Diagnóza akútnej glomerulonefritídy

Klinické vyšetrenie akútnej glomerulonefritídy u detí

Diagnostika akútnej po streptokokovej glomerulonefritídy je nastavený na základe histórie streptokokovej infekcie (2-4 týždne po zhoršenie angíny pectoris alebo Chronický zápal mandlí, 3-6 týždňov - po impetigo), charakteristické klinickom obraze ochorenia s rozvojom nefrotického syndrómu a glomerulonefritída reverzibilné sekvenčné displeja s zotavenie rozlíšením funkcie obličiek.

Laboratórna diagnostika

Diagnóza akútnej poststreptokokovej glomerulonefritídy je potvrdená:

• zníženie koncentrácie C _3, zložku systému komplementu v krvi na normálne koncentrácie C ₄ -component v 1. Týždni choroby;
• zvýšenie titra ASLO v dynamike (do 2-3 týždňov);
• detekcia náteru z krku streptokokov beta-hemolytickej skupiny A v bakteriologických štúdiách.

Inštrumentálne metódy

Pri ultrazvuku obličiek normálnej veľkosti môže dôjsť k miernemu zvýšeniu objemu so zvýšenou echogenicitou.

Radioizotopové štúdie na diagnostikovanie post-streptokokovej glomerulonefritídy sú neinformačné a odrážajú len stupeň poškodenia funkčného stavu obličiek.

S rozvojom nie je typických prejavov po streptokokových glomerulonefritídy pracovať prepichnutie obličkovej biopsiu na určenie morfologickú variantu glomerulopatie, cieľovú adekvátnu liečbu a hodnotenia prognózy. Indikácie pre biopsiu obličiek:

• zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR) je menej ako 50% vekovej normy;
• dlhotrvajúci pokles koncentrácie C _3, zložka komplementu v krvi, trvajúce dlhšie ako 3 mesiace;
• pretrvávajúca makrogémúria dlhšia ako 3 mesiace;
• vývoj nefrotického syndrómu.

Morfologicky akútna poststreptokoková glomerulonefritída je exudatívna proliferatívna endokapilárna glomerulonefritída s proliferáciou endotelových a mezangiálnych buniek. V niektorých prípadoch sa v kapsule Bowman-Shumlyansky pozorujú extrakapilárne semilúny. Pomocou elektrónovej mikroskopie (EM) subendoteliálnej, subepiteliálnej a mesangiovej sa zistí prítomnosť imunitných komplexov. Imonufluoreskujúca detekované granulované žiara IgG a C ₃ -component komplementom lokalizovaná pozdĺž glomerulárnych kapilárnych stien, často cez mesangiální oblasti.

Kritéria diagnostiky akútnej glomerulonefritídy u detí:

• prítomnosť predchádzajúcej streptokokovej infekcie;
• latentné obdobie po infekcii 2-3 týždne;
• akútny nástup, charakteristický klinický a laboratórny obraz nefritického syndrómu (edém, hypertenzia, hematúria);
• krátkodobá renálna dysfunkcia v akútnom období;
• detekcia CEC v krvnom sére, nízka hladina NW frakcie komplementu;
• endokapilárna difúzna proliferatívna glomerulonefritída, "hrdlá" na epiteliálnej strane základnej membrány kapilár (IgG a S3 komplementová frakcia).

Kritériá pre aktivitu akútnej glomerulonefritídy:

• zvýšené titre streptokokových protilátok (anti-streptolyzín, antistreptokináza);
• redukcia komplementových frakcií S3, C5; zvyšovanie úrovne CEC;
• zvýšenie obsahu C-reaktívneho proteínu; v krvnej leukocytóze, neutrofilii, zvýšenom ESR;
• aktivácia hemostatického systému (hyperagregácia krvných doštičiek, hyperkoagulačné posuny);
• rezistentná lymfocyturia;
• fermentia - močová exkrécia transaminidázy;
• zvýšené močové vylučovanie chemotaktických faktorov.

Možné komplikácie akútnej fázy po streptokokovej nefritíde:

• akútne zlyhanie obličiek, anúria je zriedkavá;
• obličkovej eklampsia staršie deti - vysoký arteriálna hypertenzia, zvýšenie bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, bradykardia, a potom príde nepokoj, strata vedomia, kŕče, tonikum a klonické charakteru vyvíja kóma; vyskytuje sa častejšie v dospievaní.
• Akútne kongestívne zlyhanie srdca a pľúcny edém u detí sú zriedkavé.

Diferenciálna diagnostika

IgA nefropatia (Bergerova choroba)

Je charakterizovaná torpivou mikrohematúriou a pretrvávajúcou makrohematúrou na pozadí akútnych respiračných infekcií. Diferenciálnu diagnostiku možno vykonať len s biopsii obličiek so svetelnou mikroskopiou a imunofluorescenciou. IgA nefropatia je charakterizovaná granulárnou fixáciou ložísk IgA v mesangiu na pozadí proliferácie mesangiocytov.

Membranoproliferatívna glomerulonefritída (MPGH) (mesangiokapilárna)

To prúdi s nefritickým syndrómom, ale je sprevádzané výraznejším edémom, arteriálnou hypertenziou a proteinúriou a významným zvýšením koncentrácie kreatinínu v krvi. Keď MPGN označené dlhodobo (> 6 týždňov) sa znížil obsah C ₃ -component komplementu v krvi, na rozdiel od prechodne znížiť C ₃ -component komplement v akútnej post-streptokokovú GN. Pre diagnostiku IGOS je nevyhnutná nefrobiopsiová liečba.

Ochorenie tenkých bazálnych membrán

Pre to je charakteristický strnulý mikrohematúriou rodina príroda na pozadí zachovanou funkciou obličiek. Biopsia ukazuje typické zmeny obličkových tkanív vo forme jednotnej difúzny riedenie glomerulárnej bazálnej membrány (<200 až 250 nm, je viac ako 50% glomerulárnych kapilár). Keď extrarenálnou prejavy ochorenia, musí byť vylúčené ochorenia obličiek so systémovými chorobami a hemoragickej vaskulitídy. Pre odstránenie systémovej patológie testované na prítomnosť krvných markerov: LE-buniek, protilátky proti DNA, ANF, lupus antikoagulans, anti-neutrofilov cytoplazmatických protilátok (ANCA), antifosfolipidových a antikardiolipinových protilátok. Taktiež sa stanoví koncentrácia kryoprecipitátov.

Dedičná nefritída

Môže sa objaviť po infekcii SARS alebo streptokokovou infekciou vrátane makrohematúry. Avšak s dedičnou nefritídou nie je typický vývoj nefritického syndrómu a hematúria je pretrvávajúceho charakteru. Okrem toho rodiny pacientov majú zvyčajne rovnaký typ ochorenia obličiek, prípady chronického zlyhania obličiek, neurosenzorické straty sluchu. Najbežnejšie X-väzba dominantného typu dedičnosti dedičnej nefritídy, autozomálne recesívne a autozomálne dominantné varianty sú menej časté. Predpokladaná diagnóza je založená na analýze rodokmeňa. Na diagnostiku dedičnej nefritídy sú potrebné 3 z 5 symptómov:

• hematúria medzi niekoľkými členmi rodiny;
• pacientov s chronickým zlyhaním obličiek v rodine;
• zriedenie a / alebo prerušenie štruktúry (štiepenie) glomerulárnej základnej membrány (GBM) s elektrónovou mikroskopiou nefriboplatu;
• bilaterálna neurosenzorická strata sluchu určená audiometriou;
• Vrodená patológia videnia vo forme predného lentikónu.

Pri dedičnej nefritíde, najmä u chlapcov, v priebehu ochorenia dochádza k progresii proteinúrie, objavuje sa arteriálna hypertenzia a klesá GFR. To nie je typické pre akútnu poststreptokokovú glomerulonefritídu, ktorá prebieha s následným vymiznutím močového syndrómu a obnovou funkcie obličiek.

Detekcia mutácie v géne kolagénu typu 4 (COL4A3 a COL4A4) potvrdzuje diagnózu dedičnej nefritídy so zodpovedajúcim symptomatickým komplexom ochorenia.

Rapid progresívna glomerulonefritída

S rozvojom zlyhanie obličiek s akútnou po streptokokovej glomerulonefritídy, rýchlo postupujúcej glomerulonefritídy by mali byť vylúčené (BPGN) ukazujú postupné zvýšenie koncentrácie kreatinínu v sére v krátkom čase, a nefrotický syndróm. V prípade akútneho post-streptokokovej glomerulonefritídu, akútne zlyhanie obličiek, je funkcia krátkodobé a rýchlo obnoviť obličky. Pre BPGN spojené s mikroskopickú polyangiitis, sa vyznačuje tým, príznaky systémovej choroby a úrovne ANCA.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],