Ako sa liečia sarkómy mäkkých tkanív?

Stratégia liečby nádorov u detí a dospelých je odlišná, čo súvisí s niekoľkými bodmi:

• vykonávanie operácií na záchranu orgánov u detí je spojené s veľkými technickými ťažkosťami v dôsledku anatomických a funkčných vlastností;
• použitie rádioterapie u malých detí môže viesť k závažným komplikáciám (napríklad narušeniu rastu jednotlivých orgánov a orgánu ako celku), výraznejšej ako u dospelých;
• V detskej onkológii sa vyvinuli prísnejšie schémy vysoko dávkovej chemoterapie. Vrátane viacerých zložkových režimov (vykonávanie podobnej chemoterapeutickej liečby u dospelých je často nereálne v súvislosti s najhoršou znášanlivosťou);
• dlhodobé účinky všetkých terapií u detí sú sociálne dôležitejšie z dôvodu potenciálne dlhšej očakávanej dĺžky života v porovnaní s dospelými.

Uvedené rozdiely určujú potrebu starostlivo vyberať taktiky liečby s povinným zvážením individuálnych charakteristík dieťaťa a možným rizikom oneskorených komplikácií.

V súvislosti so zriedkavosťou nádorov mäkkých tkanív, ktoré nie sú bloomingomyosarkómom, ich liečba by sa mala uskutočniť v rámci multicentrických štúdií, ktoré umožňujú získať spoľahlivé výsledky a na ich základe optimalizovať metódy liečby. Pri liečbe tohto typu nádorov by sa mali zúčastniť špecialisti rôznych profilov: chirurgovia, chemoterapeuti, rádiológovia. Vzhľadom na potrebu v niektorých prípadoch zmrzačovania účelné začlenenie na začiatku roka procesu hojenia ortopédov reabilitologov psychológmi a z ktorého následne značnej miery kvalitu života pacienta bude závisieť.

V chirurgickom štádiu liečby sa stanoví možnosť úplného vyrezania nádoru v rámci hraníc zdravých tkanív. Toto je mimoriadne dôležitý prognostický faktor. Absencia reziduálneho nádoru znamená priaznivú prognózu. Ak sa zachová reziduálny nádor, zvažuje sa potreba a možnosť opakovanej radikálnej operácie.

Úloha chemoterapie v sarkómoch mäkkých tkanív je nejednoznačná. Pokiaľ ide o chemoterapiu, je všeobecne akceptované rozdelenie nádorov na citlivé (podobné PMC), mierne citlivé a necitlivé. Na základe tohto rozdelenia sa zostavilo množstvo moderných programov na liečbu sarkómov mäkkých tkanív (CWS, SIOP). Medzi nádory citlivé na chemoterapiu patrí rabdomyosarkóm, vonkajší Ewingov sarkóm, periférne neuroektodermálne nádory, synoviálny sarkóm. Mierne citlivé zahŕňajú malígne fibrocytické histiocyty, leiomyosarkóm, malígne vaskulárne nádory, alveolárny sarkóm mäkkých tkanív a liposarkóm. Necitlivý na chemoterapiu fibrosarkóm (s výnimkou vrodených) a neurofibrosarkóm (malígny schwannóm).

Okrem rabdomyosarkomem a synoviálnej sarkóm, vo veľkých prospektívnych štúdiách s adjuvantnou chemoterapiou u detí s sarkómov mäkkých tkanív zlepšenie výsledkov (celkovo a event-free survival) nebol.

Základné lieky používané pri liečbe sarkómov mäkkých tkanív. Vincristín, dactinomycín, cyklofosfamid a doxorubicín (režim VACA) už dávno zostali. Viaceré štúdie preukázali vyššiu účinnosť ifosfamidu v porovnaní s cyklofosfamidom. V súvislosti s neuspokojivými výsledkami liečby neúplným odstránením nádoru sa hľadajú nové lieky, účinnejšie kombinácie a režimy chemoterapie.

Úlohou radiačnej terapie pri liečbe sarkómov mäkkých tkanív je poskytnúť lokálnu kontrolu nádoru. Dávky žiarenia v rôznych protokoloch sa pohybujú od 32 do 60 Gy. Podľa niektorých výskumníkov spoločné používanie chirurgického a radiačného ošetrenia umožňuje dosiahnuť adekvátnu lokálnu kontrolu u 80% pacientov. Na niektorých klinikách sa aktívne zavádzajú alternatívne metódy radiačnej expozície - brachyterapia a intraoperačné ožarovanie s elektrónovým lúčom. Predoperačné ožarovanie nádoru, ktoré preukázalo dobré výsledky u dospelých, sa v pediatrickej onkológii menej bežne používa.

Pri lokálnom recidíve choroby sa pokúšajú znova znížiť nádor. V týchto prípadoch je účinná neadjuvantná chemoterapia, vrátane detí mladšej vekovej skupiny s fibrosarkómom a hemangiopertikómom. Zo všetkých sarkómov mäkkých tkanív sú tieto nádory, ako aj dermatofibrosarkóm a malígny fibrocytický histiocytóm, menej agresívne a zriedkavo metastázujú. Ich liečba je často možná chirurgickým odstránením.

Pri úplne odstránenom alveolárnom sarkóme mäkkých tkanív je chemoterapia neúčinná.

Desmoplastický nádor z malých okrúhlych buniek - nádor s neznámou histogenézou - je obyčajne lokalizovaný v brušnej dutine a malom panve, čo sťažuje jeho úplné odstránenie. V tomto prípade je taktika založená na zložitom použití chirurgickej, radiačnej a chemoterapeutickej liečby.

Liečba ľahkého bunkového sarkómu mäkkých tkanív je hlavne chirurgická s možným ožiarením reziduálneho nádoru. Pokusy o použitie chemoterapie v tomto prípade sa ukázali ako neúčinné.

Pri takých mimoriadne malígnych nádoroch, ako je angiosarkóm a lymfangiosarkóm, je prognóza určená možnosťou ich úplného odstránenia. Existuje správa o úspešnom použití paklitaxelu u tohto typu nádoru.

Gemangioendotelióm, malígny, nachádzajúci sa v medziľahlej polohe medzi hemangiómom a hemangiosarkómom, u detí je najčastejšie lokalizovaný v pečeni. Môže rásť asymptomaticky a dokonca spontánne klesať. Niekedy tento nádor sprevádza vývoj konzumnej koagulopatie (syndróm Kazabaha-Merrita). V tomto prípade je potrebná aktívna chirurgická taktika. Existujú správy o úspešnom použití chemoterapie (vinkristín, daktinomycín, cyklofosfamid) a interferón alfa-2a. Ak nie je účinok, je indikovaná transplantácia pečene.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať terapeutickej taktike extraosového osteosarkómu. Účinnosť chemoterapie s týmto typom nádoru zostáva zle pochopená. Avšak podľa niektorých autorov by liečba tohto nádoru mala byť vykonaná podľa princípov vyvinutých na terapiu sarkómov mäkkých tkanív.

Ak nie je možné úplne vyliečiť nádor alebo v prítomnosti metastáz, rádioterapia a chemoterapia sú povinné. Celkové štvorročné prežitie v režime VACA je približne 30%, miera prežitia bez recidívy je 11%. Chirurgická liečba solitárnych metastáz je indikovaná na ich lokalizáciu v pľúcach. V súčasnosti existujú pretrvávajúce pokusy zvýšiť účinnosť liečby u tejto skupiny pacientov intenzifikáciou chemoterapie a používaním nových režimov so zahrnutím ifosfamidu a doxorubicínu.

Nevyriešený problém je liečba rekurencie sarkómov mäkkých tkanív. Pri konštrukcii taktickej liečby sa zohľadňuje predchádzajúca liečba, lokalizácia procesu a stav pacienta. Liečenie je možné v malom počte prípadov s úplným vyrezaním nádoru a jeho metastáz. Účinnosť rádioterapie a chemoterapie pri relapsoch nie je jasná a vyžaduje hodnotenie v randomizovaných multicentrických štúdiách.

Výhľad

Prognóza pre sarkómov mäkkých tkanív, závisí na histologickom type, úplnosť chirurgické resekcia, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz, veku pacienta a tiež od mnohých faktorov, ktoré sú špecifické pre konkrétne nádor. U fibrosarkómu a hemangiopericytómu je prognóza výrazne lepšia u mladších pacientov. U neurofibrosarkómu a liposarkómu prognóza určuje úplnosť excízie. Pri leiomyosarkóme je prognóza horšia, ak sa nádor rozvinie v gastrointestinálnom trakte. Prevalencia procesu, množstvo zvyškových nádorov a nádorov stupeň - rozhodujúce prognostické faktory pre cievami tumoru (hemangioendoteliom, angiosarkom, lymfosarkom). Prítomnosť metastáz je mimoriadne nepriaznivým prognostickým faktorom pre akýkoľvek novotvar. Neskoré metastázy, ktoré významne zhoršujú prognózu, sú charakteristické pre alveolárny sarkóm a melanóm mäkkých tkanív.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]