Sarkómy mäkkých tkanív u detí

Sarkómy mäkkých tkanív sú skupinou malígnych nádorov pochádzajúcich z primitívneho mezenchymálneho tkaniva. Predstavujú približne 7 – 11 % všetkých malígnych neoplaziem v detstve. Polovica sarkómov mäkkých tkanív je rabdomyosarkóm. Spolu s rabdomyosarkómom sa u detí najčastejšie vyvíjajú synoviálne sarkómy, fibrosarkómy a neurofibrosarkómy. U dospelých sú častejšie nádory mäkkých tkanív, ktoré nie sú rabdomyosarkómom. Lokalizácia sarkómov mäkkých tkanív je veľmi rozmanitá.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky sarkómov mäkkých tkanív

Klinické prejavy závisia od umiestnenia nádoru a jeho vzťahu k okolitým tkanivám. Spravidla sa zisťujú lokálne príznaky rastu nádoru. Všeobecné príznaky (horúčka, úbytok hmotnosti atď.) sa pozorujú zriedkavo, častejšie v pokročilých štádiách ochorenia.

Histologická klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív

Histologicky sú sarkómy mäkkých tkanív extrémne heterogénne. Nižšie sú uvedené varianty malígnych sarkómov a histogeneticky zodpovedajúce typy tkanív.

Medzi sarkómy mäkkých tkanív patria aj extraoseálne nádory kostného a chrupavkového tkaniva (extraoseálny osteosarkóm, myxoidný a mezenchymálny chondrosarkóm).

Morfologicky je ťažké vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi nádormi mäkkých tkanív, ktoré nie sú rabdomyosarkómom. Na objasnenie diagnózy sa používa elektrónová mikroskopia, imunohistochemické a cytogenetické vyšetrenia.

Histologický typ nádoru mäkkých tkanív (s výnimkou rabdomyosarkómu) neposkytuje jasný obraz o klinickom priebehu a prognóze ochorenia. Aby sa určila korelácia medzi histologickým typom a správaním nádoru, multicentrická výskumná skupina POG (Pediatric Oncology Group, USA) v priebehu prospektívnej štúdie identifikovala tri typy histologických zmien, ktoré možno použiť ako prognostické faktory. Stupeň histologických zmien bol určený indexmi celulárnosti, bunkového pleomorfizmu, mitotickej aktivity, závažnosti nekrózy a invazívneho rastu nádoru. Ukázalo sa, že nádory tretej skupiny (stupeň III) majú výrazne horšiu prognózu v porovnaní s prvou a druhou skupinou.

Klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív

Diagnostika sarkómov mäkkých tkanív

Overenie diagnózy sarkómu mäkkých tkanív predstavuje značné ťažkosti. Pri vykonávaní biopsie je dôležité získať dostatočné množstvo nádorového tkaniva nielen na bežné histologické, ale aj na imunohistochemické, cytogenetické a molekulárne biologické štúdie.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liečba sarkómov mäkkých tkanív

Stratégia liečby nádorov u detí a dospelých je odlišná, čo je spôsobené niekoľkými faktormi:

• vykonávanie operácií na ochranu orgánov u detí je spojené s veľkými technickými ťažkosťami kvôli anatomickým a funkčným vlastnostiam;
• použitie rádioterapie u malých detí môže viesť k závažným komplikáciám (napríklad k narušeniu rastu jednotlivých orgánov a tela ako celku), výraznejším ako u dospelých;
• V detskej onkológii boli vyvinuté prísnejšie režimy vysokodávkovej chemoterapie vrátane viaczložkových režimov (vykonávanie takejto chemoterapie u dospelých je často nemožné kvôli horšej znášanlivosti);
• Dlhodobé účinky všetkých typov terapie u detí sú spoločensky významnejšie kvôli ich potenciálne dlhšej dĺžke života v porovnaní s dospelými.

Ako sa liečia sarkómy mäkkých tkanív u detí?