Akineticko-rigidný syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika

Termín "hypokinézia" (akinezia) sa môže používať v užšom a širšom zmysle slova.

V užšom slova zmysle, hypokinéza zahŕňať extrapyramídové poruchy, v ktorom porucha pohybov vidieť v ich nedostatku dĺžky, rýchlosti, amplitúdy, zníženie počtu, ktoré sa zúčastňujú v nich a stupeň svalovej motora pôsobí rozmanitosť.

V širšom zmysle, hypokinéza znamená viac alebo menej dlhšie obmedzenie všeobecnej motorickej aktivity iného pôvodu. Takéto hypokinéza nevyhnutne príčinou mnohých neurologických porúch: monoparesis (v nohách), pol, para- a tetraparézy hrubé poruchy chôdze v dôsledku ataxia, apraxia, alebo prudkému zvýšeniu svalového tonusu. Hypokinézia je v tomto zmysle typická pre depresiu, katatóniu a niektoré psychogénne poruchy pohybov. A konečne, jeho pôvod môže byť čisto fyziologického charakteru (hypokinéza kvôli externe ekologických požiadaviek alebo svojich vlastných motívov). Neurologický výklad objaví hypokinéza syndróm vždy vyžaduje zváženie možných príčin syndrómového hypokinéza a diferenciálnej diagnózy, ktoré sa niekedy zdá byť veľmi náročná diagnostický problém. Výraz "tuhosť" nie je jednoznačný. Stačí pripomenúť také bežne používané pojmy ako "extrapyramídové tuhosti" (najpoužívanejších zmysle "tuhosti"), "decerebrate pevnosti a tuhosti dekortikatsionnaya"; Výraz «tuhosť» (spinálnej muskulárnej napätia alebo periférneho pôvodu) je tiež preložil mnoho domácich aj zahraničných neurology ako tuhosť. V ruštine neexistuje všeobecne akceptované synonymum pre tento pojem. Uznanie skutočnej povahy "tuhosti" znamená nie menej komplikované úlohy ako objasnenie povahy hypokinézy.

Termín "akinetický-rigidný syndróm" sa používa v úzkom zmysle slova ako synonymum pre extrapyramidový fenomén "parkinsonizmu".

Počiatočné štádia parkinsonizmu, na rozdiel od všeobecnej viery, sú veľmi ťažké diagnostikovať. V niektorých publikáciách bohužiaľ nie sú kritériá pre diagnózu syndrómu parkinsonizmu dostatočne presne opísané.

Na diagnózu skutočného syndrómu parkinsonizmu je potrebné mať hypokinézu a aspoň jeden z troch ďalších symptómov: svalovú rigiditu, tremor nízkeho frekvenčného pokoja alebo posturálne poruchy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Hlavné príčiny akineticko-rigidného syndrómu:

• Parkinsonova choroba
• strie-nigrální degenerácie
• Shaya - Dreigerov syndróm
• OPCA (sporadická forma)
• Progresívna supranukleárna obrna
• Mladistvú formu Huntingtonovej chorey
• Choroba Wilson - Konovalov.
• Hepato-cerebrálne syndrómy
• Parkinsonizmus - BAS - demencia
• Senilná encefalopatia
• Normotenzívny hydrocefalus
• Kalcifikácia bazálnych ganglií
• Choroba akumulácie
• Cortico-bazálna degenerácia
• Chronické intoxikácie (vrátane liečivých)
• Atrofické procesy v mozgu (vrátane Alzheimerovej a Pickovej choroby)
• Procesy, ktoré obmedzujú priestor
• posttraumatický
• postentsefaliticheskogo
• cievne
• Segawovej choroby
• Creutzfeldtova choroba - Jakob
• Zriedkavé formy roztrúsenej sklerózy a leukoencefalitídy
• Hypoxická encefalopatia (vrátane "ochorenia animovaného mozgu").
• Dedónová dystonia - Parkinsonizmus s rýchlym nástupom.
• Choroba difúznych orgánov Levi
• Spino-mozgová degenerácia
• Mitochondriálna encefalomyopatia
• Neyroakantotsitoz
• Dedónová dystónia - Parkinsonizmus spojený s X-chromozómom.
• Infekcia HIV
• neurosyfilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Dedičná nedostatočnosť taurínu
• Siringomezentsefaliya
• Syndróm hemiparkinsonizmu je hemiatrofia.

Vzhľadom k tomu, asi 80% všetkých prípadov Parkinsonovej syndrómu sú idiopathický parkinsonizmus, tj Parkinsonova choroba, znalosť bežných kritérií pre diagnózu Parkinsonovej choroby už zaisťuje správne uznanie etiológii väčšine prípadov Parkinsonovej choroby. Všeobecné kritériá pre diagnostiku Parkinsonovej choroby naznačujú trojstupňovú diagnózu:

• Prvou etapou je rozpoznanie Parkinsonovho syndrómu,
• Druhou etapou je hľadanie symptómov, ktoré vylučujú Parkinsonovu chorobu a Parkinsonovu chorobu
• Treťou etapou je identifikácia symptómov, ktoré potvrdzujú Parkinsonovu chorobu.

Diagnostické kritériá pre Parkinsonovu chorobu (podľa: Hughes a kol., 1992)

Kritériá na vylúčenie Parkinsonovej choroby:

• Anamnestické indikácie pri opakovaných úderoch s postupným progresiou parkinsonských symptómov, opakovaným kraniocerebrálnym traumom alebo významnou encefalitídou.
• Oculogické krízy.
• Liečba antipsychotikami pred začiatkom choroby.
• Predĺžená remisia.
• Prísne jednostranné prejavy na viac ako 3 roky.
• Supernukleárna paralýza oka.
• Cerebelárne znaky.
• Skorý výskyt príznakov výrazného autonómneho zlyhania.
• Predčasný výskyt ťažkej demencie.
• Symptóm Babinsky.
• Prítomnosť mozgového nádoru alebo otvorený (komunikujúci) hydrocefalus.
• Negatívna odpoveď na veľké dávky L-DOPA (ak je vylúčená malabsorpcia).
• Intoxikácia MIPTP (metylfenyltetrahydropyridínu).

Potvrdzujúce kritériá pre Parkinsonovu chorobu. Na spoľahlivú diagnózu Parkinsonovej choroby sú tri alebo viac kritérií:

• Jednostranný nástup chorobných prejavov.
• Prítomnosť chvenia.
• Konštantná asymetria s výraznejšími symptómami na strane tela, s ktorým choroba začala.
• Dobrá reakcia (70-100%) na L-DOPA.
• Pokrok v priebehu ochorenia.
• Prítomnosť výraznej dyskinézy vyvolanej L-DOPA.
• Reakcia na L-DOPA po dobu 5 rokov alebo viac.
• Dlhodobý priebeh ochorenia (10 rokov alebo viac).

Negatívne kritériá sú dôležité, pretože pripomínajú svojím lekárom o potrebe vyhnúť sa Parkinsonovej choroby, v prípade, že pacient, napríklad nereaguje na liečbu L-DOPA, vyznačujúci sa skorý rozvoj demencie alebo začiatkom a posturálne poruchy a padá, atď.

S postupujúcou supranukleárnou (supranukleárnou) paralýzou v počiatočnom štádiu ochorenia sú iba pohyby očných lôpt smerom dole (a až potom - ich pohyby nahor a po stranách). Vzniká fenomén "očí a hlavy bábiky" (porušenie ľubovoľných vzorových pohybov so zachovaním reflexov). Dystonická tuhosť krku a hornej časti trupu s charakteristickou pozíciou hlavy hlavy sa odhaľuje. Veľmi typická je všeobecná mierna hypokinéza; pseudobulbarový syndróm; dysbasia so spontánnym pádom; porušovanie kognitívnych funkcií. Existujú pyramídové a cerebellar symptómy. Dofasoderzhashchie drogy nie sú účinné.

Vzhľadom na praktický význam diagnostiky vaskulárneho parkinsonizmu (často sa pozoruje nadmerná diagnóza), spomíname zásady jeho diagnózy.

Nutnou podmienkou pre diagnózu je prítomnosť vaskulárne parkinsonizmus mozgových cievnych ochorení (hypertenzia, arteriosklerózy, vaskulitída), potvrdené dátové CT alebo MRI (násobok Lakunární infarktov, zriedka jednotku kontralaterálneho myokardu, Binswangerova choroba, expanzia perivaskulárnej priestorov, amyloidní angiopatia a ďalšie.). Charakteristicky subakútna alebo akútne nástup choroby (ale môže byť postupný) fluktuácia prúdenie, prítomnosť príznakov vaskulárne encefalopatie (pyramidálne, pseudobulbární, cerebrálna, zmyslové, mentálne poruchy), výskyt príznakov Parkinsonovej v dolnej polovici tela, hrubé disbaziya, žiadny tras neotklikaemost na prípravky dopasoderzhashchie (spravidla).

Binswangerova choroba je často sprevádzaná príznakmi, ktoré sa podobajú len na parkinsonizmus, ale je možné vyvinúť skutočný Parkinsonov syndróm.

Hlavné syndrómy motorických porúch, ktoré pripomínajú parkinsonizmus ("pseudoparkinsonizmus"), niekedy vyžadujú diferenciálnu diagnózu so skutočným parkinsonizmom

V klinickej neurológii predchádza syndrómová diagnóza topickú a etiologickú diagnózu. Rozpoznanie Parkinsonovho syndrómu predpokladá predovšetkým diferenciálnu diagnózu s pseudoparkinsonizmom. Pseudoparkinsonism - konvenčné a kolektívne pojem, ktorý sa tu zahŕňa skupinu neurologické a psychiatrické syndrómy, ktoré sa nevzťahujú k parkinsonizmu, ale niekedy sa podobajú tým, alebo iné klinické prejavy. Takýmito klinickými prejavmi môže byť psychomotorická retardácia, svalové napätie (stuhnutosť), chôdza s aprakciou a niektoré iné neurologické syndrómy.

Diagnóza "pseudoparkinsonizmu" je teda čisto funkčná, stredná, didaktická a je stanovená, ak pozorovaný klinický obraz nespĺňa kritériá pre syndrómovú diagnózu pravého parkinsonizmu. Konečná syndrómová diagnóza si vyžaduje indikáciu špecifickej formy pseudoparkinsonizmu:

Syndromy psychomotorickej retardácie:

1. Depresívna stupor.
2. Katatonické stupor.
3. Organické stupor.
4. Hypersomnie.
5. Gipotireoz.
6. Hypo a hypertyroidizmus.
7. Psychogénny parkinsonizmus.

Syndróny svalového napätia (tuhosť):

1. Isaacov syndróm "obrnený".
2. Syndróm rigidnej osoby.
3. Progresívna encefalomyelitída s tuhosťou (spinálna interneuronitída).
4. Syndróm Schwarz-Jampeel.
5. Syndrómy svalového napätia pri porážke periférnych nervov.
6. Dystónia.

Apraxia chôdza:

1. Normotenzívny hydrocefalus.
2. Progresívna supranukleárna obrna.
3. Ďalšie degeneratívne-atrofické procesy v mozgu.
4. Procesy, ktoré obmedzujú priestor (nádory, subdurálny hematóm).
5. Posttraumatická encefalopatia.
6. Chybný stav.
7. Izolovaný apraktický chôdzový syndróm.

Syndrómy zmiešanej povahy:

1. Syndróm zamknutej osoby.
2. Syndróm akinetického mutismu.
3. Syndróm tuhej chrbtice.
4. Syndróm bolestivých nôh a pohyblivých prstov.
5. Malígny neuroleptický syndróm.
6. Syndróm malígnej hypertermie.
7. idiopatickej senilnej disbaziya.