Hyperpigmentácia kože

Porušenie melanogenézy vedie buď k nadmernej tvorbe melanínu, alebo k výraznému zníženiu jeho obsahu alebo k jeho úplnému vymiznutiu - depigmentácii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenézy

Histologické vyšetrenie kože odhaľuje hyperkeratózu s rohovitými zátkami v ústiach vlasových folikulov, niekedy atrofické zmeny v epiderme a vakuolárnu degeneráciu buniek bazálnej vrstvy. V derme sa spravidla vyskytuje rôzny stupeň zápalovej reakcie, v bunkách bazálnej vrstvy epidermy, ako aj v melanocytoch, je zvýšený obsah melanínu, najmä jeho veľké množstvo sa nachádza v cytoplazme makrofágov hornej tretiny dermy alebo melanofágov. Povrchové kapiláry sú rozšírené, čo sa klinicky prejavuje teleangiektáziami. Okolo nich sú viditeľné malé infiltráty, pozostávajúce prevažne z lymfocytov s prímesou tkanivových bazofilov.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Príznaky hyperpigmentácia pokožky

Obmedzená hyperpigmentácia zahŕňa pehy, chloazmu, pigmentové škvrny typu cafe-au-lait, jednoduché a senilné lentigo, Beckerov névus, iatrogénnu melanózu a pozápalovú hyperpigmentáciu.

Pehy sú malé (2-4 mm), pigmentované škvrny hnedej farby s nejasnými obrysmi. Objavujú sa v akomkoľvek veku na exponovaných miestach pokožky, najmä u ľudí so svetlovlasými a belošskými vlasmi, stmavnú pod vplyvom slnečného žiarenia a v zime miznú.

Patomorfológia. Stanovuje sa hyperpigmentácia epidermálnych buniek, najmä bazálnej vrstvy. Proliferácia melanocytov nie je prítomná.

Histogenéza. Pod vplyvom ultrafialového žiarenia dochádza k zvýšenej syntéze melanínu v epiderme a jeho akumulácii v melanocytoch a keratinocytoch.

Chloazma je väčšia pigmentovaná škvrna, ktorá sa vyskytuje v dôsledku dysfunkcie pečene, endokrinopatií, tehotenstva a ochorení prídavných látok u žien.

Patomorfológia. V epidermálnych bunkách sa pozoruje zvýšený obsah melanínu.

Lentigo simplex je bodkovaný prvok s priemerom 1 až 3 mm, s jasnými kontúrami, tmavohnedej alebo čiernej farby. Objavuje sa v akomkoľvek veku vrátane detstva na otvorených plochách tela.

Patomorfológia. Počet melanocytov v bazálnej vrstve epidermy je zvýšený, ale na rozdiel od hraničného névu netvoria „hniezda“. Zároveň sa melanocyty zvyčajne zväčšujú. Súčasne dochádza k zvýšeniu počtu a predlžovaniu epidermálnych výrastkov (lentiginózna hyperplázia epidermy). Zvýšený je obsah melanínu v bazálnej vrstve. V derme - malé lymfocytárne infiltráty a jednotlivé melanofágy.

Histogenéza. Hyperpigmentácia kože je založená na lokálnej proliferácii melanocytov.

Rozšírená lentiginózna hyperpigmentácia sa pozoruje pri xeroderma pigmentosum, periorifičnej lentiginóze.

Xeroderma pigmentosum je heterogénne, prevažne autozomálne recesívne ochorenie charakterizované zvýšenou fotosenzitivitou, rozvojom pigmentácie a atrofie kože, fotofóbiou, neurologickými príznakmi, progresívnym priebehom s veľmi vysokým rizikom vzniku kožných nádorov. Zvýšená citlivosť buniek na ultrafialové lúče je spôsobená zhoršenou reparáciou DNA a je možná nedostatočnosť endonukleázovej excízie pyrimidínových dimérov. U niektorých pacientov sa vyskytujú neuropsychiatrické príznaky a hypogonadizmus (de Sanctis-Cacchioneov syndróm).

Patomorfológia. Histologický obraz v počiatočnom štádiu ochorenia je nešpecifický. Zaznamenáva sa hyperkeratóza, stenčenie Malpighiovej vrstvy epidermy s atrofiou niektorých epitelových buniek a zväčšením objemu iných, sprevádzané nerovnomerným hromadením melanínu v bunkách bazálnej vrstvy a zvýšením počtu melanocytov. V derme je viditeľný malý lymfocytový infiltrát. V štádiu hyperpigmentácie a atrofických zmien je hyperkeratóza a pigmentácia výraznejšia. Epiderma je v niektorých oblastiach atrofická a v iných zhrubnutá. Dochádza k narušeniu usporiadania jadier epitelových buniek, zväčšeniu ich objemu, objavujú sa atypické formy, v dôsledku čoho obraz pripomína solárnu keratózu. V derme sa vyskytujú dystrofické zmeny podobné zmenám pri solárnej dermatitíde, charakterizované bazofíliou kolagénových vlákien a elastózou. V neskorších štádiách ochorenia sa k vyššie opísaným zmenám pridávajú atypické výrastky epidermy a v niektorých oblastiach sa vyvíja spinocelulárny karcinóm a niekedy aj bazocelulárny karcinóm.

Lentiginóza periorificialis (syn.: Peutz-Jeghers-Touraineov syndróm) je neuromezenchymálna dysplázia spôsobená génovou mutáciou prenášanou autozomálne dominantným spôsobom. Ochorenie sa vyvíja v prvých rokoch života, ale môže existovať od narodenia a zriedkavo sa vyskytuje u dospelých. Klinicky sa zisťujú viacnásobné, malé pigmentované škvrny od svetlohnedej po čiernu, oválneho alebo zaobleného tvaru, husto umiestnené okolo úst, na perách, najmä na dolnej, perinazálne, periorbitálne a na sliznici ústnej dutiny. Menej často - na končatinách (dlane, chodidlá, chrbát prstov). A. V. Braitsev a G. M. Bolšakova (1960) opísali generalizované lentiginózne vyrážky. Periorifičné lentigo je kombinované s črevnou polypózou, najmä tenkého čreva, so sklonom k transformácii na adenokarcinóm.

Patomorfológia. Zaznamenáva sa zvýšenie množstva pigmentu v bunkách bazálnej vrstvy, sprevádzané zvýšením počtu melanocytov. V horných častiach dermy sa nachádza veľké množstvo melanofágov, pigment melanín sa niekedy nachádza extracelulárne.

Lentigo senilné (syn.: solárne lentigo) sa objavuje u ľudí stredného a staršieho veku po opakovanom vystavení ultrafialovému žiareniu, najmä po spálení slnkom. Preferovanou lokalizáciou sú otvorené oblasti tela, koža v oblasti ramenného pletenca a hornej časti chrbta. Veľkosť lentiginóznych elementov je od 4 do 10 mm, farba je od svetlohnedej po tmavohnedú a dokonca aj čiernu, obrysy sú rozmazané, nerovnomerné,

Patomorfológia. Lentiginózna hyperplázia epidermis, hyperpigmentácia keratinocytov bazálnej vrstvy, menšia proliferácia melanocytov. V derme - dystrofické zmeny kolagénových vlákien, prejavujúce sa ich bazofíliou (solárna elastóza).

Škvrny typu café-au-lait sú veľké pigmentované žltohnedé škvrny, ktoré sú vrodené alebo sa objavujú krátko po narodení. Ich povrch je hladký a ich obrysy sú často oválne. S vekom sa počet a veľkosť škvŕn zväčšujú. Viacnásobné škvrny sú patognomické pre neurofibromatózu a pozorujú sa aj pri iných genodermatózach, ako je tuberózna skleróza a Albrightova choroba, ale jednotlivé prvky sa môžu vyskytovať aj u zdravých jedincov.

Patomorfológia. V DOPA-pozitívnych melanocytoch sa deteguje hyperpigmentácia bazálnej vrstvy epidermy, obrovské granule (makromelanosómy).

Beckerov névus (syn.: Beckerova névová melanóza) je lokálna kožná lézia, zvyčajne v oblasti ramenného pletenca, ktorá sa prejavuje hyperpigmentovanou oblasťou sýtej hnedej farby, zvyčajne v kombinácii s výraznou hypertrichózou v rámci névu. Ide o vývojovú chybu, pozorovanú najmä u mužov, plný klinický obraz sa vyvíja v dospievaní, pigmentácia sa zvyšuje pod vplyvom ultrafialových lúčov.

Patomorfológia. Hyperpigmentácia bazálnej vrstvy, akantóza a hypertrichóza. Často sa pozoruje v kombinácii so základným hamartómom hladkého svalstva, boli opísané zmeny kolagénových vlákien v oblasti névu, čo dáva dôvod považovať ho za organoidný névus.

Sekundárna hyperpigmentácia sa objavuje v miestach primárnych morfologických prvkov vyrážky - papuly, tuberkulózy, vezikuly, pustuly, ako aj sekundárnych prvkov - erózie a ulcerózne lézie, po akútnom alebo chronickom zápalovom procese. Tento typ pigmentácie je založený na zvýšení množstva pigmentu v bunkách bazálnej vrstvy epidermy a melanocytoch, ktoré pretrváva aj po vymiznutí zápalu.

Patomorfológia. V bazálnej vrstve sa zaznamenáva zvýšenie obsahu pigmentu, ktorého hrúbka sa môže meniť v závislosti od povahy predchádzajúceho prvku.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formuláre

Hyperpigmentácia môže byť rozšírená a obmedzená, vrodená a získaná.

Rozsiahla získaná hyperpigmentácia kože sa pozoruje pri kachexii spôsobenej oslabujúcimi ochoreniami (rakovina, tuberkulóza atď.), pri nedostatku vitamínov (pelagra, skorbut) a pri patológii nadobličiek (Addisonova choroba).

Často sa vyskytujúcimi kožnými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú so zvýšenou melanogenézou, je melazma, ktorá sa vyvíja na základe intoxikácie, prevažne profesionálneho charakteru (kontakt s horľavými a mazacími látkami). Patrí sem Riehlova melanóza alebo retikulárna poikiloderma Civatteho, toxická melazma Habermann-Hoffmanna. V tomto prípade je postihnutá koža tváre, krku, hrudníka a chrbta rúk, klinicky charakterizovaná modrohnedou, generalizovanou alebo obmedzenou, difúznou alebo retikulárnou pigmentáciou.

[ 20 ], [ 21 ]