Diagnóza juvenilnej systémovej sklerodermie
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Na diagnostiku systémovej sklerodermie sú navrhnuté predbežné diagnostické kritériá pre juvenilnú systémovú sklerodermiu vyvinuté európskymi reumatológmi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Na stanovenie diagnózy sú potrebné 2 veľké a najmenej jedno malé kritérium.
"Veľké" kritériá
- Skleróza / indukcia.
- Sclerodactyly (symetrické zahustenie, konsolidácia a indukcia kože prstov).
- Reynaudov syndróm.
"Malé" kritériá
- cievne:
- zmeny v kapilárach nechtového lôžka podľa kapiloskopických údajov;
- digitálne vredy.
- gastrointestinálne:
- dysfágia;
- gastroezofageálny reflux.
- obličky:
- obličková kríza;
- výskyt hypertenzie.
- srdcovej:
- arytmie;
- srdcové zlyhanie.
- pľúcnej:
- pľúcna fibróza (podľa CT a rádiografie);
- Difúzia pľúc;
- pľúcna hypertenzia.
- svalov a kostí:
- flexorové šľachy;
- artritída;
- myositis.
- neurologické:
- neyropatiya;
- syndróm karpálneho kanála.
- Serologicheskie:
- ANF;
- špecifické protilátky (Scl-70, anti-centromérne, PM-Scl).
Laboratórny výskum
Laboratórne testy majú relatívnu diagnostickú hodnotu, ale pomáhajú hodnotiť stupeň aktivity, funkčný stav niektorých vnútorných orgánov.
- Klinický krvný test. Zvýšenie ESR, mierna prechodná leukocytóza a / alebo eozinofília sa zaznamenáva iba u 20-30% pacientov, preto ich zmeny nie vždy korelujú s aktivitou ochorenia.
- Všeobecná analýza moču, analýza moču podľa Zimnitského, Rebergov test sa uskutočňuje s predpokladaným poškodením obličiek - miernym močovým syndrómom, poklesom filtračných a koncentračných funkcií obličiek.
- Biochemický krvný test. Hyperproteínémia, hlavne kvôli zvýšeniu frakcie gama-globulínu, sa pozoruje u 10% pacientov.
Imunologický výskum
Obsah sérového imunoglobulínu G sa zvýšil o 30%, C-reaktívny proteín - u 13% pacientov s juvenilnou systémovou sklerodermou; reumatoidnej faktor zistená u 20% pacientov so systémovou sklerodermii, ANF (viac homogénna, slzičkový žiara) - 80% pacientov, čo ukazuje na aktivitu ochorenia a často určuje výber viac agresívne terapie.
Špecifické protilátky pre sklerodermia - SCL-70 (antitopoizomeraznye) odhaľuje 20-30% detí s systémové sklerodermie, často v difúzne formou ochorenia, protilátky antitsentromernye - asi 7% detí s obmedzenou formou systémovej sklerózy.
Metódy výskumu nástroja
- Muskuloskeletálny systém:
- rádiografia kĺbov;
- EMG na posúdenie miery poškodenia svalov.
- Respiračné orgány:
- vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania;
- RTG hrudníka;
- CT skenovanie s vysokým rozlíšením (podľa údajov).
- Kardiovaskulárny systém:
- EKG;
- EkhoKG;
- monitorovanie EKG od Holtera (podľa indikácií).
- Gastrointestinálny trakt:
- koprogramma;
- Ultrazvuk brušnej dutiny;
- Röntgenové vyšetrenie pažeráka s báriom;
- Ezofagogastroduodenoskopie;
- rekto- a kolonoskopia (podľa indikácií).
- Nervový systém:
- electroencephalography;
- MRI mozgu (podľa indikácií).
Široké pole kapilaroskopie lôžka na nechty odhaľuje znaky systémových znakov sklerodermy - rozšírené kapiláry, ich redukcia tvorbou avaskulárnych polí, vzhľad kapilár Bush.
Diferenciálna diagnostika systémovej sklerodermie
Diferenciálna diagnostika systémovej sklerózy by mala byť vykonaná s inými ochoreniami skleroderma skupina: Obmedzené slerodermiey, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, skleroderma Buschke, difúzna eozinofilná fasciitis, a juvenilná reumatoidná artritída, juvenilná dermatomyositidy.
Sklerodermické kožné zmeny sa môžu vyskytnúť aj v niektorých nereumatických ochoreniach: fenylketonúria, progeria, kožná porfýria, cukrovka atď.