Absence u dospelých a detí: typické, atypické, jednoduché a zložité

Stáva sa, že človek nevedome v určitom okamihu stratí vedomie - spravidla je v detstve bežnejší a nazýva sa "absenciou". Vonkajšie to vyzerá ako dočasný zmrazený stav s "prázdnym" vzhľadom. Absencia sa považuje za jednoduchý variant epileptického útoku: táto podmienka nemôže zostať bez pozornosti, pretože je plná pomerne negatívnych dôsledkov.

[1], [2]

Epidemiológia

Po prvýkrát o absencii začali hovoriť v 17. A 18. Storočí. Termín doslovne preložený z francúzštiny znamená "absencia" znamená dočasný nedostatok vedomia u pacienta. Neurológovia tiež používajú dodatočný termín týkajúci sa absencií - "petit mal", čo znamená "malú chorobu".

Absencia patrí k mnohým druhom generalizovanej epilepsie a najčastejšie sa vyskytuje u detí detí - väčšinou zo 4 až 7 rokov, niekedy od dvoch do ôsmich rokov. U mnohých detí dochádza k strate vedomia v kombinácii s inými variantami epileptických prejavov.

Viac dievčat je chorých, ale chlapci nevylučujú výskyt choroby.

Podľa štatistík sa neprítomnosť vyskytuje u 20% všetkých diagnostikovaných detských epilepsií.

Ak je absencia dominantným klinickým príznakom, diagnostikuje sa pacient s "chýbajúcou epilepsiou".

Dospelí trpia omnoho menej často - iba v 5% prípadov.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Príčiny aʙsansov

Základným dôvodom vzniku absencií je porušenie rovnováhy inhibičných a stimulujúcich procesov v nervových bunkách mozgovej kôry. V závislosti od toho existujú dva druhy absencií:

• Sekundárna absencia - je spôsobená faktormi, ktoré menia bioelektrickú aktivitu. Tieto faktory môžu byť zápalové procesy (absces, encefalitída), nádorové procesy. V takejto situácii sa absencia stáva symptómom základnej patológie.
• Idiopatická absencia je ochorenie s neistou etiológiou. Je pravdepodobné, že táto patológia sa týka dedičnosti, ako to naznačujú rodinné epizódy ochorenia. Idiopatické absencie sa obvykle vyskytujú medzi 4 a 10 rokmi.

Napriek skutočnosti, že absencie sú považované za geneticky určené patológie, nuancie dedičnosti a zapájania génov v súčasnosti zostávajú neznáme.

[10], [11], [12], [13]

Rizikové faktory

Útoky spontánnej absencie sa môžu vyskytnúť v prítomnosti jedného z rizikových faktorov:

• dedičnosť podľa typu chromozómovej aberácie;
• problémy, ktoré vznikli počas nosenia plodu a pôrodu (hladovanie kyslíkom, dlhé otravy, infekcie, trauma počas pôrodu);
• neurointoxikácie a infekcie;
• trauma hlavy;
• závažné vyčerpanie tela;
• silné hormonálne permutácie;
• metabolické poruchy, degeneratívne procesy ovplyvňujúce mozgové tkanivo;
• nádorových procesov v mozgu.

Vo väčšine prípadov sa opakovaný útok tiež spája s dopadom určitého faktora. Takýmto faktorom môže byť blesk, časté blikanie epizód, nadmerné nervové napätie, ostrý nútený prúd vzduchu atď.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Patogenézy

Akým mechanizmom sa absencia vyvíja, ešte nebola presne objasnená. Vedci vykonali dosť rôznych štúdií o tejto problematike a zistili, že určitá úloha vo výskyte tejto choroby hrajú kôra a talamus, rovnako ako inhibičné a vzrušujúce vysielače.

Je možné, že patogenetickým základom je geneticky stanovená abnormálna schopnosť nervových buniek. Odborníci sa domnievajú, že absencia sa vyvíja s dominanciou blokovania aktivity. Toto je hlavný rozdiel medzi neprítomnosťou a konvulzívnym paroxysmom, ktorý je dôsledkom preexpirácie.

Hyperinhibícia aktivácie kôry môže vzniknúť ako kompenzačný mechanizmus na potlačenie dosiahnutého bolestivého budenia.

Vývoj neprítomnosti dieťaťa a zánik obrovských problémov, ako starnú ukazuje koreláciu s mierou patológie zrelosti mozgu.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Príznaky aʙsansov

Absencia sa zvyčajne vyvíja bez akýchkoľvek prekurzorov na pozadí absolútneho bezpečného stavu. Útok je spontánny, nemožno ho predvídať a počítať vopred.

Iba v ojedinelých prípadoch pacienti zaznamenajú prvé príznaky blížiaceho sa paroxyzmu. Ide o náhly prístup bolesti hlavy a nevoľnosti, zvýšeného potenia a častých srdcových tepien. V niektorých prípadoch si blízky ľudia všimnú, že bezprostredne pred útokom sa dieťa môže správať nevysvetliteľne - napríklad nie je motivovaná podráždenosť alebo podráždenosť. V ojedinelých prípadoch sa vyskytujú sluchové, sluchové alebo chuťové halucinácie.

Ale ako sme si už všimli, prvé príznaky nie sú pozorované u všetkých pacientov. Zvyčajne je príznak bežný pre všetky prípady:

• Útok sa rozvíja prudko a končí rovnakým spôsobom. Pacient, akoby "zmrazil" zvonka, môže pripomínať "reverie", bez akejkoľvek reakcie na volanie alebo iných nepríjemných faktorov. Trvanie paroxyzmu je v priemere 12-14 sekúnd, po ktorom pacient príde, akoby sa nič nestalo. Žiadna slabosť, žiadna ospalosť po útoku nevzniká.
• Ak pacient trpí komplexným prietokom abscesu, môže byť "výlet" sprevádzaný tonikom. Môže to vyzerať takto: pacient sa náhle zastaví, ak je niečo v jeho rukách - vypadne, hlava sa preklopí dozadu. Človek sa otáča oči, niekedy robí opakované zvuky alebo sa rozhýria (tzv. Automatisms).

Záchvaty neprítomnosti sa opakujú s rôznou frekvenciou - od 6-9 denne, až po niekoľko stokrát - väčšinou v stave vivacity (počas dňa).

Absencia v noci sa považuje za raritu, ale jej vzhľad je možný počas fázy pomalého spánku. Je takmer nemožné všimnúť si paroxysmu zvonku. Avšak, ak pripojíte špeciálne senzory pacientovi, ktorý číta nervové impulzy, môžete nájsť zodpovedajúce patologické príznaky.

[30], [31], [32], [33]

Absence u dospelých

V dospelom veku sa absencie vyskytujú oveľa menej často, na rozdiel od detí - len v 5% prípadov. Lekári spájajú výskyt tohto problému s nedostatkom potrebnej liečby v mladšom veku - napríklad keď bol pacient teenagerom.

Trvanie paroxyzmie u dospelých pacientov je niekoľko sekúnd, takže si nemôžete všimnúť útok z boku. V medicíne sa toto nazýva termín "malé absencie", keď útok trvá len pár sekúnd a opakuje sa zriedka. Problém však spočíva v tom, že odpojenie vedomia sa môže stať pri riadení vozidla alebo pri práci s nebezpečnými zariadeniami a mechanizmami. Osoba sa môže "odpojiť" pri plávaní v bazéne alebo v inej potenciálne nebezpečnej situácii.

U dospelých môže byť choroba sprevádzaná trasami hornej časti tela a hlavy, čo často vedie k narušeniu motorickej koordinácie. Avšak, najčastejšie útok sa nelíši od akýchkoľvek konkrétnych príznakov: záchvaty, a myoklonus vek nie je pozorovaný, pacient jednoducho "vypnúť" v určitom čase, pozastaviť svoju činnosť, "zomrie".

Ak sa pýtate pacienta, čo sa stalo počas niekoľkých sekúnd, potom človek nebude schopný odpovedať na nič, pretože jeho vedomie bolo v tomto období vypnuté.

[34], [35]

Absenciu u detí

V detstve je absencia epilepsie častejšie spojená s typmi idiopatickej epilepsie. Táto forma je prevažne dedičná (približne 2/3 pacientov).

Abstinencia detí sa vyskytuje väčšinou u dievčat vo veku od dvoch do ôsmich rokov. Prognóza takejto choroby je často priaznivá, benígna: choroba trvá približne šesť rokov a končí buď úplnou liečbou, alebo trvalou trvajúcou remisiou (až dvadsať rokov). Hlavnou podmienkou pozitívneho výsledku je včasná detekcia a liečba.

Treba poznamenať, že rodičia nevenujú vždy pozornosť výskytu záchvatov - často to jednoducho zostane bez povšimnutia. Obzvlášť nepostrehnuteľné sú neprítomnosti u dojčiat - takéto záchvaty trvajú nie viac ako pár sekúnd a nie sú sprevádzané žiadnymi osobitnými príznakmi.

V závislosti od vekovej kategórie, keď je neprítomnosť prvýkrát zistená, je choroba rozdelená na deti (do 7 rokov) a mladistvých (dospievajúcich).

Medzinárodná komisia ILAE identifikovala štyri detské syndrómy, v ktorých sa v rôznych štádiách nachádzajú absencie:

• detská absencia epilepsia;
• epilepsia s absenciou mladistvých;
• juvenilná myoklonická epilepsia;
• myoklonická absenčná epilepsia.

Nedávno bolo navrhnuté demolovať ďalšie syndrómy s typickými neprítomnosťami v klasifikačnom zozname:

• myoklónia očných viečok s absenciami;
• perorálna absencia epilepsie;
• stimulujúca citlivosť na absenciu epilepsie.

Atypické paroxysmy sa môžu pozorovať u pacientov s Lennox-Gastautovým syndrómom so syndrómom pokračujúcej aktivity špičiek v priebehu pomalého spánku.

[36]

Formuláre

Absence majú množstvo odrôd v závislosti od priebehu, štádia, formy základnej choroby, dostupných symptómov atď. Po prvé, choroba je rozdelená do dvoch základných typov:

• typické neprítomnosti (nazývajú sa aj jednoduché);
• Atypické absencie (tzv. Komplexné).

Jednoduché absencie sú krátke, prudko sa vyskytujúce a koncové záchvaty, ktoré pokračujú bez výraznej zmeny tónu svalstva.

Komplexné absencie sa často objavujú v detstve, na pozadí narušeného rozvoja psychiky a sú sprevádzané symptomatickou epilepsiou. Počas paroxysmu je pomerne silné hypertónové alebo hypotonické svalstvo, čo je tiež indikované v klasifikácii ochorenia. Niektorí odborníci používajú termín "všeobecné absencie" pri opise komplexných paroxyzmov, čo naznačuje, že ochorenie sprevádza generalizované myoklóniá.

Podľa stupňa zmeny svalového tonusu,

• atónové absencie;
• akinetické absencie;
• myoklonická absencia.

Tieto podmienky sa vzťahujú na zložité absencie: sú ľahko identifikované charakteristikami motora spojenými so zmenami svalového tonusu. Atónový paroxysmus sa prejavuje v znížení svalového tónu: je to viditeľné pri prehĺbení rúk, hlavy. Ak by pacient sedel na stoličke, potom by sa mohol doslova "skĺznuť" z neho. Pri akinetickom paroxyzme ostáva stály pacient prudko. Môže sa vyskytnúť flexia alebo extenzívny pohyb v končatinách, vrhnutie hlavy, ohnutie kmeňa. Pri absencii myoklónie existujú typické svalové kontrakcie s malou amplitúdou motora - takzvanými záškubmi. Často sa vyskytujú svalové kontrakcie brady, očných viečok a pier. Zaznamenávanie sa vyskytuje symetricky alebo asymetricky.

Komplikácie a následky

U väčšiny pacientov zmiznú typické prejavy absencie približne o 18-20 rokov. A len v niektorých prípadoch ochorenie degeneruje do veľkej epileptickej fit - u takýchto pacientov problém trvá dlho alebo zostáva na celý život.

Prechod do stavového stavu sa vyskytuje v 30% prípadov. Stav trvá asi 2 až 8 hodín, menej často - niekoľko dní. Príznakmi takýchto komplikácií sú zmätok vedomia, rôzne stupne dezorientácie, nedostatočné správanie (s uloženými pohybmi a koordináciou). Činnosť reči je tiež narušená: pacient hovorí väčšinou jednoduchými slovami a frázami, ako "áno", "nie", "neviem".

Špecialisti venujú pozornosť viacerým znakom, ktoré naznačujú pozitívny trend neprítomnosti:

• skorý nástup ochorenia (od štyroch do ôsmich rokov) s normálnou úrovňou vývoja inteligencie;
• absencia iných paroxysmálnych stavov;
• pozitívnych posunov počas monoterapie s použitím jedného antikonvulzívneho lieku;
• nezmenený obrázok EEG (nie na účet - typické zovšeobecnené komplexy "vrcholovej vlny").

Atypické absencie nereagujú dobre na liečbu, takže dôsledky pre takéto ochorenia závisia od priebehu základnej patológie.

Počas začiatku útokov môžu vzniknúť ťažkosti so socializáciou: je ťažké predvídať výskyt záchvatov a stupeň ich prejavu. Nevylučujte možnosť poranenia počas paroxysmu. Pacienti sa preto často stretávajú s pádmi, poraneniami hlavy a zlomeninami.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnostika aʙsansov

Hlavným diagnostickým postupom, ktorý umožňuje potvrdenie neprítomnosti, je hodnotenie elektrickej aktivity mozgu alebo elektroencefalografia. EEG je veľmi citlivou výskumnou technikou, čo naznačuje minimálne funkčné zmeny v mozgovej kôre a hlbokých štruktúrach. EEG nemá žiadnu alternatívu: dokonca ani známe diagnostické postupy PET (dvojfotónová emisná tomografia) a fMRI ( funkčná magnetická rezonančná tomografia ) nemožno porovnávať s touto metódou pre informatívnosť.

Ďalšie metódy sa používajú iba vtedy, ak z nejakého dôvodu nie je možné EEG:

• zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
• počítačová tomografia;
• pozitrónová emisná tomografia;
• jednofotónová emisná tomografia.

Uvedené diagnostické postupy pomáhajú zaznamenať štrukturálne zmeny v mozgu - napríklad traumatické poranenia, hematómy, nádorové procesy. Tieto štúdie však neposkytujú informácie o aktivite štruktúr mozgu.

Elektroencefalografia tak schopná preukázať výrazný bod, v typických záchvatov - poruchám vedomia koreluje s generalizovanou polyspike hrotom a vlny aktivity (číslice frekvencie 3-4, aspoň - 2,5-3 Hz).

Pri abnormálnej absencii má EEG pomalé vlnové excitácie - menej ako 2,5 Hz. Výboje sa vyznačujú nehomogenitou, nepravidelnosťou a asymetriou vrcholov.

[42], [43]

Odlišná diagnóza

Rozlíšiť absenciu iných druhov epilepsie, kde krátkodobé poškodenie vedomia je len jedným z hlavných príznakov. Typickými rozdielmi sú napríklad typické absencie z komplexných ohniskových záchvatov.

	Záchvaty fokálnej epilepsie	Typická neprítomnosť
Predchádzajúca aura	Všade.	Nie je k dispozícii.
Trvanie	V podstate viac ako minútu.	5-20 sekúnd.
Vplyv hyperventilácie	V ojedinelých prípadoch.	Všade.
Fotosenzitivita	V ojedinelých prípadoch.	V mnohých prípadoch.
Strata vedomia	Je spravidla hlboké.	V závislosti od prietoku sú možné odchýlky.
Vznik automatizmu	Takmer vždy, s účasťou jednej strany trupu a končatiny.	Malovyrazhennye, bez zapojenia trupu a končatín.
Vznik ambulantných automatizácií	Všade.	Iba so stavom neprítomnosti.
Výskyt klonických záchvatov	V zriedkavých prípadoch, jednostranné, ako koniec útoku.	Často, na dvojstrannom type, blízko úst a očných viečok.
Absencia záchvatov	V ojedinelých prípadoch.	Je to celkom možné.
Postpristupnaya symptomatológia	Takmer vo všetkých prípadoch: zmätený vedomie, amnézia, dysfázia.	Nie je k dispozícii.

Paroxysmy fokálnej epilepsie sú charakterizované kombináciami motorických automatismov, halucinogénnymi stavmi a bohatou postlinikou.

Absencia alebo premyslenie?

Mnohí rodičia na prvý pohľad nedokážu povedať, či dieťa má neprítomnosť, alebo že dieťa si na niekoľko sekúnd myslí len toľko? Ako zistiť, či ide o útok?

V podobnej situácii, lekári radi nahlas klapať alebo tlieskať rukami. Ak dieťa zapne zvuk - to znamená, že je to falošná absencia, alebo banálna "reverie". Presnú odpoveď na túto otázku je možné len po diagnostike EEG.

Liečba aʙsansov

Liečba na vznik absencií je pomerne zložitá - hlavne preto, že existuje pravidelná rezistencia tela. Preto by prístup k terapii mal byť individuálny a diferencovaný: antikonvulzívne lieky sú predpísané v súlade s typom a etiológiou záchvatov.

• Pri typických absenciách je prijateľná monoterapia s použitím etosuximidu, kyseliny valproovej. Ponúkané lieky dokazujú účinok u viac ako 70% pacientov. S rozvojom rezistencie sa monoterapia kombinuje s lamotrigínom v malých dávkach.
• V idiopatických variantoch neprítomnosti sa uskutočňuje monoterapia s antikonvulzívnymi liekmi, ktorá vykazuje aktivitu proti všetkým odrôdam záchvatov. Všeobecne platí, že použitie levetiracetamu alebo kyseliny valproovej proizvodnyae - tieto lieky sú rovnako účinné, ako v záchvatov a myoklonickou na alebo tonickoklonické epileptický. Ak existuje kombinácia neprítomnosti a tonicko-klonických záchvatov, je vhodné vymenovať Lamotrigín.
• V atypickej absencii sa monoterapia uskutočňuje s kyselinou valproovou, lamotriginom, fenytoínom. Niekedy existuje potreba pripojiť steroidy. Nie je žiaduce používať Tiagabine, karbamazepín, fenobarbital, kvôli možnosti zvýšených príznakov.
• Keď je monoterapia neúčinná, používa sa množstvo liekov. Spravidla sa antikonvulzívne lieky navzájom spájajú, berúc do úvahy individuálne charakteristiky pacienta a choroby.

Dávka vybraného antikonvulzívneho lieku sa postupne znižuje až po zrušenie, ale iba v prípade stabilnej remisie počas 2-3 rokov. Ak sa zistí opakované epizódy epilepsie, potom sa liečí hlavná patológia na pozadí symptomatickej terapie.

Ak kognitívna strana trpí, musí sa s ňou liečiť psychológ.

Pomoc s absenciami

Pri absencii dochádza k krátkej depresii vedomia a rozvíja sa nepredvídateľne. Predpokladá sa, že vo väčšine prípadov sa takéto momenty vyskytujú takmer nepostrehnuteľne pre iných, pretože útok trvá nie viac ako niekoľko sekúnd.

Absencia vyzerá ako krátka prestávka v motorickej a rečovej činnosti. Väčšinou pacient nepotrebuje žiadnu konkrétnu pomoc. Jediná vec, na ktorú je potrebné sústrediť všetku pozornosť, je bezpečnosť pacienta. V žiadnom prípade nemôžete opustiť človeka sám, kým sa vedomie neobnoví naplno.

Je možné rozptýliť dieťa z neprítomnosti?

Existuje taká vec ako falošné neprítomnosti - je "vyblednutie", "očko" na jednom mieste, ktorý zmizne, keď sa pacient volať, aby sa ho dotkla, alebo len Sharp tlieskať rukami. Táto absencia nemôže byť zastavená takýmito opatreniami, preto sa verí, že nebude možné odvrátiť človeka od skutočného útoku.

Nebude to fungovať a zabrániť útoku, pretože zvyčajne začína náhle a nepredvídateľne.

Vzhľadom na to, že neprítomnosť netrvá dlho, nemali by ste sa snažiť akokoľvek pokúšať pacienta - útok sa skončí samostatne, tak ako to začalo.

Prevencia

Úplná preventívna starostlivosť o neprítomnosť je vylúčiť momenty, ktoré môžu spôsobiť útok. Preto je potrebné zabrániť vzniku stresov, psycho-emocionálnych situácií, strachov vopred. Vznik konfliktov a sporov by sa mal minimalizovať.

Je rovnako dôležité venovať menej času TV alebo počítaču. Na oplátku by ste mali odpočinúť viac (aktívny odpočinok je vítaný), je dobré mať dosť spánku.

Okrem toho musíte chrániť vaše zdravie, zabrániť výskytu zranení a zápalových procesov.

Neexistuje žiadna špecifická prevencia absencií.

[44], [45]

Predpoveď

Absenty sa považujú za benígne patologické príznaky, pretože 80% pacientov po čase existuje stabilná remisia - samozrejme, ak pacientovi bola poskytnutá včasná lekárska pomoc a bol vykonaný úplný priebeh liečby.

V jednotlivých prípadoch sa jednotlivé záchvaty opakujú v staršom veku. Tento stav vyžaduje dodatočné ošetrenie proti relapse na pozadí dodržiavania pravidiel vlastnej bezpečnosti. Až do úplného odstránenia záchvatov, takí ľudia nemajú právo riadiť auto, pracovať s akýmikoľvek mechanizmami.

Pokiaľ ide o všeobecný vývoj detí trpiacich neprítomnosťou, nelíši sa od toho ostatných rovesníkov. Samozrejme, v niektorých prípadoch je nedostatok fyzického alebo intelektuálneho rozvoja, ale sú to len jednotlivé varianty a iba pod podmienkou malígneho priebehu ochorenia.

A predsa nesmieme zabúdať, že časté opakované záchvaty môžu viesť k určitým problémom s koncentráciou pozornosti v dieťati. Trpiaci dieťa sa môže stať zatvoreným, nepozorným a to skôr alebo neskôr ovplyvní kvalitu štúdia. Preto by deti s diagnózou "neprítomnosti" mali monitorovať nielen lekár, ale aj pedagógovia a pedagógovia.

[46], [47]