Príznaky juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy

Vzhľadom k tomu, juvenilná ankylóznej spondylitídy je prototyp pre všetky pásma juvenilná spondylartritída, jeho inherentnej klinické prejavy sa vyskytujú vo všetkých ochorení v tejto skupine ako zvláštny príznakov alebo ich kombinácie.

60-70% detí ochorie spondylitída juvenilná vo veku nad 10 rokov, ale v zriedkavých prípadoch dochádza k skorým nástupom (pred dosiahnutím veku 7) opísal debut juvenilná ankylozujúcou spondylitídou je 2-3 rokov. Vek nástupu ochorenia určuje spektrum klinických prejavov na začiatku juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy a model jej ďalšieho priebehu.

Komplex klinického príznaku juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy pozostáva zo štyroch hlavných syndrómov:

• periférna artritída (častejšie oligoartritída s prevažujúcou léziou dolných končatín, zvyčajne asymetrická);
• entezopatia - zápalové zmeny v miestach pripojenia šliach a väziva k kostiam;
• ekstraartikulyarnye prejavy s lézií typických pre oči, srdce, sliznice, koža, možné zapojenie do procesu vnútorných orgánov (napr., IgA nefropatia spojená s);
• porážka osového skeletu - kĺby, šľachy a ďalšie anatomické štruktúry chrbtice a priľahlých kĺbov (sacroiliac, ochlpenie, sternoklavikulárního, klavikulárne, akromioklavikulární, Stern-rebrové, rebrové-vertebrálnej, manubriobsternalnogo).

Varianty debutu juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy V závislosti od primárnej lokalizácie patologického procesu sa zvyčajne rozlišujú viaceré varianty debutu:

• izolovaná periférna artritída;
• kombinácia artritídy a entheitídy (syndróm SEA);
• súčasné poškodenie periférnych kĺbov a axiálnej kostry (u 1/4 pacientov);
• izolovaný entesit;
• izolovaná lézia axiálnej kostry;
• izolované poškodenie očí.

Prvé tri možnosti debutu sa vyskytujú u 90% pacientov, zatiaľ čo posledné tri - v zriedkavých prípadoch a iba u detí starších ako 10 rokov.

V detstve a dospievaní je priebeh juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy vo všeobecnosti relatívne benígny, prevažne relapsujúci. Dlhodobé remisie sú charakteristické, ktorých trvanie niekedy dosahuje 8-12 rokov. Avšak, ako oni stanú sa staršie dieťa choroba stáva chronickou, progresívny charakter toku je predovšetkým vďaka vzostupu príznakov porážky osového skeletu a coxitis, v dlhodobom horizonte juvenilná ankylóznej spondylitídy príznačné ťažšie v porovnaní s dospelými s ankylozujúcou artritídou prognózy.

Periférna artritída

Hlavné klinické znaky periférnej artritídy u adolescentnej spondyloartritídy:

• oligoartikulárnou alebo obmedzenou polyartikulárnou léziou,
• asymetria;
• primárna lézia kĺbov dolných končatín;
• kombinácia s enthesitídou a inými symptómami šliach a väziva;
• nedeštrukčný charakter (s výnimkou tarzitu a koksu);
• pomerne benígny kurz s možnosťou úplného obráteného vývoja a sklonu k dlhodobému rozvoju vrátane dlhodobých remisií.

Najčastejšou lokalizáciou periférnej artritídy sú kĺby kolena a členku. Ak jasne vyjadrené asymetrický syndróm kĺbov alebo artritída sa najčastejšie opakovane len v jednom kĺbe, a v oveľa menšej miere - v iných podráždenie epifyzárnych rastových štrbín zón (najčastejšie v kolennom kĺbe) často vedie k predĺženiu postihnutej končatiny. Tento mechanizmus tvorby rozdielu v dĺžke je potrebné odlíšiť od relatívne skrátenie nohy na bedrového kĺbu artritída, ktorá môže nastať z niekoľkých dôvodov: flexor-adductor kontraktúry, subluxácia alebo zničenie hlavice stehennej kosti. Coxit je prognosticky najzávažnejším prejavom periférnej artritídy, ktorá môže viesť k invalidite pacientov a spôsobiť potrebu endoprotézy v relatívne krátkom čase.

Tarsálne kĺbové ochorenia s tvorbou tzv ankylozujúcou tarzita - typický klinický symptóm ochorenia krúžiť juvenilná spondyloartritida u detí, najmä juvenilná ankylóznej spondylitídy. Tento druh poškodenia kĺbovej a šľachy a väzy nohy klinicky vyjadrené defiguratsiey tarzálnej oblasti, obvykle s významnou zložkou bolesti, zafarbenie kože v dôsledku zápalových zmien, zvyčajne v kombinácii s rušiacich periartikulárnom mäkkých tkanív (ahillobursitom, plantárna fasciitis, tenosynovitída v vonkajšie a vnútorné členok), spolu s poruchou chôdze, a niekedy dokonca aj pred stratou oporosposobnosti končatiny. Tarzu rádiograficky zrejmé osteopénie, často vyhlásil, erozirovaniem kĺbovej plochy tarzálnej kosti, niekedy v kombinácii s kostné výrastky a perioste vrstiev, a v dlhodobom kurze - vývoj ankylóz v tarzálnych kĺboch. Prítomnosť takýchto kĺbových poškodenia umožňuje prakticky eliminujú diagnózu juvenilnej reumatoidnej artritídy a predvídať vývoj spondylitídy pacienta.

V určitej fáze vývoja zapojenia ochorenia možné v patologickom spôsobom podľa ktoréhokoľvek z kĺbov, aj keď existuje tendencia k prevahe artritídy dolných končatín a porážke "chrupavky" spoje, ako napríklad v súvislosti so štruktúrou osového skeletu: grudinoklyuchichnyh. Klavikulárne, akromioklavikulární, rib-hrudnej manubrio-hrudnej, spony lonovej a ďalšie. U niektorých pacientov schopnosť izolovať prvú prehru kĺbov prstov, čo je zvyčajne trochu strach o dieťa, ale zistilo sa, klinický stav.

Formálne zriedka periférne artritída je obmedzený na ničenie a oligoarticular pravého často postihuje viac ako päť spojov, ale artritída vytrvalosť dochádza iba v určitom počte kĺbov. U väčšiny pacientov je syndróm kĺbov nestabilný a následne absolvuje úplný spätný vývoj, často bez akýchkoľvek zvyškových zmien. Chabý artritídy tendenciu bedra, členku a tarzálnych kĺbov, v menšej miere - kolená a prvými dorazovými prstov, sa zvyčajne v týchto kĺbov, ktorý debutoval s ochorením porážku.

Periférne artritída v ďalších kĺbov je prevažne neerozivní prírode, však, u 10% pacientov môže dôjsť k deštruktívne koksu, ktorého podstata je zásadne odlišný od deštruktívne coxitis pod "klasické" juvenilnej reumatoidnej artritídy. Na rozdiel od avaskulárna nekrózy femorálnymi hlavica, ktorá je charakteristická juvenilnej reumatoidnej artritídy, najmä varianty systému v juvenilná ankylozujúcou spondylitídou takmer nikdy rozvíjať osteolýzy a fragmentácia hlavou. Charakteristické znaky deštruktívne coxitis v juvenilná ankylozujúcou spondylitídou - tendencia k postupnému zužovaniu medzery s vývojom bedrového kĺbu ankylóz, kostnej proliferácie. U niektorých pacientov, juvenilná spondyloartritida môžu objaviť izolované erózie v distálnej zastavenie lokalizácie, zvyčajne v miestach uchytenia kĺbového puzdra, ktorá je v podstate variant entezopatie.

Periférne juvenilná artritída spondylitída je často spojená s lézie tkaniva v periartikulárnom forma tendosynovitíde, šliach, a tiež rôzne lokalizačné entezopatie slúžiacich dostatok spondej špecifickú expresiu juvenilnej artritídy.

Enterospatia (extraartikulárne muskuloskeletálne príznaky)

Väčšina autorov na vedomie, že deti odhaliť túto funkciu oveľa častejšie ako u dospelých s ankylozujúcou spondylitídou a entezopatie prevalencia je 30 až 90%, pričom asi 1/4 pacientov boli tieto príznaky v otvore. Pripájanie tohto príznaku je možné v takmer všetkých štádiách ochorenia, ale zriedkavo sa vyskytuje u pacientov mladších ako 10 rokov.

Obľúbený lokalizácia entezopatie - pätnej kosť. Prejavujú klinické prejavy a ahillobursita podpyatochnogo bursitis im uľahčuje identifikáciu, zatiaľ čo detekcia entezopatie ďalších lokalít vyžaduje starostlivé fyzikálne vyšetrenie. Bolesť pohmatom v miestach uchytenia väzov a šliach svalov na kostiach, ako aj príznaky tendinitídy sa najčastejšie nachádzajú v oblasti holennej nádoru, jabĺčka, vonkajšie a vnútorné členky, hlavami metatarzálnych kostí, veľké i malé špízy, lopaty bedrovej kosti, zadok, awns čepeľou , lakťové procesy. V praxi môžete sledovať a šliach a väzov príznaky neobvyklého charakteru, najmä v oblasti lokalizácie pupartovyh väzov, ktorý môže byť sprevádzaný intenzívnou bolesťou a lokálne napätie svalov v oblasti slabín, simulujúce akútne chirurgické patológie. Vo výnimočných situáciách môže byť prejavom tendinitídy ossificans v oblasti tylovým hrboľom.

Rádiologické známky entezopatie často prezentované osteofytov pozdĺž dolného okraja pätnej hľuzy alebo erozirovaniem kostnej fixácie miesta šľachy, počiatočné príznaky, ktoré identifikujú počítač a MRI. V ojedinelých prípadoch je možné erózie a periostitis v oblasti hrebeňov iliakálnych, ischiových kostí, špíz a iných enthesitov.

Tým, že sú špecifické prejavy entezitidě zahŕňajú daktilitída, vyjadrená v "sosiskoobraznoy" defiguratsii prstov vzhľadom na súčasné deštrukcii kĺbovej zápalu a šliach a väzov, ktorá sa vyskytuje ako na hornej a dolnej končatiny. Dactyl - typickým príznakom juvenilnej artritídu psoriatricheskogo, ale možno nájsť aj v iných juvenilná spondyloartritidy. Pri trvalého charakteru daktilitída môžu vyvinúť periostální reakcie vyžadujúce diferenciálnu diagnostiku s non-reumatických stavov. Typické bolesti juvenilná spondylitídy v zadku je zvyčajne spojená so zápalom v krížovodriekové kĺbov, ale existujú informácie, ktoré vysvetľujú tento zapojenie príznakov u patologického procesu periartikulárnom mäkkých tkanív a polientezitom.

Extrartikulárne prejavy

Očné ochorenia - jeden z najvýznamnejších extraartikulární príznaky juvenilná ankylóznej spondylitídy, často prezentované s akútnou prednou uveitídy (iridocyclitis), vyskytujúce sa u 7-10% pacientov u detí a 20-30% - v dospievaní a dospelosti. Typické svetlé klinické príznaky vyplývajúce z náhleho začervenanie očnej buľvy, bolesť a fotofóbia, ale niektorí pacienti môžu oligosymptomatická pre uveitídy. V zriedkavých prípadoch, chorobný proces ovplyvňuje všetky časti cievovky (panuveit), nie je obmedzený iba na prednom segmente uveálneho traktu. S niekoľkými výnimkami, uveitída vyskytuje u nosičov HLA-B27 antigénu. Niektorí pacienti môžu episkleritída vo forme krátkych a nezhubných epizód.

Poškodenie srdca je zriedkavým prejavom juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy, ktorá sa vyskytuje u menej ako 3-5% pacientov s juvenilnou ankylozujúcou spondylitídou. Vyskytuje sa samostatne alebo ako kombinácia nasledujúcich príznakov:

• poškodenie proximálnej aorty, diagnostikované len s echokardiografiou;
• aortálna nedostatočnosť;
• atrioventrikulárna blokáda stupňa I-II.

Veľmi zriedkavo sa vyskytuje perikarditída.

Poškodenie obličiek u pacientov s juvenilnou ankylozujúcou spondylitídou môže byť spôsobené niekoľkými dôvodmi:

• sekundárna amyloidóza, zriedkavá komplikácia nekontrolovaného priebehu procesu u pacientov s pretrvávajúcou vysokou aktivitou ochorenia;
• Nefropatia spojená s IgA, pozorovaná u 5-12% pacientov:
  • sa prejavuje izolovanou hematúriou alebo v kombinácii s malou proteinúriou;
  • sa vyvíja na pozadí vysokej aktivity ochorení;
  • vysoký sérový IgA;
• vedľajšie účinky liekov (LS) - NSAID alebo sulfasalazín;
• rastúca infekcia urogenitálnou reaktívnou artritídou.

Porážka axiálneho (axiálneho) skeletu

Poraziť axiálne skelet - patognomonické manifestáciu juvenilná ankylóznej spondylitídy, ktorého hlavným rysom rozdiel Bechterevova choroba dospelých s oneskorením axiálne rozvoju príznakov. Juvenilná ankylóznej spondylitídy vyznačujúci prespondilicheskaya tzv krok, ktorý trvanie až do prvých príznakov spinálnych lézií môže byť viac (niekedy 10-15) rokov. Možné krátke trvanie prespondilicheskaya etapa a klinický obraz spondylitída sa vyskytuje v spojení s ďalšími príznakmi, ak je dieťa choré v 12-16 rokoch. U malých detí (5-6 rokov), môže dôjsť k oneskoreniu medzi prvými príznakmi ochorenia a vývoja typického klinického obrazu juvenilná ankylozujúcej spondylitídy 15 rokov alebo viac. Táto identifikácia vzorov naznačuje, že kľúčové patogenetické mechanizmy vývoja ankylozujúcej spondylitídy sú v tesnej interakcii s fyziologického procesu zrenia, najmä neuroendokrinné alebo genetických faktorov, určuje ich.

Prvým klinickým znakom axiálneho postihnutia je zvyčajne bolesť pri projekcii sakroilických kĺbov a oblasti hýždia, prejavujúce sa ako aktívne ťažkosti a pri fyzikálnom vyšetrení. Niekedy sa symptómy sakroileitídy spájajú s poškodením bedrovej a dolnej hrudnej alebo krčnej chrbtice. Charakteristický pre dospelých, intenzívny, väčšinou nočný, bolesť chrbta nie je typická v detstve. Najčastejšie majú deti nespokojné sťažnosti na pocit únavy a napätia v svaloch chrbta so zápalovým rytmom, t.j. Vznik v skorých ranných hodinách a znižovanie po cvičení. Niekedy sa odhalí lokálna bolestivosť, obmedzený pohyb, hladkosť fyziologických kriviek chrbtice, najmä bedrovej lordózy, regionálna svalová podvýživa. U niektorých pacientov sa po primeranej liečbe tieto symptómy významne znížia alebo úplne zmiznú a opakované relapsy sa môžu vyskytnúť až po niekoľkých rokoch.

Klinické príznaky porážke osového skeletu potvrdzujú rádiologický dôkaz o sakroiliitidy a prekrývajúce chrbticu. V juvenilnej ankylóznej spondylitídy, na rozdiel od ankylozujúcou spondylitídou dospelých oveľa menej často, a oveľa neskôr tam sindesmofity, ale to je možné identifikovať tesnenie chrániace pred prednou pozdĺžny väz (najmä strany jeho oddelenie na úrovni spodných hrudnej chrbtice segmentov), stále viac a viac sa prejavuje ako rast a vývoj kostry , ako aj progresie spondylitídy. Medzistavcové kĺby udreli s rovnakou frekvenciou ako v juvenilná ankylozujúcej spondylitídy, rovnako ako v ankylozujúcej spondylitídy u dospelých, ale je zvyčajne v neskorších štádiách ochorenia. Niekedy röntgenová Závažnosť artritídy medzistavcových kĺbov, napríklad u dugootroschatyh ankylóz kĺbov v krčnej chrbtice presahuje klinické prejavy. Spondylodiscitida môže tiež pôsobiť ako jeden z klinických a rádiografických dôkazov o miechové lézie typické pre juvenilná ankylozujúcej spondylitídy.

Pre dynamike rozvoja ochorenia u juvenilná ankylóznej spondylitídy je charakterizovaný výraznou závislosť veku s radom klinických prejavov postupné čiastočné regresie niektorých symptómov a ďalšie príznaky. S rastom a zrením dieťaťa má tendenciu postupne znižovať početnosť a závažnosť relapsov periférne artritídy a entezitidě, a naopak, väčšie poškodenie prejavom očí a osového skeletu. Vekový vývoj klinických symptómov ochorenia vedie k typickému klinickému obrazu ankylozujúcej spondylitídy vo veku nad 20 rokov.

Zvláštne miesto medzi mladistvými ankylozujúcimi spondylitmi je juvenilná psoriatická artritída. Kožné psoriázy nie je vždy povinné kritériá pre diagnózu juvenilnej artritídu psoriatricheskogo v prípade, že pacient vysledovať konkrétne kĺbovej prejavy a mať presné informácie o prítomnosti psoriázy u najbližších príbuzných. Vyvolanie kožných lézií a / alebo lézií slizníc typických pre psoriázu sa môže vyskytnúť súčasne s kĺbovým syndrómom a po niekoľkých rokoch (až 10-15) po vzniku artritídy. Spravidla neexistuje paralelizmus v načasovaní a závažnosti periférnej artritídy a kožnej psoriázy pri juvenilnej psoriatickej artritíde.

Juvenilná psoriatická artritída sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ktorý spravidla určuje charakteristiky klinických prejavov ochorenia.

• U detí mladších ako 7 rokov je pravdepodobnosť, že oligoartritída bude postihnutá ako dolná, tak aj horná časť, v kombinácii s daktylitidou.
• U detí starších ako 7 rokov so všeobecnou prevahou oligoartikulárnych variantov syndrómu kĺbov sa vyskytuje polyartritída až do deštruktívnej mutilujúcej artritídy.
• Relatívne spomedzi detí sa spondyloartritický variant rozvíja takmer výlučne u adolescentov, charakterizuje ho rovnaké klinické vlastnosti ako pre celú skupinu juvenilnej spondyloartritídy.
• Zriedkavé ťažké a väčšina mutiliruyuschy prevedení psoriatricheskogo juvenilnej artritídy sa vyskytuje hlavne na začiatku ochorenia skoro (do 5 rokov), vyvíja raznenapravlennye subluxácia, dislokácie, viac deformácie a kontrakcie, a to najmä v distálnych koncoch. Charakteristické artikulárne prejavy juvenilnej psoriatickej artritídy:
  • artritída distálneho interfalangeálneho kĺbu;
  • axiálna lézia troch kĺbov na jednom prstu;
  • daktilitída;
  • okostice;
  • intraartikulárna osteolýza ako "pensik - in - cup" ("ceruzka v pohári");
  • Akustická osteolýza;
  • mutilujúca artritída.

Extraartikulárne prejavy juvenilnej psoriatickej artritídy sa nelíšia od iných spondyloartritídy.

Klinické znaky poškodenia kĺbov s enteropatickou artritídou (spojené s Crohnovou chorobou, ulceróznou kolitídou) sú identické s juvenilnou spondylartritídou a nelíšia sa v žiadnej špecifickosti.

S ohľadom na periférne artritídy existuje určitá podobnosť s mladistvého spondiloartritompri dva vzácne patologických stavov spojených s kožnými prejavmi a osteitída, - chronické recidivujúce syndrómu multifokálne osteomyelitídy a SAPHO (skratka «S» - synovitídy, "A" - Aspe je sprevádzaný Globe, okrúhly hlboký akné, "R" - pustulloz, "H" - hyperostóza, "O" - osteitis). Charakteristickým rysom tohto ochorenia - roztrúsenej extraartikulární kostnej lézie lokalizácia, najmä kľúčnej kosti, panva, stavce, atď V tomto prípade aseptických osteomyelitída je znak, v každom prípade, sa pokúša identifikovať patogénu lézie je zvyčajne neúspešné ..

[1], [2]