Príznaky Itenko-Cushingovej choroby

U pacientov je koža tenká, suchá, na tvári, na hrudníku a na zadnej strane fialovej kyanotickej farby. Venózny vzor na hrudníku a nohách je jasne viditeľný. Existuje akrokyanóza. Na pokožke brucha, vnútorných plôch ramien, stehien, v oblasti mliečnych žliaz sa objavujú široké striae červenofialovej. Často dochádza k hyperpigmentácii kože, často na miestach trenia. Na chrbte, na hrudi a tvári sú pustulárne erupcie, hypertrichóza. Vlasy na hlave často vypadávajú a plešatosť u žien je zaznamenaná u mužského typu. Existuje zvýšená tendencia k furunkulóze a vývoju erysipela.

Existuje nadmerné ukladanie tuku na krku, kmeň, brucho a tvár, čo sa stáva "úplným mesiacom". V oblasti horných hrudných stavcov sú tukové usadeniny vo forme hrudníka. Končatiny sú tenké, stratia svoj normálny tvar.

Obezita rôzneho stupňa u Itenko-Cushingovej choroby sa pozoruje vo viac ako 92% prípadov. U pacientov s nedostatkom obezity je vyjadrená redistribúcia subkutánneho tuku s prevládajúcim umiestnením v hrudníku a bruchu.

Arteriálna hypertenzia je jedným z prvých a trvalých príznakov ochorenia Itenko-Cushing. Zvyšuje sa systolický aj diastolický tlak. Často je zvýšenie krvného tlaku po dlhú dobu jediným príznakom ochorenia. Zmeny v kardiovaskulárnom systéme často vedú v klinike základnej choroby a sú príčinou invalidity a väčšiny úmrtí.

Často je syndróm hypertenzie komplikovaný poškodením ciev sietnice, srdca, obličiek, ako pri hypertenzii. Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou majú zvyčajne kardiovaskulárnu insuficienciu s tachykardiou, arytmiou, dyspnoe, opuchom a zväčšením pečene. Metabolické a elektrolytické posuny, prevaha srdcového svalu procesov rozpadu proteínov a hypokaliémie prispievajú pacientom s hypertenziou k rýchlemu rozvoju cirkulačnej insuficiencie.

U väčšiny pacientov sú zistené rôzne príznaky EKG metabolických porúch srdcového svalu, je zaznamenaná elektrolýza-steroidná kardiopatia.

Osteoporotická skeletálna lézia sa vyskytuje u viac ako 80% pacientov s Iscenko-Cushingovou chorobou a je jedným z najnovších a závažných prejavov ochorenia. Ak sa choroba začína v detstve, dochádza k oneskoreniu rastu, pretože kortizol inhibuje vývoj epifýzovej chrupavky. Stupeň vývoja osteoporózy v niektorých prípadoch určuje závažnosť stavu pacientov a zlomeniny kostí a silný bolestivý syndróm sú často príčinou neslýchaného utrpenia. Podobné zmeny v kostnom systéme sa v mnohých prípadoch vyskytujú ako komplikácia liečby glukokortikoidmi iných než endokrinných ochorení. Hrudná a bedrová chrbtica, rebrá, hrudna, kosti lebky sú najčastejšie postihnuté. V závažnejších prípadoch sa osteoporóza vyvíja v plochých a tubulárnych kostiach. Vyjadrené osteoporózne zmeny v chrbtici sprevádzajú zníženie výšky stavcov a ich kompresné zlomeniny, ktoré sa môžu vyskytnúť aj pri malej fyzickej námahe alebo traume a často bez zjavnej príčiny.

Tvorba trofických vredov, pustulárne lézie kože, vznik chronickej pyelonefritídy, sepsa nastáva, pretože kortikosteroidy potláčajú špecifickú imunitu. To vedie k rozvoju sekundárnej imunodeficiencie. Pri tomto ochorení klesá celkový počet lymfocytov, ich interferónová aktivita klesá, počet T a B buniek v krvi a slezine klesá a je pozorovaná inklúzia lymfatického tkaniva.

U pacientov je metabolizmus uhľohydrátov narušený, často sa prejavuje poklesom glukózovej tolerancie; Zaznamenáva sa glukozúria, hyperglykémia a diabetes mellitus. Diabetes typ krivky, kedy je tolerancia glukózy vzorka diagnostikovaná u polovice pacientov, ale zrejmé, diabetes - 10 až 20% pacientov. Hyperglykémia s Cushingovej choroby sa vyvíja v prítomnosti zvýšenej hladiny kortizolu, glukagónu, somatostatínu a relatívny nedostatok inzulínu. Glykozylovaný hemoglobín ako indikátor metabolizmu glukózy je zvýšená u väčšiny pacientov s ochorením Cushingovým a je jedným z prvých testov v diagnostike diabetu. Steroidné diabetes indukované prebytok glukokortikoidov sa líši od diabetes s rezistenciou na inzulín, čo je veľmi zriedkavé prejav ketoacidózy a pomerne ľahko upraviť diéty a vymenovanie biguanidy.

Sexuálne poruchy sú jedným z prvých a pretrvávajúcich symptómov Itenko-Cushingovej choroby. Sú spojené so znížením gonadotropnej funkcie hypofýzy a zvýšením sekrécie testosterónu nadledvami. U žien dochádza k porušeniu menštruačného cyklu vo forme opsoniformov a amenorey. Ak sa nástup choroby týka obdobia puberty, menštruácia sa nevyskytuje alebo príde neskôr. Často existuje sekundárna neplodnosť. Súčasne niektorí pacienti majú ovulačný menštruačný cyklus, môže sa vyskytnúť gravidita. Sexuálna dysfunkcia často spojené akné, hirzutizmus, ktoré sa prejavujú v raste vlasov na hornej pere, brade, hrudník, chrbát, nohy, biela čiara brucha, niekedy sa vyvíja virilnoe typ tela. Kombinácia tehotenstva a Itenko-Cushingovej choroby je nežiaduca tak pre zdravie matky, ako aj pre plod. Často sú spontánne potraty v začiatku tehotenstva a predčasného pôrodu.

Po zmiznutí príznakov hyperkorticizie sa tehotenstvo a pôrod bezpečnejšie. U pacientov s Isenko-Cushingovou chorobou, ktoré odstránili nadobličkové žľazy, s primeranou náhradnou liečbou, tehotenstvo a pôrod nespôsobujú veľké komplikácie. Deti, pozorované už dve desaťročia, nemajú žiadne odchýlky. Tehotenstvo u pacientov, ktorí podstúpili ožiarenie hypofýzy, sa odporúča najskôr o dva roky neskôr. Často po tehotenstve, potratoch a pôrode dochádza k relapsu choroby. Muži často trpia impotenciou a zníženou sexuálnou túžbou. Hyperpigmentácia kože na krku, lakte, bruchu sa vyskytuje v prípade Itenko-Cushingovej choroby v 10% prípadov. Nadmerné ukladanie melanínu do pokožky je klinickým indikátorom zvýšenej sekrécie adrenokortikotropného a melanotropného hormónu.

Táto choroba je často sprevádzaná emočnými posunmi a duševnými poruchami. Sú veľmi rozmanité - od narušenia nálady až po závažnú psychózu. Niekedy akútna psychóza vyžaduje špeciálnu liečbu v podmienkach psychosomatických nemocníc. Liečba základnej choroby zvyčajne vedie k normalizácii duševnej aktivity.

Zvýšená sekrécia ACTH a jeho fragmentov, hladiny serotonínu ovplyvňujú proces memorácie, podieľajú sa na patogenéze určitých porúch správania, redukujú kognitívne funkcie. Boli zistené korelácie medzi stupňom závažnosti duševných porúch a hladinami ACTH a kortizolu v krvi.

Cushingovho choroba môže byť mierne, stredné a ťažké. Mierne charakterizované mierne príznaky ochorenia. Niektoré z týchto príznakov (osteoporózy, menštruačné dysfunkcia) môžu chýbať. Pre stredné závažnosti ochorenia sa vyznačuje tým, závažnosti symptómov, ale bez komplikácií. Pri ťažkej forme, spolu s rozvojom príznakov ochorenia, tak zistil rôzne komplikácie, kardiopulmonálnej zlyhanie, hypertenzná obličiek, patologické zlomeniny, steroidné diabetes prechod do pravej, progresívna svalovou slabosťou spojené so svalovou atrofiou a hypokaliémia, ťažkých duševných porúch.

Priebeh Itenko-Cushingovej choroby môže byť progresívny a krutý. Progresívny priebeh je charakterizovaný rýchlym (v priebehu niekoľkých mesiacov) vývojom a ďalším zvyšovaním všetkých symptómov a ich komplikácií. Pacienti rýchlo strácajú svoju prácu. Pri torpidálnom prúde dochádza k postupnému rozvoju ochorenia.

[1], [2], [3], [4]