Diagnóza juvenilnej dermatomyozitídy

Neinvazívne metódy výskumu

Elektrokardiogram

EKG odhaľuje príznaky metabolických porúch v myokarde, tachykardiu. Pri myokarditíde sa zaznamenalo oneskorenie vedenia, extrasystoly a znížená elektrická aktivita myokardu. Občas sa pozorujú ischemické zmeny srdcového svalu - prejavy generalizovanej vaskulopatie postihujúcej koronárne cievy.

Echokardiografia

Echokardiografia u myokarditídy ukazuje rozšírenie srdcových dutín, zosilnenie a / alebo hyperechogenicity stien a / alebo papilárnych svalov, zníženie kontraktility myokardu a funkciu čerpania, perikarditída - zväzku zhrubnutie alebo perikardiálna letáky.

Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov

Podľa ultrazvukových zistení sú nešpecifické zmeny v pečeni a slezine: zvýšená vaskulárna štruktúra a / alebo echogenicita parenchýmu.

Spirograph

Na spirograme (vykonávanom po 5 rokoch) sa zaznamenajú reštriktívne zmeny v dôsledku poklesu sily dýchacích ciest.

Radiografia hrudných orgánov

Na röntgenograme sa u väčšiny pacientov zisťuje zvýšenie vaskulárneho vzoru, niekedy lokálne, v zriedkavých prípadoch - zmeny pľúcnej intersticií a vysokej membrány, ktorá stojí v dôsledku parýzy. U pacientov, ktorí dlhodobo nedostávali liečbu, vzniká deformácia pľúcneho vzoru.

Rheotachygraphy

Elektromyogram (EMG), pri normálnej rýchlosti nervového impulzu myogenního určiť povahu zmeny vo forme zníženia amplitúdy, a skrátenie doby trvania akčných potenciálov svalových vlákien, spontánnej aktivity v podobe fibrilácia.

Laboratórny výskum

Kompletný krvný obraz

Všeobecné analýzy krvi v akútnej juvenilná dermatomyozitída zvyčajne nemení alebo má mierny nárast rýchlosti sedimentácie (20-30 mm / h), malý leukocytóza (10-12h10 ⁹ / l), normochromnou anémia, ale často sú tieto zmeny v dôsledku spojenia s infekciou ,

Biochemický krvný test

Zvýšenie hladiny "enzýmov rozpadu svalov" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldoláza) s diagnostickou hodnotou. Pri akútnom procese progresívnej lézie kostrového svalstva hladina CK a LDH prekračuje normu 10 krát alebo viac. Úroveň CK v čase prvého vyšetrenia sa zvýšila u 2/3 pacientov s juvenilnou dermatomyozitídou. Úroveň LDH, ktorá je menej špecifickým, ale citlivejším testom, sa zvyšuje u 4/5 pacientov, ale v menšej miere; na pozadí liečby trvá dlhšie. Úroveň ACT prevyšuje normu častejšie a viac ako ALT. Odporúča sa študovať hladinu všetkých 5 enzýmov v krvnom sére pri juvenilnej dermatomyozitíde v dôsledku toho, že u jedného pacienta v určitých časových intervaloch môže byť zvýšená úroveň len jedného z nich.

Imunologické vyšetrenie

V aktívnom období ochorenia sa objavili niektoré imunologické zmeny. Stanovenie špecifických protilátok proti myozitíde v praxi sa nepoužíva kvôli nízkej frekvencii ich detekcie v mladistvej forme ochorenia. Iba s intersticiálnym pľúcnym syndrómom má definícia protilátok proti anti-jo-1 praktickú hodnotu.

V súčasnej dobe pozitívny ANF do aktívnej fázy ochorenia zisteného v 50-86%, v závislosti na citlivosti testu (spravidla, nie takým vysokým titrom, ako je systémový lupus erythematosus), dosahuje zvyčajne 1: 40-1: 80. Približne u 1/4 pacientov v aktívnom období sa môže zistiť zvýšenie hladiny IgG, u každého desiateho pacienta - pozitívneho reumatoidného faktora. S výrazným syndrómom vaskulitídy sú protilátky proti kardiolipínom (ACL) pozitívne.

Invázne metódy výskumu

Pri biopsii svalov dochádza k zmenám v zápalovej a degeneratívnej povahe: bunková infiltrácia medzi svalovými vláknami a okolo malých ciev s prevahou lymfocytov, zapojenie histiocytov a plazmatických buniek; nekróza svalových vlákien so stratou priečneho pruhu, prvky regenerácie. V chronickom procese prevažuje atrofia svalových vlákien, príznaky intersticiálnej fibrózy.

Podľa nášho názoru diagnostika je v typických prípadoch stanovená na základe klinického obrazu a laboratórnych údajov. Tieto EMG a svalová biopsia nemusí vždy zodpovedať kritériám artefaktov a sklerotických zmien, ktoré deformujú výsledky, v súvislosti s ktorými sa uchyľujú k týmto diagnostických metódach by mal byť kontroverzné, nejasné prípady.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika juvenilnej dermatomyozitídy sa vykonáva s veľkým počtom ochorení.

Juvenilná polymyozitída sa veľmi zriedkavo vyvíja v detstve. Charakterizuje ju slabosť proximálnych a distálnych častí končatín, hypotenzia, dysfágia. Ochorenie je častejšie s chronickým priebehom, je ťažké liečiť glukokortikosteroidy. Na potvrdenie diagnózy je nevyhnutná svalová biopsia. Poliomyozitída v prvom roku života môže byť prejavom vnútromaternicovej infekcie.

Infekčná myozitída je spôsobená vírusmi, protozoami a baktériami. Vírusová myozitída spôsobuje vírusy chrípky A a B, koxsack B, choroba trvá 3-5 dní, sprevádzaná ťažkou myalgiou, horúčkou, katarálnymi a všeobecnými symptómami.

Klinický obraz toxoplazmózy pripomína dermatomyozitídu.

Trichinóza je sprevádzaná horúčkou, hnačkou, bolesťou brucha, eozinofíliou, edémom paraorbitálneho priestoru a svalov, častejšie tvárou, krkom a hrudníkom.

Neuromuskulárne choroby a myopatia (Duchennova myodystrofia, Myasthenia gravis, myotónia atď.) Sa vyznačujú absenciou typických kožných prejavov.

Duodínova myodystrofia sa líši pomaly progresívnou svalovou slabosťou (prevažne proximálnou) v neprítomnosti sťahovania svalov, dedičného charakteru.

Pre Myasthenia gravis sa vyznačuje účinkom oka a distálnych svalov končatín, čo znižuje pocit slabosti po vymenovaní cholinergných liekov.

Myositis v iných systémových ochorení spojivového tkaniva, najmä systémový lupus erythematosus, krížové syndrómov, systémové sklerodermia, vyjadrený dostatočne, nasleduje myalgiou, svalovou slabosťou a vnímateľné zvýšenie úrovne "rozpadu svalových enzýmov." V takých prípadoch, v diagnostike tom, závažnosť ďalších klinických príznakov, prítomnosť imunologických markerov iných systémových ochorení spojivového tkaniva.

Myositis ossificans progressiva (Myunhmayera choroba) - vzácne dedičné autozomálne dominantné ochorenie charakterizované fibrózou a kalcifikácie veľkých axiálnych svalov, čo vedie k tuhosti a ťažkým postihnutím. Proces začína svalmi krku a chrbta, ktoré sa tiahnu až po končatiny.

Treba mať na pamäti, že sa svalová slabosť môže byť prejavom niektorých endokrinopatií (hypo- a hypertyreóza, hypo a hyperparatyreózy, cukrovkou, steroidné myopatie, Addisonova choroba, akromegália), metabolické poruchy (storage choroby glykogénu, mitochondriálnej myopatie), toxických a drog myopatiou ( D-penicilamín, kolchicín atď.),

[1], [2], [3], [4], [5]