Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie sa stanovuje na základe rodinnej anamnézy (prípady náhlej smrti príbuzných v mladom veku), sťažností a výsledkov fyzikálneho vyšetrenia. Informácie získané prostredníctvom inštrumentálneho prieskumu sú veľmi dôležité pre stanovenie diagnózy. Najcennejšími diagnostickými metódami sú EKG, ktoré v tejto dobe nestratili svoju dôležitosť, a dvojdimenzionálnu Dopplerovu echokardiografiu. V zložitých prípadoch je diferenciálna diagnostika a objasnenie diagnózy napomáhané MRI a pozitrónovou emisnou tomografiou. Odporúča sa preskúmať príbuzných pacientov s cieľom identifikovať rodinné prípady ochorenia.

Klinické vyšetrenie

Pri ne-obštrukčnej forme hypertrofickej kardiomyopatie nemusia byť vyšetrené žiadne abnormality, ale niekedy sa stanovuje nárast trvania apikálneho impulzu a IV srdcového tónu.

Keď obštrukčná forma hypertrofickej kardiomyopatie vykazujú známky ochorenia srdca. Medzi najdôležitejšie patrí zvýšená dlhý vrcholový impulz, ktorý zaberá celý systola kým II tónu (známkou hypertrofia ľavej komory), systolického tras pozdĺž ľavej hrudníka hraníc, pulzácie karotíd, rýchly "popping" pulzný pohmatom na krčnej tepny, vzhľadom k rýchlemu vypudeniu krvi v prvej polovici systoly systolický šelest s lokalizáciou na srdcového hrotu a v tretej alebo štvrtej medzirebier na ľavom okraji hrudnej kosti. Šum na vrchole srdce vysvetliť mitrálnej regurgitáciu, v treťom alebo štvrtom mezižebřím - infundibulyarnym stenóza ľavej komory. Hlukové intenzita zvýšenie sedenie, státie, na exhaláty, s Valsalvov manéver, tj. Zatiaľ čo zhoršuje upchatiu krvného vyhostenia z dôvodu poklesu pre- a doťaženie alebo zvýšenie kontraktility. Aj tón na srdcového hrote vo väčšine prípadov normálne zvučnosti a II tón na základe počtu pacientov oslabená odhaliť IV tón. Často určuje porušenie srdcovej frekvencie.

Avšak u niektorých pacientov je systolický šelest lokalizovaný na základe srdca, neúmyselný a nie je sprevádzaný poklesom zvuku druhého tónu. V tomto prípade je možné rozpoznať chorobu pomocou ďalších výskumných metód, najmä EchoCG.

Inštrumentálne metódy

Elektrokardiografia a 24-hodinové monitorovanie kardiogramov

Interpretácia údajov EKG u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou často predstavuje veľké ťažkosti, ktoré súvisia s polymorfizmom zmien. Najčastejšie sa tieto zmeny odhaľujú:

• voltavé príznaky hypertrofie myokardu ľavej komory a ľavej predsiene;
• poruchy v procese repolarizácie komôr - najpriaznivejšie príznaky nachádzajúce sa v obidvoch prípadoch obštrukčnej a obštrukčnej formy HCM sa prejavujú zmenami v ST-T intervale; zmeny amplitúdy T vlny sa vyskytujú v rôznych stupňoch závažnosti (od mierneho poklesu amplitúdy, najmä v ľavých hrudných vedeniach, pred záznamom hlbokej zápornej G vlny); porucha vedenia na ľavej nohe zväzku Hisnia, najmä blokáda jeho prednej vetvy sa najčastejšie stretáva so všetkými blokovaniami srdca;
• je často zaznamenaný syndróm komorovej overexcitácie vo forme skrátenia P-Q intervalu alebo fenoménu Wolff-Parkinson-White;
• registrácia patologických Q vĺn v ľavých pektorálnych a (zriedkavo) štandardných vedeniach je jedným z typických elektrokardiografických príznakov;
• poruchy srdcového rytmu, ktoré môžu spôsobiť synkopálne stavy a náhlu smrť, priťahujú osobitnú pozornosť lekárov.

Každodenné sledovanie údajov EKG umožňuje identifikovať väčšinu pacientov s ektopickými ventrikulárnymi extrasystoly, záchvaty ventrikulárnej tachykardie alebo supraventrikulárnou arytmiou. U detí sú arytmie, najmä ventrikulárne arytmie, oveľa menej časté, hoci frekvencia náhlej smrti je u nich vyššia ako u dospelých.

Radiografia hrudných orgánov

Röntgenové nálezy srdca s hypertrofickou kardiomyopatiou nie sú veľmi informatívne. U niektorých pacientov sa zaznamenalo mierne zvýšenie ľavej komory a ľavej predsieňovej oblúky a zaokrúhľovanie vrcholu srdca, čo je pravdepodobne zvýšenie vaskulárneho vzoru spojeného s prepadom venózneho lôžka. U malých detí s hypertrofickou kardiomyopatiou je kardiotoraktický index v rozmedzí od 0,50 do 0,76.

Echokardiografia

Z neinvazívnych metód výskumu je echokardiografia najviac informatívnou metódou diagnostiky.

Hlavné echokardiografické príznaky hypertrofickej kardiomyopatie sú nasledovné.

• Hypertrofia ľavej komory, prevalencia, umiestnenie a závažnosť, ktoré sú veľmi rôznorodé. Avšak, bolo zistené, že najčastejšou formou hypertrofickej kardiomyopatie - asymetrická hypertrofia mezikomorového septa, ktorý zaberá celý alebo interventricular prepážky (50%), alebo sa lokalizuje v bazálnej tretine (25%), alebo dve tretiny (25%). Menej časté symetrický hypertrofia, ako aj iné vyhotovenia hypertrofickej kardiomyopatie - apikálnej, mezoventrikulyarnuyu a posterov-septální hypertrofia a / alebo ľavej komory bočné steny.
• Redukcia dutiny ľavej komory, spojená s hypertrofiou myokardu, a to ako počas diastoly, tak aj v systole. Toto je dôležitý morfologický príznak choroby a jeden z faktorov, ktoré prispievajú k porušeniu hemodynamiky kvôli nedostatočnému naplneniu ľavej komory počas diastoly.
• Dilatácia ľavej predsieňovej dutiny.

V obštrukčnej forme HCMC odhaľuje Doppler EchoCG príznaky obštrukcie ľavej komory:

• gradient systolického tlaku medzi ľavou komorou a aortou môže mať rôzny stupeň, niekedy dosahuje 100 mm Hg. A viac;
• anteroposteriorný pohyb predného ventilu mitrálnej chlopne v strede systoly a kontakt ventilov s interventrikulárnou septou;
• stredový systolický kryt aortálnej chlopne;
• mitrálna regurgitácia.

Pri posudzovaní funkcii ľavej komory pomocou echokardiografia u väčšiny pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou zistené zvýšenie ejekčnej frakcie, však, je považovaný za dôležitý porušenie diastolického funkcie, vyznačujúci sa tým, zníženie rýchlosti a úplnosti aktívny diastolickú relaxáciou.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie

Táto metóda umožňuje čo najpresnejšie posúdiť morfologické zmeny, zhodnotiť prevalenciu a závažnosť hypertrofie myokardu. Obzvlášť cenný spôsob diagnostiky apikálnej formy ochorenia a hypertrofie dolnej časti medzikomorovej septa a pravej komory.

Pozitrónová emisná tomografia

Umožňuje odhaliť a odhadnúť stupeň porušenia regionálnej perfúzie a metabolizmu myokardu.

Srdcová katetrizácia

Katetrizácia a angiokardiografia boli široko používané v počiatočných štádiách štúdie hypertrofickej kardiomyopatie. V súčasnosti sa vykonávajú oveľa menej často: v prípadoch sprievodnej srdcovej patológie, najmä vrodenej srdcovej choroby a pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe ochorenia.

Výsledky invazívne vyšetrovacie metódy preukázali, že deti na rozdiel od študentov aj dospelých často definujú obštrukcie odliv traktu je nielen ľavice, ale aj pravá komora. Na jednej strane pripísať skutočnosti, že deti umierajú v prvých mesiacoch a rokoch života v dôsledku žiaruvzdorného srdcového zlyhania, na druhej strane - so zmiznutím bránenie rastu ľavej komory výtokové dieťaťa v dôsledku zmien vo vzťahu srdcových štruktúr.

Diferenciálna diagnostika

Pri diagnostikovaní je potrebné vylúčiť ochorenia, ktoré majú podobné klinické prejavy, najprv získané a vrodené srdcové chyby (stenóza aortálnej aorty), esenciálna hypertenzia. Okrem toho je potrebné rozlíšiť ďalšie možné príčiny hypertrofie ľavej komory, najmä "srdca športovca".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]