Čo spôsobuje cirhózu u detí?
Posledná kontrola: 19.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčinou cirhózy u detí sú rôzne ochorenia hepatobiliárneho systému:
- vírusová a autoimunitná hepatitída;
- toxické poškodenie pečene;
- biliárna artritída;
- Alazhilov syndróm a nesyndromická forma hypoplázie intrahepatálnych žlčovodov;
- metabolické poruchy; deficiencia alfa1-antitrypsínu, hemochromatóza, glykogénne ochorenie typu IV, ochorenie Niman-Pick. Gaucherovej choroby, progresívnej familiárnej intrahepatálnej cholestázy typu III, porfyrie, cystickej fibrózy. Pri Wilsonovej chorobe, tyrozinémii, fruktózeémii, galaktozémii sa tvorí cirhóza v prípade predčasného liečenia týchto ochorení;
- zhoršenie syntézy alebo vylučovania žlčových kyselín (choroba a Bylerov syndróm);
- primárna biliárna cirhóza;
- primárna sklerotizujúca cholangitída;
- poruchy venózneho odtoku: Badda-Chiariho syndróm, veno-okluzívna choroba, srdcové zlyhanie pravého srdca;
- alkoholické poškodenie pečene;
- kryptogénna cirhóza;
- iné príčiny (sarkoidóza, parazitné poškodenie pečene, hypervitaminóza A atď.).
Patogenéza cirhózy pečene
V srdci vývoja cirhózy pečene je nekróza hepatocytov. čo vedie k zrúteniu hepatálnych lalúhov, difúznej tvorbe fibrotických sept a výskytu regeneračných miest. Hlavnú úlohu v patogenéze cirhózy pečene patrí kolagén typu I a III, sú uložené v pečeňových lalokov (priestor Disse), zatiaľ čo v bežných typov kolagénu nájdených v portálových trakte a centrálnych žíl okolo. Endoteliálne bunky sinusoidov strácajú vaskularizáciu a stávajú sa nepriepustnými pre proteíny (albumín, faktory zrážanlivosti atď.). Syntéza kolagénu v priestore Disse sa uskutočňuje bunkami Ito, ktoré sa špecializujú na akumuláciu lipidov. Pod pôsobením zápalových cytokínov sa tieto bunky stávajú podobnými myofibroblastom a začínajú produkovať kolagén. Lumen sínusov sa znižuje, čo prispieva k zvýšeniu vaskulárnej rezistencie. Obmedzený fibrotickými septami sa hepatocyty regenerujú a vytvárajú sférické laloky, čo výrazne porušuje prietok krvi. Žlčové kanály sú zničené a lámajú odtok žlče. V dôsledku týchto zmien sú vytvorené kolaterál, pripojenie do portálnej žily, aby koncové časti pečeňových žíl, obchádzať pečeňový parenchým.