Nefrotický syndróm u detí

Nefrotický syndróm je symptomatický komplex, ktorý zahŕňa výraznú proteinúriu (viac ako 3 g/l), hypoproteinémiu, hypoalbuminémiu a dysproteinémiu, výrazný a rozsiahly edém (periférny, cystický, anasarka), hyperlipidémiu a lipidúriu.

Nefrotický syndróm u detí sa delí na primárny, spojený s primárnym ochorením glomerulov obličiek, a sekundárny, spôsobený veľkou skupinou vrodených dedičných a získaných ochorení.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenéza nefrotického syndrómu

Pri výskyte porúch vodno-elektrolytovej rovnováhy, rozvoji edémov pri nefrotickom syndróme zohrávajú úlohu renín-angiotenzín-aldosterónový systém, antidiuretické a natriuretické hormóny, kalikreín-kinín a prostaglandínový systém. Strata mnohých bielkovín močom vedie k zmenám v koagulácii a fibrinolýze. Pri nefrotickom syndróme sa vyskytuje nedostatok antikoagulancií (antitrombín III - plazmatický kofaktor heparínu); poruchy fibrinolytického systému - zvyšuje sa obsah fibrinogénu. To všetko prispieva k hyperkoagulácii a tvorbe trombov. Obzvlášť nebezpečná je trombóza renálnych žíl. Nefrotický syndróm je teda sprevádzaný radom zmien v homeostáze.

Atriálny natriuretický peptid (ANP) tiež zohráva úlohu pri vzniku nefrotického edému. Narušenie normálneho účinku ANP na transportné procesy v zberných kanálikoch renálnych tubulov je sprevádzané znížením natriurézy a akumuláciou intravaskulárnej tekutiny, čo prispieva k vzniku nefrotického edému. Nefrotický syndróm je teda sprevádzaný množstvom zmien v homeostáze.

Pri nefrotickom syndróme sa najčastejšie pozoruje membránová a membránovo-proliferatívna glomerulonefritída, menej často fokálna segmentálna glomeruloskleróza.

Primárny nefrotický syndróm:

• Vrodené a infantilné:
  • vrodený „fínsky typ“ s mikrocystickou chorobou;
  • „francúzsky typ“ s difúznymi mezangiálnymi zmenami;
  • nefrotický syndróm minimálnych zmien;
  • nefrotický syndróm s mezangioproliferatívnymi zmenami alebo s fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou.
• Nefrotický syndróm pri primárnej glomerulonefritíde:
  • Nefrotický syndróm minimálnych zmien;
  • Nefrotický syndróm s membránovými zmenami alebo fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou; membránovo-proliferatívne, mezangioproliferatívne, extrakapilárne s polmesiacmi, fibroplastické (sklerotizujúce) zmeny.

Nefrotický syndróm sekundárny, pri dedičných, vrodených a získaných ochoreniach:

• difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus);
• systémová vaskulitída;
• infekčné choroby (tuberkulóza, syfilis, hepatitída, malária);
• cukrovka (cukrovka);
• reakcie na lieky (antiepileptiká, zlato, bizmut, ortuťové prípravky, antibiotiká, vitamíny);
• trombóza renálnej žily.

Nefrotický syndróm sa môže prejaviť ako kompletný a neúplný, čistý a zmiešaný (s hematúriou a arteriálnou hypertenziou) symptómový komplex.

Primárny nefrotický syndróm zahŕňa vrodený a nefrotický syndróm pri primárnej glomerulonefritíde.

Morfologické varianty primárneho nefrotického syndrómu pri glomerulonefritíde: minimálne zmeny, membránové, fokálno-segmentálne, mezangiokapilárne (membranózno-proliferatívne), extrakapilárne s polmesiacmi, fibroplastické.

V štruktúre primárneho nefrotického syndrómu u detí vo veku 1-7 rokov prevláda (viac ako 85-90 %) glomerulonefritída s minimálnymi zmenami, tzv. lipoidná nefróza.

U detí vo veku 12 – 16 rokov dominuje v štruktúre primárnej glomerulonefritídy membranózno-proliferatívna glomerulonefritída (všetky 3 typy), ktorá sa najčastejšie prejavuje zmiešaným nefrotickým syndrómom s hematúriou a/alebo arteriálnou hypertenziou, ktorá má závažnú prognózu.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je jedným z najvýraznejších a najcharakteristickejších prejavov akútnych a chronických ochorení obličiek u detí. Prítomnosť nefrotického syndrómu vždy naznačuje poškodenie obličiek - primárne alebo ako súčasť iných ochorení. Výskyt nefrotického syndrómu pri ochoreniach obličiek naznačuje zvýšenú aktivitu renálneho procesu.

Príznaky nefrotického syndrómu

Charakteristický je edém - najprv tváre, očných viečok, potom v bedrovej oblasti, nohách. Bledosť kože. Oligúria spojená s hypovolémiou, hyperaldosteronizmom, poškodením tubulov.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je typický pre nefrotický syndróm, čo vedie k zadržiavaniu sodíka a teda vody v tele, hoci v krvi je prítomná hyponatrémia.

U detí sa hypovolémia často vyvíja spontánne, v počiatočnom štádiu nefrotického syndrómu, keď rýchlosť straty bielkovín prevyšuje rýchlosť mobilizácie bielkovín z extravaskulárnych depotov a ich syntézu pečeňou.

Priebeh nefrotického syndrómu

Často vlnitý, recidivujúci. Recidivujúci nefrotický syndróm je výskyt najmenej 2 relapsov za 6 mesiacov; často recidivujúci priebeh je 2 alebo viac relapsov za 6 mesiacov alebo 4 alebo viac za rok, keď k relapsu došlo do 2 mesiacov po ukončení liečby. Úplná remisia sa chápe ako stav pacienta, keď je proteinúria menšia ako 4 mg/m2 ^/ hodinu alebo menšia ako 10 mg/kg/hodinu a hladina sérového albumínu je rovná alebo vyššia ako 35 g/l. Čiastočná remisia znamená odstránenie edémov, hypo- a dysproteinémie, zníženie dennej proteinúrie na úroveň menšiu ako 3,5 g/deň alebo jej udržanie v rozmedzí 5-40 mg/m2 ^/ hodinu a hladina sérového albumínu je vyššia ako 30 g/l.

Liečba nefrotického syndrómu

Odpočinok na lôžku počas obdobia opuchu môže viesť k zvýšeniu diurézy, pretože v horizontálnej polohe sa hydrostatický tlak na dolných končatinách znižuje, čo uľahčuje návrat tekutiny z intersticiálneho priestoru do plazmy. Prístup k čerstvému vzduchu.

Diéta - bez soli počas 2-3 týždňov s následným postupným zavádzaním 0,5-1 g až 3 g denne. Chloridová diéta zostáva dodržiavaná mnoho rokov. Bielkoviny s vysokou biologickou hodnotou 1 g/kg telesnej hmotnosti s prihliadnutím na dennú stratu bielkovín. Obsah tuku zabezpečujúci menej ako 30 % celkovej kalorickej hodnoty potravy s vysokým pomerom polynenasýtených/nasýtených mastných kyselín, obsah kyseliny linolovej v množstve zabezpečujúcom aspoň 10 % celkovej kalorickej hodnoty potravy a nízky cholesterol.

Odporúča sa používať morské ryby, krevety, morské riasy, ktoré zvyšujú fibrinolytickú aktivitu krvi. Používanie rastlinného oleja. Do stravy je vhodné zaradiť ovos bohatý na fosfolipidy vo forme kaše, želé, odvaru. Počas obdobia znižovania opuchov sa zavádzajú produkty obsahujúce draslík: pečené zemiaky, hrozienka, sušené marhule, slivky, banány, tekvica, džús. Tekutiny nie sú obmedzené. Deťom so zaťaženou alergickou anamnézou sa predpisuje eliminačná diéta.

Liečba nefrotického syndrómu liekmi

Pri minimálnych zmenách sa predpisuje glukokortikoidná liečba. Počiatočná dávka prednizolónu je 2 mg/kg/deň (nie viac ako 60-80 mg) denne počas 4 týždňov. Maximálna dávka sa znižuje za predpokladu, že v 3 po sebe nasledujúcich testoch moču nie je proteinúria. Dávka sa znižuje o 2,5-5 mg každý týždeň. Potom sa vykonáva intermitentná liečba - 3 dni po sebe, prestávka 4 dni alebo každý druhý deň. Trvanie prvej kúry je od 2 mesiacov do 2 rokov (udržiavacia dávka je zvyčajne 10-15 mg/deň). Ak je liečba úspešná, zostáva monoterapia prednizolónom. Pri často sa opakujúcej NS sa k hormonálnej liečbe pridávajú cytostatiká - cyklofosfamid alebo metylprednizolón (pulzná liečba počas 3 dní, 20 mg/kg denne intravenózne, potom prednizolón každý druhý deň počas 6 mesiacov). Pri hormonálne rezistentnom nefrotickom syndróme - chýbanie normalizácie parametrov moču a nástup klinickej a laboratórnej remisie počas liečby glukokortikosteroidmi počas 4-8 týždňov - sa predpisujú glukokortikosteroidy a cyklofosfamid 1,5-2 mg/kg až na 16 týždňov.

Indikácie pre heparín v prípade rizika trombotických komplikácií:

1. hypoalbuminémia pod 20-15 g/l;
2. hyperfibrinogenémia nad 5 g/l;
3. zníženie antitrombínu III na 70 %.

V prípade hypoalbuminémie pod 15 g/l je na prevenciu hypovolemickej krízy indikované intravenózne kvapkové podanie reopolyglucínu s následným prúdovým podaním lasixu 1 mg/kg (alebo bez neho).

V prípade hypoalbuminémie pod 15 g/l, aby sa predišlo trombotickým komplikáciám, môžu byť liekmi voľby kurantil v dávke 3-4 mg/kg/deň alebo tiklid 8 mg/kg/deň. Na úpravu hyperlipidémie a lipidúrie sa predpisuje doplnok stravy eikonal, ako aj lieky, ktoré blokujú syntézu cholesterolu a lipoproteínov s nízkou hustotou - lipostabil, lovastatín. Na stabilizáciu bunkových membrán sa používa alfa-tokoferol, essentiale forte, dimefosfón. Na prevenciu a liečbu osteopénie a osteoporózy sa používa uhličitan vápenatý, glukonát vápenatý. V prípade akútnych respiračných vírusových infekcií - reaferón, interferón.

Ambulantné pozorovanie vykonáva pediater a nefrológ až do preloženia dieťaťa na kliniku pre dospelých. Po prepustení z nemocnice sa testy moču vykonávajú raz za 2 týždne počas prvých 3 mesiacov, potom raz mesačne počas prvého roka pozorovania a raz za štvrťrok v druhom roku a nasledujúcich rokoch. Pri každej návšteve lekára sa meria krvný tlak, upravuje sa liečba a vykonáva sa pozorovanie. V prípade pridružených ochorení je testovanie moču počas choroby a 10 – 14 dní po jej skončení povinné a raz za 6 mesiacov sa konzultuje s ORL lekárom a zubárom. Nevyhnutná je sanitácia chronických ložísk infekcie.

Prognóza závisí od morfológie glomerulonefritídy. Pri minimálnych zmenách - priaznivejšia, pri iných formách by mala byť prognóza opatrná, pri fokálno-segmentálnej skleróze - nepriaznivá, rozvoj chronického zlyhania obličiek.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]