Sarkómy mäkkých tkanív u detí

Sarkómy mäkkých tkanív sú skupinou malígnych nádorov pochádzajúcich z primitívneho mezenchymálneho tkaniva. Predstavujú asi 7 - 11% všetkých malígnych novotvarov detstva. Polovica sarkómov mäkkých tkanív predstavuje rabdomyosarkóm. Spolu s rabdomyosarkómom sú u detí najčastejšie synoviálne sarkómy, fibrosarkómy a neurofibrosarkómy. Menej tkanivá mäkkých tkanív, ktoré nie sú rabdomyosarkómom, sú u dospelých bežnejšie. Lokalizácia sarkómov mäkkých tkanív je veľmi rôznorodá.

[1], [2], [3], [4]

Symptómy sarkómov mäkkých tkanív

Klinické prejavy závisia od umiestnenia nádoru a jeho vzťahu k okolitým tkanivám. Spravidla sa objavujú lokálne príznaky rastu nádoru. Všeobecné príznaky (horúčka, strata hmotnosti atď.) Sa pozorujú zriedkavo, často v pokročilom štádiu ochorenia.

Histologická klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív

Histologicky sú sarkómy mäkkých tkanív extrémne heterogénne. Nižšie sú uvedené varianty malígnych sarkómov a histogeneticky zodpovedajúce typy tkanív.

Mäkkým časť sarkómu vnekostnye patrí nádory kostí a chrupaviek (ekstraossarnaya osteosarkóm, myxoidní a mezenchýme chondrosarkom).

Z morfologického hľadiska je ťažké robiť diferenciálnu diagnostiku medzi nádormi mäkkých tkanív, ktoré nie sú bloomingosarkómom. Na objasnenie diagnózy použite elektrónové mikroskopie, imunohistochemické a cytogenetické štúdie.

Histologický vzhľad nádoru mäkkých tkanív (s výnimkou rabdomyosarkómu) nedáva jasnú predstavu o klinickom priebehu a prognóze ochorenia. Pre stanovenie korelácie medzi histologické nádoru a správania prevedení, multicentrická štúdia skupiny POG (pediatrické Oncology Group, USA) v prospektívnej štúdii identifikované tri možnosti histologické zmeny, ktoré by mohli byť použité ako prognostické faktory. Stupeň histologických zmien bol určený indexmi celularity, bunkového pleomorfizmu, mitotickej aktivity, závažnosti nekrózy a invazívneho rastu nádoru. Ukázalo sa, že nádory tretej skupiny (stupeň III) v porovnaní s prvým a druhým majú oveľa horšiu prognózu.

Klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív

Diagnóza sarkómov mäkkých tkanív

Overovanie diagnózy sarkómu mäkkého tkaniva predstavuje významné ťažkosti. Pri vykonávaní biopsie je dôležité získať dostatočné množstvo nádorového tkaniva nielen pre rutinné histologické, ale aj pre imunohistochemické, cytogenetické a molekulárne biologické štúdie.

[5], [6], [7], [8]

Liečba sarkómov mäkkých tkanív

Stratégia liečby nádorov u detí a dospelých je odlišná, čo súvisí s niekoľkými bodmi:

• vykonávanie operácií na záchranu orgánov u detí je spojené s veľkými technickými ťažkosťami v dôsledku anatomických a funkčných vlastností;
• použitie rádioterapie u malých detí môže viesť k závažným komplikáciám (napríklad narušeniu rastu jednotlivých orgánov a orgánu ako celku), výraznejšej ako u dospelých;
• V detskej onkológii sa vyvinuli prísnejšie schémy vysoko dávkovej chemoterapie. Vrátane viacerých zložkových režimov (vykonávanie podobnej chemoterapeutickej liečby u dospelých je často nereálne v súvislosti s najhoršou znášanlivosťou);
• dlhodobé účinky všetkých terapií u detí sú sociálne dôležitejšie z dôvodu potenciálne dlhšej očakávanej dĺžky života v porovnaní s dospelými.

Ako sa liečia sarkómy mäkkých tkanív?