Akútny a chronický nefrotický syndróm

V prípade, že pacient zasiahnutý obličky a opuch objaví a diagnostika detekuje prítomnosť proteinúrie, poruchy elektrolytov, metabolizmu bielkovín a tukov, môže lekár vykonať diagnózu "nefrotický syndróm" je termín používaný v medicíne po dobu asi 70 rokov. Predtým sa táto choroba nazývala nefróza alebo nefroza lipoidov.

Nefrotický syndróm sa často vyvíja v dôsledku zápalových procesov v obličkách, ako aj proti iným komplexným patologiám, vrátane autoimunitných.

Definícia nefrotického syndrómu: čo to je?

Ochorenie, ktoré uvažujeme, je komplex symptómov, patologický stav, v ktorom dochádza k výraznej dennej exkrécii proteínov s močovou kvapalinou (viac ako 3,5 g / 1,73 m²). Patológia sa tiež vyznačuje hypoalbuminúriou, lipidúriou, hyperlipidémiou, edémom.

U zdravých ľudí je denné fyziologické vylučovanie bielkovín obličkami menšie ako 150 mg (častejšie asi 50 mg). Takéto proteíny predstavujú plazmatické albumíny, enzýmy a hormonálne látky, imunoglobulíny, glykoproteín obličiek.

Ak nefrotický patológie zistené porušenie, ako je gipoalbuminuriya, dysproteinémia, hyperlipidémia, lipiduriya a výrazný opuch tváre, v dutinách a na celom tele.

Nefrotický syndróm je rozdelený na primárny a sekundárny typ v závislosti od etiológie ochorenia. Primárny typ sa uvádza, ak sa vyvinie na pozadí iných ochorení obličiek. Sekundárne diagnostikovaný typ o niečo menšia: jeho vývoj je spojený s "rušenie" iných ochorení (kolagenózach, reumatická horúčka, hemoragické vaskulitída, chronických hnisavých zápalov, infekcií, rakoviny, alergie a tak ďalej.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiológia

Každoročne sa zaznamenávajú 2-7 primárnych prípadov nefrotického syndrómu na 100 tisíc obyvateľov. Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, akékoľvek porušenie funkcií obličiek.

Stupeň šírenia u detí je asi 14-15 prípadov na 100 tisíc.

[6], [7], [8], [9], [10]

Príčiny nefrotický syndróm

Príčiny nefrotického syndrómu sú rozmanité, ale najčastejšie sa choroba vyvíja v dôsledku glomerulonefritídy - či už akútnej alebo chronickej. Štatistiky naznačujú, že pri glomerulonefrití dochádza ku komplikácii približne v 75% prípadov.

Ďalšími častými faktormi sú:

• primárna amyloidóza;
• gipernefroma;
• nefropatia v tehotenstve.

Sekundárny nefrotický syndróm sa vyvíja na pozadí:

• diabetes mellitus;
• infekčné choroby (ako je malária, syfilis, tuberkulóza);
• autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, reumatoidná artritída);
• alergické procesy;
• nodosa;
• septická endokarditída;
• hemoragická vaskulitída;
• limfogranulematoz;
• ťažká intoxikácia;
• malígne procesy;
• trombotické komplikácie postihujúce renálne žily, dolnú vena cava;
• časté a zdĺhavé liečebné cykly s rôznymi liekmi vrátane chemoterapie.

Tento typ vývoja nefrotického ochorenia, ktorého príčina nemožno určiť, sa nazýva idiopatický. Vyskytuje sa hlavne u detí.

[11], [12]

Rizikové faktory

Vývoj nefrotického syndrómu môže byť vyvolaný týmito rizikovými faktormi:

• predĺžená alebo pravidelná liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi (kyselina acetylsalicylová, voltaren);
• častá a dlhotrvajúca liečba antibiotikami;
• infekčné choroby (tuberkulóza, syfilis, malária, hepatitída B a C, vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti);
• alergické procesy;
• autoimunitné procesy;
• endokrinné ochorenia (ochorenie štítnej žľazy, diabetes atď.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogenézy

K dnešnému dňu je známy celý rad teórií, podľa ktorých pravdepodobne dochádza k vývoju komplexu nefrotických symptómov. Najpravdepodobnejšia je imunologická koncepcia nástupu ochorenia. Jeho dôkazom je častý vývoj patológie u ľudí v tele, ktoré sú alergické a autoimunitné. Táto teória je tiež potvrdená veľkým percentom úspešnej liečby imunosupresívnymi látkami. Počas vývoja nefrotického syndrómu v krvi sa vytvárajú imunokomplexy, ktoré sú dôsledkom vzťahu medzi vnútornými a vonkajšími antigénmi a protilátkami.

Vytvorené imunokomplexy sú schopné usadiť sa vnútri obličiek, čo spôsobuje vzájomný zápalový proces. Vyskytujú sa porušenia mikrocirkulácie v kapilárnej sieti glomerulov, čo zhoršuje koaguláciu vo vnútri ciev.

Filtrácia glomerulov je narušená zmenami priepustnosti. Výsledkom je porušenie procesov metabolizmu bielkovín: proteín vstupuje do močovej tekutiny a opúšťa telo. Zvýšená exkrécia proteínov spôsobuje hypoproteinémiu, hyperlipidémiu atď.

V nefrotickom syndróme sa mení aj vzhľad orgánu: oblička sa zväčšuje, interkalárna vrstva sa zmení na farbu a začne načervenať a kortikálna vrstva sa stáva šedá.

Patofyziológie

Vylučovanie proteínov močom v kvapaline vzniká v dôsledku porúch ovplyvňujúcich endotelové bunky kapilárnej siete, glomerulárnou bazálnej membrány - to znamená, štruktúry, v normálnom plazmatické proteíny selektívne filtrovanie, striktne na objeme a hmotnosti.

Proces poškodenia týchto štruktúr je v primárnej lézii glomerulov zle pochopený. Možno predpokladať, že T-lymfocyty, začínajú cez prideliť cirkulujúcej permeability faktor alebo inhibujú produkciu inhibičného priepustnosti faktorov, v reakcii na výskyt neistých imunogén a cytokínov. Medzi ďalšie pravdepodobné faktory nemožno vylúčiť dedičné anomálie proteínov, ktoré tvoria štrbinovú glomerulárnu membránu.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Príznaky nefrotický syndróm

Klinické prejavy vo veľkej miere závisia od počiatočnej príčiny vzniku patológie.

Prvými dôležitými znakmi sú opuch, zvýšená anémia, celkové zhoršenie blahobytu, porušenie diurézy voči oligúrii.

Celkový obraz nefrotického syndrómu je reprezentovaný týmito príznakmi:

• zakalenie moču, prudký pokles denného množstva;
• rôzne stupne otoku, od mierneho až po veľmi závažné;
• rozpad sil, rastúci pocit únavy;
• strata chuti do jedla, smäd, suchá koža a sliznice;
• zriedkavo (napríklad v prítomnosti ascitu) - nevoľnosť, hnačka, bolesť brucha;
• častá bolesť hlavy, dolnej časti chrbta;
• svalové kŕče a bolesť (s predĺženým priebehom nefrotického syndrómu);
• dyspnoe (v dôsledku ascitu a / alebo hydroperikarditídy);
• apatia, nedostatok mobility;
• bledosť kože, poškodenie kože, nechtov, vlasov;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• vzhľad hustého povlaku na povrchu jazyka, zvýšenie brucha;
• príznaky zvýšenej koagulácie krvi.

Nefrotický syndróm sa môže vyvinúť v rôznych rýchlostiach - postupne aj rýchlo. Okrem toho rozlišujte medzi čistým a zmiešaným priebehom ochorenia. Rozdiel spočíva v ďalšej prítomnosti vysokého krvného tlaku a hematúrie.

• Edémy nefrotického syndrómu môžu byť vyjadrené rôznymi spôsobmi, ale sú vždy prítomné. Spočiatku sa kvapalina nahromadí v tkanivách tváre - pod očami, na lícach, na čele a spodnej čeľusti. Takéto označenie sa nazýva "tvár nefrosu". Postupom času sa akumulácia tekutín šíri do iných tkanív - dochádza k edematóznym končatám, bedrovej chrbtici, ascitu, hydroperikardiu, hydrothoraxu. V závažných prípadoch sa anasarca vyvíja - otupenosť tela ako celku.

Mechanizmus edému pri nefrotickom syndróme je odlišný. Napríklad, často sa otupenie vyvoláva zvýšeným obsahom chloridu sodného v krvnom riečisku. Pri nadmernom objeme tekutiny v tele začne prechádzať vlhkosť cez cievnu stenu v mnohých umiestnených tkanivách. Okrem toho nefrotický syndróm sprevádza zvýšená strata albumínu s močovou kvapalinou, čo vedie k nerovnováhe na onkotickom tlaku. V dôsledku toho opúšťa tkanivo vlhkosť s dodatočnou silou.

• Oligúria s nefrotickým syndrómom je nebezpečná, pretože môže vyvolať vznik takých komplikácií ako je zlyhanie obličiek. U pacientov môže byť denný objem moču 700-800 ml a ešte menej. Súčasne je značne prekračovaný obsah bielkovín, lipidov, patogénnych mikroorganizmov a niekedy prítomnosť krvi (napríklad glomerulonefritída a systémový lupus erythematosus).
• Ascites s nefrotickým syndrómom sú pozorované na pozadí ťažkej patológie. Tekutina sa hromadí nielen v tkanivách, ale aj v telesných dutinách - najmä v brušnej dutine. Súčasná tvorba ascitu s akumuláciou vlhkosti v perikardiálnych a pleurálnych dutinách naznačuje rýchly výskyt difúzneho (rozšíreného) edému tela. V podobnej situácii sa hovorí o vývoji všeobecnej kvapky alebo anasarky.
• Arteriálna hypertenzia pri nefrotickom syndróme nie je základným alebo povinným symptómom. Indikátory tlaku sa môžu zvýšiť v prípade zmiešaného priebehu nefrotického syndrómu - napríklad s glomerulonefritídou alebo systémovými ochoreniami.

Nefrotický syndróm u dospelých

Dospelí trpia nefrotickým syndrómom vo veku 30-40 rokov. Patológia sa často zaznamenáva ako dôsledok glomerulonefritídy, pyelonefritídy, primárnej amyloidózy, hypernéfrózy alebo nefropatie počas tehotenstva.

Sekundárne nefrotický syndróm nie je priamo spojená s ochorením obličiek a dochádza pod vplyvom kolagenózach, reumatických patológiou, hnisavých procesov v tele, a parazitárnych infekčných chorôb

Nefrotický syndróm u žien a mužov sa vyvíja s približne rovnakou frekvenciou. Choroba vo väčšine prípadov sa prejavuje v jednom "scenári", zatiaľ čo hlavným príznakom je proteinúria vyššia ako 3,0 g / deň, niekedy dosahuje 10-15 g a ešte viac. Až 85% proteínu vylúčeného močom je albumín.

Hypercholesterolémia je tiež schopná dosiahnuť hranicu 26 mmol / liter a viac. Avšak liek tiež opisuje prípady, keď bol obsah cholesterolu v hornom normálnom rozmedzí.

Pokiaľ ide o nafúknutie, toto označenie sa považuje za veľmi špecifické, pretože sa nachádza u väčšiny pacientov.

Nefrotický syndróm u detí

Nefrotický syndróm u ohromného počtu detí je idiopatický. Patogenéza takého bolestivého stavu, ktorá prechádza s minimálnymi poruchami, ešte nebola úplne preskúmaná. Možno predpokladať, že pozorované zvýšenie glomerulárnej permeability na plazmatické bielkoviny vplyvom cirkulujúcich faktorov na glomerulárnej kapilárnej siete, s ďalšími otvormi medzi lézií procesmi podocytů. Pravdepodobne aktívne T-zabijaky vylučujú lymfokíny, ktoré ovplyvňujú glomerulárnu permeabilitu vzhľadom na plazmatické proteíny, čo vedie k proteinúrii.

Prvé klinické príznaky u detí sú opuchy, ktoré sa môžu objaviť len málo alebo intenzívne, zachycujú viac a viac tkanív.

Prognóza  nefrotického syndrómu v detstve  závisí od odpovede na liečbu glukokortikosteroidmi a imunosupresormi. Pri nefrotickom syndróme citlivom na steroidy sa dosahuje remisia v 95% prípadov bez poškodenia funkcie obličiek.

Variant rezistentný voči steroidom je schopný pokročiť do terminálneho štádia CRF (v priebehu 5-10 rokov).

Etapy

• Akútny nefrotický syndróm sa vyznačuje opuchom, ktorý sa vyskytuje ráno v oblasti tváre a bližšie k večeru "padá" na dolné končatiny. Tam je tiež zakalenie a zníženie množstva močovej kvapaliny. Pacienti sa sťažujú na slabosť, apatie, bolesti hlavy. Ak sa príznaky nezobrazia dramaticky, ale postupne sa zvyšujú, hovorí o subakútnom priebehu ochorenia.
• Chronická nefritický syndróm diagnostikovaný, keď hlavné príznaky ochorenia sa objavujú a miznú (obvykle s rôznymi časovými intervalmi - to znamená, že zhoršenie sa môže stať raz za niekoľko mesiacov alebo po dobu šiestich mesiacov). Klinický obraz obdobia exacerbácie pripomína symptomatológiu akútneho nefrotického syndrómu. Pri pravidelných opakovaniach hovoria o prechode choroby na chronickú opakujúcu sa formu.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formuláre

Štandardný nefrotický syndróm je rozdelený na primárny a sekundárny typ (o tom sme už napísali vyššie). Avšak pozornosť by sa mala venovať iným existujúcim druhom patológie s cieľom rozšíriť všeobecné chápanie tejto choroby.

• Vrodený nefrotický syndróm je patológia, ktorá sa vyvinie u dieťaťa pred dosiahnutím veku 3 mesiacov. Vrodená ochorenie je primárna (geneticky spôsobené syndróm) alebo sekundárny (na pozadí týchto vrodených chýb, ako ochorenie, slinných žliaz, toxoplazmózy, syfilis, tuberkulóza, HIV, renálna žilovej trombózy). Primárny syndróm sa týka autozomálnej recesívnej zdedenej patológie, ktorá sa prejavuje doslova od prvého dňa dieťaťa. S výraznou proteinúriou a rozvojom renálnej insuficiencie existuje vysoké riziko úmrtia - niekoľko mesiacov.
• Idiopatický nefrotický syndróm je patológia diagnostikovaná u detí v 90% prípadov. Existuje niekoľko histologických foriem idiopatickej patológie: je to choroba s minimálnymi zmenami, proliferácia mesangia a fokálna segmentálna glomeruloskleróza. Choroba minimálnych zmien v 95% prípadov sa pacientmi úplne obnovila. S proliferáciou mesangia v 5% prípadov dochádza k difúznemu rastu mezangiálnych buniek a matrice. To isté sa pozoruje pri fokálnej segmentálnej glomeruloskleróze, ale obrázok je tiež doplnený segmentálnou jazvovou tkanivou. Idiopatický nefrotický syndróm sa vyskytuje v každom veku, častejšie vo veku 2 až 6 rokov. Prokurujúcim faktorom môže byť malá infekcia alebo mierna alergia alebo dokonca hmyz.
• Nefrotický syndróm s glomerulonefritídou sa vyvíja približne v 75% prípadov. Možno povedať, že vývoj ochorenia je komplikáciou zápalovej patológie glomerulov. Podľa variantu priebehu ochorenia sú:
  • akútna glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom (trvajúca menej ako tri mesiace);
  • subakútna glomerulonefritída (trvá od troch do 12 mesiacov);
  • chronická glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom (symptomatológia sa zvyšuje počas celého roka, existuje vysoké riziko vzniku renálneho zlyhania).
• Nefrotický syndróm s amyloidózou - je jedným z prejavov systémovej amyloidózy, ktorá interferuje s metabolizmom proteín-sacharid, a v obličkových tkanivách je uložený amyloid - polysacharid-proteín zlúčenina funkcie orgánu komplex vzdorovité poruchy. Pre amyloidóza je vždy spojený s rozvojom nefrotický syndróm s následným prechodom na chronickej formy zlyhanie obličiek.
• Nefrotický edematózny syndróm je diagnostikovaný tromi povinnými zložkami: zmenami priepustnosti cievnych stien, retenciou sodíka, znížením hladiny onkotického krvného tlaku. Patogenéza tohto syndrómu je určená pomerom aktivity rôznych telesných systémov, ktoré regulujú udržiavanie homeostázy vodného sodíka.
• Nefrotický syndróm fínskeho typu je autozomálny recesívny typ vrodenej patológie, ktorá sa zistí od začiatku novorodenca po tri mesiace. Histológia umožňuje zistiť jasné rozšírenie reťazca proximálnych oblastí nefronu a ďalších zmien, ako aj mnoho glomerulov s nadhodnotenou priemernou veľkosťou a plodovými glomerulami. Dôvodom tejto patológie je génová mutácia (gén NPHS1). Použitie tohto pojmu sa vysvetľuje vysokým výskytom takejto choroby vo Fínsku.
• Celý typ patológie sa vyznačuje úplnou sérii príznakov typických pre túto chorobu. Nedokončený nefrotický syndróm je sprevádzaný absenciou akéhokoľvek typického znaku - napríklad výrazná proteinúria je diagnostikovaná s menším opuchom.
• Nefrotický syndróm u diabetes mellitus sa vyvíja na pozadí diabetickej nefropatie. Tento patologický stav sa pre pacienta považuje za veľmi nebezpečný a pozostáva z niekoľkých etáp: mikroalbuminúria, proteinúria a terminálnej fázy CRF. Vývoj komplexu nefrotických symptómov je v tomto prípade spôsobený zmenami a poruchami, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v dlhodobom priebehu diabetes mellitus.
• Infantilný nefrotický syndróm je pediatrický termín, čo znamená, že choroba sa objavila u dieťaťa, ktorého vek neprekročil 1 rok.
• Nefrotický syndróm v SLE je spôsobený vývojom takzvanej lupusovej nefritídy - jedným z najnebezpečnejších a prognosticky dôležitých prejavov ochorenia. Mechanizmus výskytu ochorenia sa týka variantov imunokomplexu. Väzba protilátok na DNA a iné autoprotilátky k bazálnej membráne glomerulov obličiek vedie k stimulácii komplementu a k nárastu zápalových štruktúr do glomerulov.
• Nefrotický syndróm s hematúriou nepatrí do variantov klasického priebehu ochorenia. Ak je bolestivý stav sprevádzaný výskytom krvi v močovej tekutine, hovorte o zmiešanej forme patológie.

V závislosti od reakcie tela na bežný priebeh liečby prednizolónom sa nefrotický syndróm rozdeľuje na steroidne citlivú a steroidne rezistentnú formu.

Syndróm citlivý na steroidy sa vyznačuje nástupom remisie po dobu 2 až 4 týždňov (menej často 6 až 8 týždňov) od začiatku liečby. Na druhej strane forma citlivá na steroidy je rozdelená na podkategórie:

• neopakovateľný typ (úplná, dlhodobá remisia);
• zriedkavo sa opakujúci typ (relapsy sa zaznamenajú menej často ako 2-krát za 6 mesiacov);
• často recidivujúcim typom (relapsy sú zaznamenané najmenej dvakrát, ako dvakrát za šesť mesiacov);
• nefrotický syndróm, steroid-dependentný (opakované ochorenie označené na nižších dávkach prednizolónu, alebo najneskôr dva týždne po vysadení liekov);
• neskoro citlivá varianta (odpustenie po 8-12 týždňoch od okamihu začiatku príjmu steroidov.

Nefrotický syndróm rezistentný na steroidy je priebeh ochorenia, pri ktorom odpoveď tela vo forme remisie chýba počas celého 2-mesačného cyklu prednizolónu.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikácie a následky

Pri nefrotickom syndróme sa v organizme vyskytujú rôzne patologické zmeny. Pri dlhodobej existencii môžu viesť k rozvoju negatívnych dôsledkov, napríklad:

• Infekčné komplikácie sú dôsledkom oslabenej imunity a nárastu patogénnej náchylnosti organizmu. Zvýšte riziko faktorov ochorenia, ako je strata imunoglobulínu močovou kvapalinou, nedostatok proteínov, použitie imunosupresív. Infekčné komplikácie môžu byť vyvolané streptokokovými, pneumokokovými a inými gramovými (-) baktériami. Najčastejšie zaznamenaný vývoj patológií, ako je zápal pľúc, sepsa, peritonitída.
• Porucha metabolizmu lipidov, aterosklerotických zmien, infarktu myokardu - tieto komplikácie sa zvyčajne spúšťa zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi, zrýchlenie syntézy pečeňových proteínov, zníženie lipázy v krvi.
• Porušenie metabolizmu vápnika naopak spôsobuje zníženie kostnej hustoty, zmenu štruktúry kosti, ktorá je plná mnohých problémov. Táto komplikácia sa pravdepodobne prejavuje stratou proteínu viažuceho vitamín D močom, zhoršením absorpcie vápnika a intenzívnou liečbou steroidmi.
• Trombotické komplikácie sú často diagnostikované u pacientov s nefrotickým syndrómom. Zvýšenie zrážania sa vysvetľuje stratou moču antikoagulačných proteínov profibrinolyzínu a antitrombínu III. Súčasne dochádza k zvýšeniu faktorov zhrubnutia krvi. Aby sa zabránilo tejto komplikácii, lekári odporúčajú užívať antikoagulanciá počas prvých šiestich mesiacov po vzniku nefrotickej patológie.
• Zníženie objemu cirkulujúcej krvi sa vyskytuje proti hypoalbuminémii a zníženiu tlaku na plazme. Komplikácia sa vyvíja s poklesom sérového albumínu na menej ako 1,5 g / dl.

Okrem iného menej časté dôsledky nefrotického syndrómu môžu priradiť hypertoniu, anémiu nedostatku železa.

Opakovanie nefrotického syndrómu sa môže vyvinúť s formou choroby závislou od steroidov. Aby sa predišlo opakovaným epizódam choroby, pacienti sa podrobia podrobnému vyšetreniu a opatrne si vyberú liečbu, pričom zohľadnia všetky dostupné možnosti. Frekvencia relapsu závisí od závažnosti ochorenia, ako aj od celkového stavu pacienta.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostika nefrotický syndróm

Hlavnými diagnostickými kritériami nefrotického syndrómu sú klinické a laboratórne údaje:

• prítomnosť indikátorov závažnej proteinúrie (viac ako 3 g / deň pre dospelých, viac ako 50 mg / kg / deň pre deti);
• indexy hypoalbuminémie menej ako 30 g / l, ako aj disproteinémia;
• rôzne stupne opuchu (od relatívne malého edému po anasarca);
• gingiválne lipidy a dyslipidémie;
• aktívne koagulačné faktory;
• narušený metabolizmus fosforu a vápnika.

Prieskum, inšpekcia a inštrumentálna diagnostika sú tiež povinné a informatívne. Už pri vyšetrení doktor dokáže venovať pozornosť všeobecnému nadýchaniu, suchému koži, prítomnosti plaku na jazyku, pozitívnemu symptómu Pasternatsky.

Okrem lekárskeho vyšetrenia by ďalším krokom mali byť také diagnostické postupy - laboratórne i inštrumentálne.

Analýzy v laboratóriu zahŕňajú povinný odber krvi a moču:

Všeobecný krvný test nefrotického syndrómu

Ochorenie je charakterizované zvýšenou hladinou krvných doštičiek, leukocytov a ESR, zníženou hladinou hemoglobínu.

Biochemický krvný test nefrotického syndrómu

Kvalita metabolizmu proteínov je charakterizovaná hypoproteinémiou, hypoalbuminémiou a nárastom počtu a-globulínov. Okrem toho dochádza k zvýšeniu hladiny cholesterolu a triglyceridov. Pre zhoršené funkcie obličiek sú indikované zvýšené hladiny močoviny, kyseliny močovej, kreatinínu. Ak je príčinou nefrotického symptómu stal glomerulonefritída, lekár venovať pozornosť príznaky zápalu (zvýšenie C-reaktívneho proteínu, zvýšené seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Imunologický krvný test

Umožňuje fixovať prítomnosť T a B lymfocytov, imunokomplexov, lupusových buniek v krvnom riečisku.

Hyperlipidémia v nefrotického syndrómu môže byť úvodným prejavom zlyhania obličiek, ale nie vždy: niekedy to jednoducho znamená prítomnosť aterosklerózy, alebo pre niektorých pacientov s problémami v oblasti výživy. Špeciálne laboratórne štúdie dokážu odhaliť frakcie patriace k lipidom. Sú to lipoproteíny s nízkou hustotou, lipoproteíny s vysokou hustotou, index celkového cholesterolu a triglyceridov.

Hypercholesterolémia s nefrotickým syndrómom je sekundárna. U zdravých osôb je indikovaná zvýšená hladina cholesterolu v prítomnosti> 3,0 mmol / liter (115 mg / dl). Podľa odporúčaní ESC / EAS nie je žiadna indikácia hladiny cholesterolu, ktorá určuje hypercholesterolémiu. Preto rozlišujeme päť špecifických rozmedzí obsahu LDL-C, v dôsledku čoho sa stanovuje stratégia liečby.

Celková analýza moču

Ochorenie je charakterizované cylindruriou, hyperproteinúriou. Môžu sa zistiť erytrocyty v moči, zvyšuje sa špecifická hmotnosť.

Bakteriologické vyšetrenie moču

Pomáha identifikovať baktérie nachádzajúce sa v moči (v prítomnosti bakteriúrie).

Vzorka Nechiporenka	Zvyšuje sa obsah fliaš, leukocytov a erytrocytov.
Vzorka v Zimnitskom	Umožňuje určiť hyperizostenúriu a oligúriu, charakteristickú pre komplex nefrotických symptómov.
Test pre Reberga-Tarejev	Oligúria a zhoršená glomerulárna filtrácia sú zaznamenané.

Proteinúria sa stanovuje počas všeobecného testu moču: množstvo proteínu zvyčajne presahuje 3,5 g / deň. Močová kvapalina je zakalená, čo slúži ako ďalší dôkaz prítomnosti proteínov, patogénnych mikroorganizmov, tukov a hlienov.

Prístrojová diagnostika zahŕňa:

Biopsia obličiek	Vykonáva sa odberom orgánových tkanív na ďalšiu mikroskopiu. Tento postup umožňuje charakterizovať poškodenie obličiek.
Ultrazvuk obličiek	Pomáha zvážiť štruktúru orgánov, veľkosť, lokalizáciu, tvar obličiek, určiť prítomnosť horúčkových procesov, cysty. Nefrotický syndróm na ultrazvuku je tiež charakterizovaný prítomnosťou ascitu.
Rádiografia pľúc	Poruchy sú patologické zmeny v pľúcnom systéme a mediastíne.
Dynamická scintigrafia	Umožňuje vám posúdiť tok močovej kvapaliny z obličiek v močovej trubici do močového mechúra.
Urografia	Rádiografický postup založený na vlastnostiach obličiek na odstránenie špeciálnych kontrastných látok po ich zavedení do tela. Röntgenové príznaky nefrotického syndrómu môžu byť vyjadrené v polymorfizme a asymetrii porúch, ktoré závisia od pomeru zápalových a sklerotických procesov v orgánoch.
Elektrokardiogram	Vykonáva sa na vyhodnotenie porúch elektrolytov v tele s nefrotickou patológiou.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Odlišná diagnóza

Diferenciácia sa uskutočňuje medzi rôznymi glomerulopatiami, čo môže spôsobiť vývoj ochorenia:

• choroba minimálnych zmien (nefroza lipoidov) je najčastejšou základnou príčinou idiopatického nefrotického syndrómu v pediatrii;
• fokálna segmentálna glomeruloskleróza je zriedkavá varieta nefrotického syndrómu rezistentného na steroidy;
• glomerulonefritída (vrátane membránovo proliferatívnej formy ochorenia);
• membránovej a IgA nefropatie.

Akútna pyelonefritída sa vyznačuje náhlym nárastom teploty na 38-39 ° C, náhlym prejavom slabosti, nevoľnosti, edému. Cilindárium, proteinúria, erytrocytria sa nepovažujú za špecifické pre príznaky pyelonefritídy, preto patria medzi prvé indikatívne príznaky pre vykonanie diferenciálnej diagnostiky.

Akútne zlyhanie obličiek sa môže vyvinúť ako komplikácia nefrotického syndrómu. Preto je veľmi dôležité včas pozorovať zhoršenie a poskytnúť pacientovi primeranú lekársku pomoc. Prvá etapa vývoja OPN sa vyznačuje zvýšenou srdcovou frekvenciou, nižším krvným tlakom, zimnica, horúčka. Po 1-2 dňoch sú zaznamenané oligoauna, nevoľnosť, vracanie. Charakteristický je aj amoniakálny zápach dýchania.

Chronické zlyhanie obličiek je dôsledkom akútneho priebehu ochorenia a je sprevádzané postupným zomieraním tkaniva obličiek. Krv zvyšuje množstvo produktov metabolizmu dusíka, koža sa stáva suchá s žltkastým odtieňom. U pacienta sa imunita prudko znižuje: časté sú príznaky ORZ, tonzilitída, faryngitída. Choroba sa vyskytuje s pravidelným zlepšovaním a zhoršením stavu.

Rozdiely medzi nefrotickým a nefritickým syndrómom

Existujú dva symptóm, ktorých mená sú často zamieňané, ale medzitým sa jedná o dva úplne odlišné choroby, ktoré sa vyskytujú na pozadí zápalu v glomeruloch obličiek. Nefritický syndróm je obvykle vyvolaný autoimunitnou štrukturálnou léziou glomerulu. Takýto stav, vo všetkých prípadoch, sprevádzané zvýšením ukazovateľov krvného tlaku a príznaky močových ciest (močového syndróm charakterizovaný príznaky ako je červené krvinky, proteinúria na 3,0 až 3,5 g / liter, leukocytúria cylindrúria). Prítomnosť edému nie je povinná, ako u nefrotického syndrómu, ale môže byť prítomná - vo forme mierneho opuchu očných viečok, predlaktia alebo prstov.

V nefritickom variante nie je pučenie spôsobené nedostatkom bielkovín, ale retenciou sodíka v krvnom riečisku.

[49], [50]

Liečba nefrotický syndróm

Liečba pacientov s ochorením obličiek a liečba nefrotického syndrómu sa zaoberá nefrologom. Pacienti sú hospitalizovaní spravidla na určenie príčiny ochorenia, na poskytnutie núdzovej starostlivosti, ako aj pri vzniku komplikácií.

Prevencia

Aby ste zabránili vzniku nefrotického ochorenia, musíte sa snažiť dodržiavať tieto pravidlá:

• Je potrebné dodržiavať optimálny režim pitných kvapalín. Môžete piť obyčajnú čistú vodu, zelený čaj, kompót zo sušeného ovocia alebo bobúľ, brusnicový alebo brusnicový mors. Malý prítok tekutiny do tela môže viesť k "fixácii" baktérií v močovom systéme, ako aj k tvorbe obličkových kameňov.
• Je žiaduce pravidelne piť bylinné čaje na báze "obličkových" bylín: petržlen, borovica, brusnicové listy, medveďové uši.
• V príslušnej sezóne je potrebné venovať dostatočnú pozornosť využívaniu brezovej múky, plodov, zeleniny a ovocia (jablká, uhorky, cukety, vodné melóny).
• Normálnymi diétami je možné predchádzať určitými diétami, najmä prísnymi mono diétami. Obličky potrebujú plný a pravidelný príjem kvapaliny aj jedla.
• Pre obličky je hypodynamia katastrofálna. Preto musíte čo najviac viesť aktívny spôsob života: chôdza, plávanie, tanec, jazda na bicykli atď.

Pri akýchkoľvek prvých príznakoch poruchy z obličiek by ste sa mali poradiť s lekárom: nemali by sa zúčastňovať na samoliečbe (najmä pri použití antibakteriálnych a iných silných liekov). Nesprávna liečba môže viesť k vzniku vážnych komplikácií, ktoré často zostanú u človeka po celý život.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Predpoveď

Prognóza nefrotického syndrómu sa môže líšiť v závislosti od etiológie ochorenia. Môžete dúfať na úplné zotavenie, ak komplex príznakov bol dôsledkom liečiteľnej patológie (napríklad infekčná choroba, proces nádoru, intoxikácia liekom). Toto sa pozoruje približne u každého druhého dieťaťa, ale u dospelých - oveľa menej často.

Relatívne priaznivú prognózu možno povedať, ak konkrétny prípad nefrotického ochorenia je vhodný pre hormonálnu liečbu alebo pre imunosupresívne stavy. Jednotliví pacienti prežívajú nezávislé vymiznutie relapsov patológie počas piatich rokov.

Pri autoimunitných procesoch sa prevažne uskutočňuje paliatívna liečba. Diabetický nefrotický syndróm sa často približuje ku konečnému výsledku za 4-5 rokov.

U každého pacienta sa prognóza môže meniť pod vplyvom infekčných ochorení na pozadí zvýšeného krvného tlaku s vaskulárnou trombózou.

Nefrotický syndróm, komplikovaný renálnou insuficienciou, má najnepriaznivejší priebeh: posledná fáza môže nastať už dva roky.

[58], [59], [60]