Nefrotický syndróm u detí

Nefrotický syndróm - príznak zahŕňajúci vyjadrená proteinúrii (vyššia ako 3 g / l), hypoproteinémia, hypoalbuminémia a dysproteinémia exprimovaný a šírené edém (periférny, brucha, anasarca), hyperlipidémia a lipiduriyu.

Nefrotický syndróm u detí je rozdelený na primárnu, spojenú s primárnou chorobou skutočných glomerulov obličiek a sekundárnych, spôsobených veľkou skupinou vrodených dedičných a získaných chorôb.

[1], [2], [3], [4],

Patogenéza nefrotického syndrómu

Pri výskyte vody elektrolytov nerovnováhy, vývoj edém nefrotického syndrómu je daná hodnota renín-angiotenzín-aldosterón, antidiuretikum a natriuretický hormón, kalikreín-kinínového systém a prostaglandínu. Strata mnohých bielkovín močom vedie k zmenám v koagulácii a fibrinolýze. Antikoagulanciá, nefrotický syndróm nainštalovaný schodok (ntitrombina III - heparín plazma kofaktora); poruchy fibrinolytického systému - zvyšuje sa obsah fibrinogénu. To všetko prispieva k hyperkoagulácii a trombóze. Zvlášť nebezpečná je trombóza obličkových žíl. Tak, nefrotický syndróm je sprevádzaný radom homeostázy zmien.

Pri vzniku nefrotického edému sa tiež zvažuje úloha atriálneho natriuretického peptidu (ANP). Narušenie účinky ANP na transportných procesov v zberných kanálikov obličkových tubulov sprevádzané znížením vylučovania sodíka a intravaskulárnej akumulácie tekutiny, ktorá podporuje tvorbu nefrotického edému. Nefrotický syndróm teda sprevádza množstvo zmien v homeostáze.

V nefrotickom syndróme sa najčastejšie zaznamená membrána a membránovo-proliferatívna glomerulonefritída, oveľa zriedkavejšia je fokálna segmentálna glomeruloskleróza.

Nefrotický syndróm primárny:

• Vrodené a infantilné:
  • vrodený "fínsky typ" s mikrocystózou;
  • "Francúzsky typ" s difúznymi mesangiálnymi zmenami;
  • nefrotický syndróm s minimálnymi zmenami;
  • nefrotický syndróm s mesangioproliferatívnymi zmenami alebo s fokus-segmentálnou glomerulosklerózou.
• Nefrotický syndróm pri primárnej glomerulonefritíde:
  • Nefrotický syndróm s minimálnymi zmenami;
  • Nefrotický syndróm s membránovými zmenami alebo fokálna segmentálna glomeruloskleróza; membránové proliferatívne, mesangioproliferatívne, extracapilárne s semilúniovými, fibroplastickými (sklerotizujúcimi) zmenami.

Nefrotický syndróm je sekundárny, s dedičnými, vrodenými a získanými ochoreniami:

• difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus);
• systémová vaskulitída;
• infekčné choroby (tuberkulóza, syfilis, hepatitída, malária);
• diabetes mellitus;
• reakcie na lieky (antiepileptiká, prípravky zo zlata, bizmutu, ortuti, antibiotiká, vitamíny);
• trombóza renálnych žíl.

Nefrotický syndróm sa môže prejaviť ako kompletný a neúplný, čistý a zmiešaný (s hematúriou a arteriálnou hypertenziou) komplexom symptómov.

Primárny nefrotický syndróm je vrodený a nefrotický syndróm pri primárnej glomerulonefritíde.

Morfologické zmeny primárnej nefrotický syndróm, glomerulonefritídu: minimálne zmeny na membráne, kontaktné segmentové, mesangiocapillary (membránoproliferativní proliferačnej) extracapillary crescentic, fibroplastických.

V štruktúre primárneho nefrotického syndrómu prevažuje glomerulonefritída s minimálnymi zmenami u detí vo veku 1-7 rokov (viac ako 85-90%), tzv. Lipoidnej nefrózy.

U detí vo veku 12-16 rokov v konštrukcii je ovládaný primárne glomerulonefritídy, membránoproliferativní glomerulonefritidou (všetky 3 typy) často prejavuje zmiešané nefrotický syndróm s hematúrie a / alebo vysoký krvný tlak, ktorý má vážnu prognózu.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je jedným z najvýraznejších a charakteristických prejavov akútneho a chronického ochorenia obličiek u detí. Prítomnosť nefrotického syndrómu vždy poukazuje na poškodenie obličiek, primárne alebo v kontexte iných ochorení. Výskyt nefrotického syndrómu pri ochoreniach obličiek svedčí o zvýšenej aktivite obličkových procesov.

Symptómy nefrotického syndrómu

Charakterizované edémom - prvá tvár, očné viečka, potom - v bedrovej oblasti, nohy. Bledá pokožka. Oligúria súvisiaca s hypovolemiou, hyperaldosteronizmom, tubulárnym poškodením.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je typický pre nefrotický syndróm, v dôsledku čoho sa sodík zadržiava v tele a následne aj voda, hoci v krvi dochádza k hyponatrémii.

U detí sa často objavuje spontánne hypovolémia v počiatočnom štádiu nefrotického syndrómu, keď rýchlosť straty proteínov prekračuje rýchlosť mobilizácie proteínov z extravaskulárnych depótov, jeho syntézu pečeňou.

Priebeh nefrotického syndrómu

Často zvlnené, opakujúce sa. Recidivujúci nefrotický syndróm - výskyt najmenej 2 recidív v bess; Často opakujúce kurz - 2 alebo viac relapsami v B 4 mesiacov alebo viac za rok, kedy došlo k relapsu do 2 mesiacov po ukončení liečby. V rámci kompletnej remisii rozumieť stav pacienta, kedy proteinúria menej ako 4 mg / m ² / h alebo menej ako 10 mg / kg / hod, a sérové hladiny albumínu je rovná alebo väčšia ako 35 g / l. Čiastočná remisia je odstránenie edém, hypo- a dysproteinémia, zníženie dennej proteinúria na menej ako 3,5 g / d alebo jeho zachovanie v rozmedzí 5-40 mg / m ² / h a sérový albumín 30 g / l.

Liečba nefrotického syndrómu

Režim počas napúčania lôžka môže viesť k zvýšeniu diurézy, pretože v horizontálnej polohe sa hydrostatický tlak na dolných končatinách znižuje, čo uľahčuje návrat tekutiny z intersticiálneho priestoru do plazmy. Prístup na čerstvý vzduch.

Diéta je bez obsahu soli 2 až 3 týždne s následným postupným zavedením z 0,5-1 g na 3 g denne. Hypochloridová strava zostáva dlhé roky. Proteíny s vysokou biologickou hodnotou 1 g / kg telesnej hmotnosti, berúc do úvahy dennú stratu bielkovín. Obsah tuku dáva menej ako 30% celkového kalorického príjmu s vysokým pomerom polynenasýtených / obsah nasýtených mastných kyselín kyseliny linolovej v množstve, ktoré poskytuje aspoň 10% z celkového množstva kalórií a nízky obsah cholesterolu.

Odporúča sa používať morské ryby, krevety, morský kel, ktorý zvyšuje fibrinolytickú aktivitu krvi. Použitie rastlinného oleja. Odporúča sa zahrnúť vo výžive ovsa bohatého na fosfolipidy, vo forme kaše, želé, vývaru. Počas zbližovania edému sa zavádzajú výrobky obsahujúce draslík: pečené zemiaky, hrozienka, sušené marhule, slivky, banány, tekvica, cuketu. Tekutina nie je obmedzená. Eliminačná diéta je predpísaná pre deti s alergickou anamnézou v anamnéze.

Liečba nefrotického syndrómu

Pri minimálnych zmenách je predpísaná liečba glukokortikoidmi. Počiatočná dávka prednizolónu je 2 mg / kg / deň (najviac 60-80 mg) počas 4 týždňov denne. Zníženie maximálnej dávky sa vykoná za predpokladu, že v 3 po sebe nasledujúcich testoch moču nie je proteinúria. Dávka sa znižuje o 2,5 - 5 mg každý týždeň. Potom sa uskutočňuje prerušovaná liečba - tri dni za sebou, prestávka 4 dni alebo deň neskôr. Trvanie prvého kurzu je od 2 mesiacov do 2 rokov (udržiavacia dávka je zvyčajne 10-15 mg / deň). Ak úspešná liečba zostane monoterapiou s prednizolónom. Pri často recidivujúce NA pripojený k hormonálnej terapii, cytotoxických látok - cyklofosfamidom alebo metylprednizolón (3 dni pulzné terapia 20 mg / kg za deň intravenózne po ňom nasleduje podávanie prednizónu každý druhý deň po dobu 6 mesiacov). V hormonálne refraktérneho nefrotický syndróm - absencia normalizácie a parametrov moču nástupu klinických laboratórnych remisiu pri liečbe kortikosteroidov pre 4-8 týždne - glukokortikosteroidov podávaný cyklofosfamid a 1,5-2 mg / kg do 16 týždňov.

Indikácie heparínu v riziku trombotických komplikácií:

1. hypoalbuminémia pod 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogénia nad 5 g / l;
3. zníženie antitrombínu III až o 70%.

Keď hypoalbuminémia pod 15 g / l, s cieľom predchádzať hypovolemického kríze znázornenej vnútrožilovej kvapka reopoliglyukina nasleduje lasix bolus 1 mg / kg (alebo bez neho).

Keď hypoalbuminémia pod 15 g / l pre prevenciu trombotických komplikácií lieky výberu, môže byť Curantylum v dávke 3-4 mg / kg / deň alebo tiklid 8 mg / kg / deň. Na účely korigovania hyperlipidémie a lipidúrie je predpísaný potravinový doplnok eikonolu, ako aj prípravky blokujúce syntézu cholesterolu a lipoproteínov s nízkou hustotou - lipostabil, lovastatínu. Na stabilizáciu bunkových membrán použite alfa-tokoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. Na prevenciu a liečbu osteopénie a osteoporózy používajte uhličitan vápenatý, glukonát vápenatý. S ARVI - reakferonom, interferónom.

Klinické sledovanie vykonáva pediatr a nefrolog pred transferom dieťaťa do dospelého polyklinického pacienta. Po prepustení z nemocnice sa analýza moču vykoná v prvých troch mesiacoch raz za 2 týždne, potom počas prvého roka pozorovania - raz za mesiac, v druhom roku a nasledujúcich rokoch raz za štvrťrok. Pri každej návšteve lekára sa meria krvný tlak, korekcia liečby a pozorovanie. S interkurentnými ochoreniami je povinné vyšetrovať moč počas choroby a 10-14 dní po jej skončení, konzultácia s lekárom ORL a zubným lekárom sa vykonáva raz za 6 mesiacov. Je potrebné dezinfikovať chronické ložiská infekcie.

Prognóza závisí od morfológie glomerulonefritídy. Pri minimálnych zmenách - priaznivejších, s inými formami by prognóza mala byť opatrná, s ohniskovou segmentovou sklerózou - nepriaznivou, rozvojom chronického zlyhania obličiek.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]