Idiopatická fibrotizujúca alveolitída: príznaky

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída sa rozvíja najčastejšie vo veku od 40 do 70 rokov, u mužov je to 1,7-1,9 krát vyššia pravdepodobnosť než u žien.

Najviac typicky postupný, nenápadný začiatok, ale u 20% pacientov s akútnym ochorením začína horúčkou a ťažkú dýchavičnosť, ale neskôr telesnej teploty k normálu alebo sa stane subfebrile.

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde sú sťažnosti pacientov mimoriadne charakteristické a ich dôkladná analýza umožňuje podozrenie na túto chorobu:

• dýchavičnosť je hlavným a trvalým prejavom ochorenia. Spočiatku je dýchavičnosť menej výrazná, ale ako choroba postupuje, rastie a stáva sa tak výrazným, že pacient nemôže chodiť, slúžiť sám seba a dokonca hovoriť. Čím závažnejšia a dlhšia je choroba, tým výraznejšia dyspnoe. Pacienti poznamenávajú konštantnú povahu dyspnoe, absenciu udusenia, ale často zdôrazňujú neschopnosť zhlboka sa nadýchnuť. Kvôli progresívnej dýchavici pacienti postupne znižujú svoju aktivitu a preferujú pasívny životný štýl.
• kašeľ - druhá charakteristickým rysom ochorenia, kašeľ sťažuje sa asi 90% pacientov, ale to nie je prvým príznakom, že príde neskôr, v priebehu závažného klinickým obrazom idiopatickej fibrotizující alveolitídy. Najčastejšie kašeľ je suchý, ale u 10% pacientov sprevádza oddelenie sliznice hlienu;
• bolesť v hrudníku - sú pozorované u polovice pacientov, sú lokalizované najčastejšie v epigastrickej oblasti na oboch stranách a spravidla posilňujú s hlbokou inšpiráciou;
• úbytok hmotnosti je charakteristickým rysom idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy a obáva sa pacientov zvyčajne vo fáze progresívneho ochorenia; stupeň úbytku hmotnosti závisí od závažnosti a trvania patologického procesu v pľúcach, prípadne od stratu hmotnosti 10-12 kg počas 4-5 mesiacov;
• všeobecná slabosť, rýchla únava, znížená výkonnosť - sťažnosti charakteristické pre všetkých pacientov, sú zvlášť výrazné v postupnom priebehu ochorenia;
• bolesť v kĺboch a ranná stuhnutosť v ňom - zriedkavé ťažkosti, ale môžu sa výrazne prejaviť pri ťažkých ochoreniach;
• horúčka - netypické pre idiopatickou fibrotizující alveolitída sťažnosti však podľa M. Ilkovič LN Novikova (1998) 1/3 pacientov má nízkeho stupňa alebo febrilné telesnej teploty, najčastejšie medzi 10 a 13 hodín , Horúčka naznačuje aktívny patologický proces v pľúcach.

Objektívny výskum odhaľuje nasledujúce charakteristické prejavy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:

• dýchavičnosť a cyanóza kože a viditeľných slizníc - spočiatku pozorované hlavne počas fyzickej námahy a pri progresii choroby sa stávajú oveľa silnejšími a stávajú sa trvalými; tieto príznaky sú prvými známkami akútnej formy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy; pri ťažkom respiračnom zlyhaní sa objaví difúzna cyanóza šedého popola; charakteristickým znakom dýchania je skrátenie fázy inhalácie a výdychu;
• Zmeny nechtov prstov (zhrubnutie nechtov falangy z "paličky" a nechtov - v podobe "časové okná" - Hippokratova prstoch) - nachádzajúce sa v 40-72% pacientov, najčastejšie u mužov ako u žien. Tento príznak je prirodzenejší s výraznou aktivitou a dlhým trvaním ochorenia;
• zmeny zvuku počas perkusie pľúc - charakterizované prehĺtaním postihnutej oblasti, najmä v dolných častiach pľúc;
• charakteristické auskultúrne javy - oslabenie vezikulárneho dýchania a krepitácie. Oslabenie vezikulárneho dýchania sprevádza skrátenie fáz inšpirácie a vypršania. Krepia je najdôležitejším príznakom idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Auscultated to na oboch stranách, s výhodou v zadnej a strednej axilárnej čiare v interskapulární oblasti, niektorí pacienti (s väčšou závažným ochorením) - po celom povrchu pľúc. Krepitácia sa podobá "praskaniu tselofanu". V porovnaní s crepitus s inými pľúcnymi chorobami (pneumónia, stagnácia) crepitus idiopatickej fibrotizující alveolitída viac "jemný", vyššie frekvencie, menej hlasný najlepšie auscultated na konci inšpirácie. Vzhľadom k tomu, progresiu patologického procesu v pľúcach "jemný" krepitácie tón môže zmeniť na zvučný a drsné.

S ďalekou idiopatickou fibrozujúcou alveolitídou existuje ešte jedna charakteristická vlastnosť - "blotting out", ktorá sa vo svojom charaktere podobá zvuku trenia alebo otáčania zástrčky. Fenomén "peeing" je počúvaný inhaláciou a hlavne cez horné pľúcne polia a hlavne pri výrazných pleuropneumosklerotických procesoch.

U 5% pacientov je možné počuť suché otoky (zvyčajne s rozvojom sprievodnej bronchitídy).

Priebeh idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

IFA stabilné pokroky a nevyhnutne vedie k vzniku závažnej dychovej nedostatočnosti (prejavujúce sa výrazným konštantný dýchavičnosť, cyanóza, difúzna šedej kože a viditeľné sliznice), a chronická pľúcna srdca (kompenzované, potom dekompenzovanú). Akútny priebeh ochorenia sa pozoruje v 15% prípadov a prejavuje sa výraznou slabosťou, dýchavičnosťou, vysokou telesnou teplotou. U ostatných pacientov je nástup ochorenia postupný, priebeh pomaly postupuje.

Hlavnými komplikáciami idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú chronické pľúcne srdce, ťažké respiračné zlyhanie s rozvojom hypoxemickej kómy vo finále. Menej časté sú pneumotorax (s tvoreným "voštinovými pľúcami"), tromboembolizmus pľúcnej artérie, exudatívna pleuriséria.

Keďže diagnóza pacientov s idiopatickou fibrotizujúcou alveolitídou trvá približne 3-5 rokov. Medzi hlavné príčiny úmrtia patrí ťažké srdcové a respiračné zlyhanie, PE, asociovaná pneumónia, rakovina pľúc. Riziko vzniku rakoviny pľúc u pacientov s EIA je 14-krát vyššia ako u bežnej populácie rovnakého veku, pohlavia, trvania fajčenia. Okrem toho správy o možnej oživenie v takých formách, idiopatickej fibrotizující alveolitída ako deskvamatívnych vsunuté, akútna intersticiálna a nešpecifické intersticiálna pneumónia pomocou moderných metód liečby.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. Salov (1995) rozlišujú skoré a neskoré štádiá idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy.

Skorá fáza sa vyznačuje tým, respiračné zlyhanie 1. Stupni, vyjadrený imuno miernej reakčnej zosilnenie difúznej intersticiálnej vzoru bez závažné deformácie. Pacienti sa sťažujú na potenie, artralgiu, slabosť. Zatiaľ neexistuje cyanóza. V pľúcach sa počuje "jemné" krepitácia, nedochádza k hypertrofickej osteoartropatii (symptómy "paličiek" a "hodiniek"). V biopsiách pľúcneho tkaniva dominuje exsudatívna a exsudatívne-proliferačnej procesy v interstícia, odhalila známky alveolárna epiteliálne deskvamácia, obštrukčná bronchiolitída.

Neskoré fáza sa prejavuje závažnou respiračné zlyhanie, symptomatickú dekompenzovaným chronické pľúcne ochorenie srdca, difúzna popolavé cyanózu a Crocq choroba, hypertrofickú osteoartropatia. Krv je detekovaný vysokú úroveň IgG, cirkulujúcich imunokomplexov sa vyznačuje vysokou aktivitou peroxidáciu lipidov a zníženú aktivitu antioxidačného systému. V biopsiách pľúcneho tkaniva odhalili výrazný sklerotické zmeny a reštrukturalizácie v "kavitačný" atypická dysplázia, adenomatóznej a alveolárna a bronchiálna epitel.

Izolujte akútne a chronické varianty idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Akútny variant je zriedkavý a je charakterizovaný prudko rastúcou respiračnou nedostatočnosťou s letálnym následkom v priebehu 2-3 mesiacov. V chronickom priebehu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú izolované agresívne, pretrvávajúce, pomaly progresívne varianty. Agresívny variant je charakterizovaný rýchlym progresiou dyspnoe, vyčerpaním, ťažkým respiračným zlyhaním, dĺžkou života od 6 mesiacov do 1 roka. Pretrvávajúci variant je charakterizovaný menej živými klinickými prejavmi so životnosťou do 4-5 rokov. Pomaly progresívna verzia idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sa vyznačuje pomalým vývojom fibrózy a respiračného zlyhania so životnosťou do 10 rokov.

[1], [2], [3], [4], [5]