Diagnóza chronickej hepatitídy u detí

Diagnóza chronickej hepatitídy je založená na komplexnom vyšetrení pacienta:

Choroby tráviaceho systému

1. klinické a biochemické;
2. virologické;
3. imunologický test;
4. morfologické;
5. hodnotenie stavu hemodynamiky portálu.

Stav pečene sa posudzuje expresiou cytolytickej syndrómu, zlyhania hepatocytov, mezenchýme-zápalové syndróm, cholestatického syndrómu, obísť pečeň, prítomnosť indikátorov regenerácie a rastu nádoru.

Značkami vírusov hepatitídy - antigénov vírusov (Ag) a protilátok (Ab) sú vedené k nim.

Sérologické markery vírusov hepatitídy

Vírus	Sérologické markery
HAV	HAV Ab IgG, HAV Ab IgM, HAV RNA
HBV	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
HCV	HCV Ab IgG, HCV Ab IgM, HCV RNA
HDV	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV RNA
HEV	HEV Ab IgG, HEV Ab IgM, HEV RNA

Morfologické hodnotenie štruktúry pečene sa vykonáva pomocou biopsie punkčnej pečene a histologického vyšetrenia biopsie, ako aj vyhodnotenia pomocou ultrazvuku alebo počítačovej tomografie, laparoskopie.

Diferenčná diagnostika sa vykonáva:

1. s vrodenými anomáliami vývoja:
   • pečeň (vrodená fibróza pečene, polycystická choroba);
   • žlčové kanály (dysplázia arteriopatia - Alagillova choroba, Zellwegerov a Bylerov syndróm, Caroliho choroba);
   • intrahepatálne vetvenie portálnej žily (veno-okluzívna choroba, septa a trombóza pečeňových žíl);
2. s dedičnými pigmentárnymi hepatózami (ochorenia typu Gilbert, Dabin-Jones, Rotor, Kriegler-Nayyar I a II).

Gilbertova choroba je najčastejšou formou dedičnej hyperbilirubinémie, ktorej pôvod je spojený s nedostatočnou adsorpciou bilirubínu z plazmy a pravdepodobne s porušením jeho vnútrobunkového transportu. Zdědený autozomálnym dominantným typom s vysokou penetráciou. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá. Gilbertova choroba sa prejavuje v každom veku, najčastejšie v predpubertálnych a pubertálnych obdobiach.

Hlavnými prejavmi sú ikterická skleróza a nepriepustná svetložltá farba kože. U 20-40% pacientov sa pozorujú asténnegetatívne poruchy vo forme zvýšenej únavy, psychoemotional lability, potenie. Dyspeptické javy sú menej časté. U 10-20% pacientov vystupuje pečeň z hypochondria o 1,5-3 cm, slezina nie je hmatateľná. Anémia nie je typická. U všetkých pacientov je prítomná nízka hyperbilirubinémia (18-68 μmol / l), ktorej hlavnou časťou je nekonjugovaná frakcia. Nie sú porušené iné funkcie pečene.

3. s metabolickými ochoreniami pečene:

Hepatolentikulárna degenerácia (Wilsonova choroba) - dedičné ochorenie, prenáša ako Autozomálna recesívny znak (13ql4-Q21), vzhľadom k nízkej alebo abnormálne syntéze ceruloplazmínu - proteínové nosiče medi.

V dôsledku dopravnej defekty dochádza k usadzovaniu medi v tkanivách, najmä okolo dúhovky (zelený kruh Kaiser-Fleischer) a v centrálnom nervovom systéme.

V typických prípadoch sa spolu s poškodením pečene podľa typu chronickej hepatitídy alebo cirhózou je hemolytická anémia, trombocytopénia, leukopénia, poškodenie nervového systému (hyperkinéza, ochrnutie, paréza, atetóza, záchvaty, poruchy správania, reč, písanie, dysfágia, slintanie, dyzartria) renálna tubulárna acidóza (glukozúria, aminoacyl duriya, fosfátov a uraturia, proteinúria).

Na diagnostiku Wilson-Konovalovovej choroby používajte:

• očné vyšetrenie so štrbinovou lampou (odhalí kruh Kaiser-Fleischer);
• stanovenie hladiny ceruloplazmínu v sére (typicky menej ako 1 μmol / l);
• detekcia poklesu medi v sére (v neskorších štádiách ochorenia menej ako 9,4 μmol / l) a zvýšenie medi v dennej moči (nad 1,6 μmol / deň alebo 50 μg / deň).

Hereditné poruchy metabolizmu uhľohydrátov (galaktozémia, typy glykogenézy I, III, IV, VI, fruktóémie, mukopolysacharidóza).

Dedičné vady výmeny močoviny; typy tyrozinémie I a II, cystinóza.

Hereditné poruchy metabolizmu lipidov (Wolmanova choroba, cholesteroóza, Gaucherova choroba, Niemann-Pick typ C), steatóza (ochorenie pečene).

Hemochromatóza, hepatálna porfýria.

Cystická fibróza, nedostatok α1-antitrypsín.

• s cirhózou pečene, charakterizovanou dezorganizáciou lobulárno-vaskulárnej architektoniky pečene s výskytom príznakov portálnej hypertenzie, porúch pečene-buniek a mezenchym-zápalov;
• s pečeňovou fibrózou - fokálna proliferácia spojivového tkaniva v dôsledku reaktívnych a reparačných procesov s rôznymi ochoreniami pečene: abscesy, infiltráty, ďasná, granulómy atď.
• s parazitickými ochoreniami pečene (echinokokóza, alveokokóza);
• s nádormi pečene (karcinóm, hepablastóm, hemangióm, metastáza);

So sekundárnymi (symptomatickými) léziami pečene:

• s extrahepatálnou blokádou portálneho krvného obehu;
• pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému (Epsteinova anomálie, adhezívna perikarditída, zlyhanie srdca);
• u ochorení krvného systému (leukémie, lymfómu, retikulogistiotsitozy, porfýria, kosáčikovitá anémia, lymfómu, myeloproliferatívne ochorenia, hemochromatóza);
• pri imunopatologických ochoreniach (systémový lupus erythematosus, amyloidóza, sarkoidóza, ochorenia primárnej imunodeficiencie - Schwammanov syndróm atď.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],