristické pre juvenilná ankylóznej spondylitídy lézií nepohyblivých kĺbov (sacroiliac, medzistavcové, symphysis et al.) A bedra, ktoré sa líšia od iných periférnych kĺbov je možné vaskularizácie, s vývojom v nich zápalových zmien vedie k chondroidní metaplázia kĺbové puzdro a synoviálnej membrány, nasledované ich osifikáciu a ankylózu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]