^

Zdravie

A
A
A

Diagnóza juvenilnej systémovej sklerodermie

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Na diagnostiku systémovej sklerodermie sú navrhnuté predbežné diagnostické kritériá pre juvenilnú systémovú sklerodermiu vyvinuté európskymi reumatológmi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Na stanovenie diagnózy sú potrebné 2 veľké a najmenej jedno malé kritérium.

"Veľké" kritériá

  • Skleróza / indukcia.
  • Sclerodactyly (symetrické zahustenie, konsolidácia a indukcia kože prstov).
  • Reynaudov syndróm.

"Malé" kritériá

  • cievne:
    • zmeny v kapilárach nechtového lôžka podľa kapiloskopických údajov;
    • digitálne vredy.
  • gastrointestinálne:
    • dysfágia;
    • gastroezofageálny reflux.
  • obličky:
    • obličková kríza;
    • výskyt hypertenzie.
  • srdcovej:
    • arytmie;
    • srdcové zlyhanie.
  • pľúcnej:
    • pľúcna fibróza (podľa CT a rádiografie);
    • Difúzia pľúc;
    • pľúcna hypertenzia.
  • svalov a kostí:
    • flexorové šľachy;
    • artritída;
    • myositis.
  • neurologické:
    • neyropatiya;
    • syndróm karpálneho kanála.
  • Serologicheskie:
    • ANF;
    • špecifické protilátky (Scl-70, anti-centromérne, PM-Scl).

Laboratórny výskum

Laboratórne testy majú relatívnu diagnostickú hodnotu, ale pomáhajú hodnotiť stupeň aktivity, funkčný stav niektorých vnútorných orgánov.

  • Klinický krvný test. Zvýšenie ESR, mierna prechodná leukocytóza a / alebo eozinofília sa zaznamenáva iba u 20-30% pacientov, preto ich zmeny nie vždy korelujú s aktivitou ochorenia.
  • Všeobecná analýza moču, analýza moču podľa Zimnitského, Rebergov test sa uskutočňuje s predpokladaným poškodením obličiek - miernym močovým syndrómom, poklesom filtračných a koncentračných funkcií obličiek.
  • Biochemický krvný test. Hyperproteínémia, hlavne kvôli zvýšeniu frakcie gama-globulínu, sa pozoruje u 10% pacientov.

Imunologický výskum

Obsah sérového imunoglobulínu G sa zvýšil o 30%, C-reaktívny proteín - u 13% pacientov s juvenilnou systémovou sklerodermou; reumatoidnej faktor zistená u 20% pacientov so systémovou sklerodermii, ANF (viac homogénna, slzičkový žiara) - 80% pacientov, čo ukazuje na aktivitu ochorenia a často určuje výber viac agresívne terapie.

Špecifické protilátky pre sklerodermia - SCL-70 (antitopoizomeraznye) odhaľuje 20-30% detí s systémové sklerodermie, často v difúzne formou ochorenia, protilátky antitsentromernye - asi 7% detí s obmedzenou formou systémovej sklerózy.

Metódy výskumu nástroja

  • Muskuloskeletálny systém:
    • rádiografia kĺbov;
    • EMG na posúdenie miery poškodenia svalov.
  • Respiračné orgány:
    • vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania;
    • RTG hrudníka;
    • CT skenovanie s vysokým rozlíšením (podľa údajov).
  • Kardiovaskulárny systém:
    • EKG;
    • EkhoKG;
    • monitorovanie EKG od Holtera (podľa indikácií).
  • Gastrointestinálny trakt:
    • koprogramma;
    • Ultrazvuk brušnej dutiny;
    • Röntgenové vyšetrenie pažeráka s báriom;
    • Ezofagogastroduodenoskopie;
    • rekto- a kolonoskopia (podľa indikácií).
  • Nervový systém:
    • electroencephalography;
    • MRI mozgu (podľa indikácií).

Široké pole kapilaroskopie lôžka na nechty odhaľuje znaky systémových znakov sklerodermy - rozšírené kapiláry, ich redukcia tvorbou avaskulárnych polí, vzhľad kapilár Bush.

Diferenciálna diagnostika systémovej sklerodermie

Diferenciálna diagnostika systémovej sklerózy by mala byť vykonaná s inými ochoreniami skleroderma skupina: Obmedzené slerodermiey, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, skleroderma Buschke, difúzna eozinofilná fasciitis, a juvenilná reumatoidná artritída, juvenilná dermatomyositidy.

Sklerodermické kožné zmeny sa môžu vyskytnúť aj v niektorých nereumatických ochoreniach: fenylketonúria, progeria, kožná porfýria, cukrovka atď.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.