Anetoderma: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Anetodermia (synonymum: atrofia skvrnitého kože) je typ kožnej atrofie charakterizovanej absenciou elastického tkaniva.

Príčiny a patogenéza choroby neboli úplne stanovené. Existujú údaje o príčinnej súvislosti endokrinných a nervových porúch. Indikuje vplyv neuroendokrinných účinkov. Úloha infekcie (spirochety) nie je vylúčená, čo dokazujú prípady vývoja ochorenia po uštipnutí kliešťov. Dobrý terapeutický účinok terapie penicilínom umožnil niektorým autorom navrhnúť infekčnú teóriu nástupu ochorenia. Histochemické štúdie preukázali, že nástup anetodermie je pravdepodobne spôsobený uvoľnením elastázy z buniek zameraných na zápal, ktoré sú elastolytické.

Príznaky Videli atrofia kože (anetodermii). Klinicky, existuje niekoľko možností: atrofia lézie vyskytujúce sa erytematózne predchádzajúcom kroku (typ-Jadassohn Tiberzha) miesto urtikarootechnyh prvkov (typ Pellizari) a klinicky neporušenú kožu (typ-Shvenningera Buzzi). Rôzne varianty môžu byť pre toho istého pacienta. Ohniská atrofia môže byť umiestnený na ktorejkoľvek časti kože, väčšinou na hornú polovicu tela, na rukách a tváre, sú malé, stredné priemer 1-2 cm, sú okrúhle alebo oválny tvar, belavý modrastá farba, lesklý vráskavý povrch. Niektoré prvky gryzhepodobno vybuhayut, pri stlačení prstom na ne pocit pádu prázdnotou, ostatné prvky, naopak, umývadlo. Anetodermiya - časť syndróm Blegvada-Haksthauzena (atrofickej, modré skléry, krehké kosti, šedý zákal).

Choroba sa vyskytuje častejšie u žien vo veku 20-40 rokov, častejšie v strednej časti Európy. Toto je v niektorých prípadoch zdanlivo spojené s asociáciou anodolie s chronickou atrofickou akrodermatitídou spôsobenou Br. Burdorferi.

Klinicky sa rozlišuje niekoľko variant anethodermie: ohniská atrofie, ktoré vznikajú po predchádzajúcom štádiu erytému (klasický typ Jatsassonu); na vonkajšej nezmenenej koži (typ Schwenninger-Buzzi) a na mieste urtikarno-edematóznych prvkov (typ Pellizari).

V klasickom type Jadassonovej anethodermy sa objavujú jednotlivé alebo viacnásobné škvrny nepravidelného oválneho alebo okrúhleho tvaru s priemerom až 0,5-1 cm, ružovej alebo žlto-ružovej farby. Prvky lézie sú lokalizované častejšie na kmeň, hornú a dolnú končatinu, krk a tvár, ale je možné poškodiť pokožku iných oblastí. Palmy a chodidlá sú zvyčajne bez vyrážok. Škvrny sa zväčšujú a do 1-2 týždňov ich veľkosť dosahuje 2-3 cm. Sú opísané erytematózne plaky a dokonca uzly veľkých rozmerov. Postupne, bez akýchkoľvek subjektívnych pocitov na mieste erytematózneho miesta, sa vyvíja atrofia, ktorá vzniká v strede miesta. Koža na týchto miestach je bledá, pokrčená, pripomínajúca pokrčený papier; Zaostrenie mierne vyčnieva nad úroveň okolitej kože vo forme jemného klinovitého výčnelku kože. Keď stlačíte prst na tejto koži, objaví sa pocit prázdnoty (prst padá "hlboko"). Preto názov choroby: anetos - prázdnota.

Pri anemodermii Schwenninger-Buzzi sú na zadnej a hornej končatine aj vyklenuté vypuklé atrofické škvrny. Avšak na rozdiel od klasického typu anaudrémie Jadassona sú ohniská atrofie oveľa výraznejšie po okolitej koži, ich povrch môže mať telangiektáziu a prvý zápalový stupeň je vždy neprítomný.

Pri urtikárnom type sa anetodémia vyvíja na mieste pľuzgierov, neexistujú žiadne subjektívne pocity. Keď stlačíte prvok, prst padne do prázdna.

Pri všetkých typoch anethodermie sa pozoruje ostré zriedenie pokožky, úplné zmiznutie elastických vlákien a dystrofické zmeny kolagénových vlákien v zameraní atrofie.

Rozoznávame primárnu a sekundárnu anetodermiyu. Primárnym anetodermii dôvod nie je známy. Avšak, to je často spájaná s chorobami, ako je sklerodermia, gipokomplementemiya, HIV infekcia, atď .. Sekundárne anetodermiya nastane potom, čo rozlíšenie všimol a papulózna prvky sekundárny syfilis, lupus erythematosus, lepry, sarkoidóza, vulgárne akné a ďalšie.

Predčasná anetodémia (anetoderma prematura) je popísaná, ktorá sa rozvíja u predčasne narodených detí. Vývoj tejto odrody je vysvetlený chemickými, metabolickými zmenami na plodovej ploche. Je opísaný prípad fetálnej anethodermie v intrauterinnom živote, keď matka trpí intrauterinnou boreliózou. Tento prípad naznačuje existenciu vrodenej anetodermie.

Patológia. V počiatočnom (zápalovom) štádiu sú histologické zmeny nešpecifické a sú charakterizované prítomnosťou perivaskulárnych infiltrátov pozostávajúcich z lymfocytov a neutrofilných granulocytov v dermis. V starších prvkoch je možné pozorovať atrofiu epidermis, zníženie infiltrácie v dermis a dystrofické zmeny kolagénových vlákien (atrofia). Toto ochorenie je charakterizované fokálnou alebo úplnou absenciou elastických vlákien. Epidermia je spravidla tenká. V elektro-mikroskopickej štúdii lézií kože boli pozorované zmeny v elastických vláknach v podobe ostrého riedenia a poklesu ich počtu. Podľa týchto autorov zostávajúce tenké elastické vlákna pozostávajú z centrálne umiestnenej amorfnej látky s nízkou elektrónovou hustotou bez vlákien, ale s ich prítomnosťou pozdĺž obvodu vlákna. Zistite hrubé fibrilárne hmoty, v ktorých sa niekedy nachádzajú mikrofibrily, niekedy majú tvar tubulov. V niektorých vláknach existuje vakuolárna dystrofia. Kolagénové vlákna sa nezmenia. Väčšina fibroblastov s príznakmi aktivácie syntetickej funkcie. Makrofágy sa striedajú s lymfocytmi, medzi ktorými sú pozostatky mŕtvych makrofágov, niekedy tu existujú plazmocyty a jednotlivé tkanivové bazofily. J. Pierre a kol. (1984) sa domnievajú, že prítomnosť jemných vlákien naznačuje novú syntézu elastických vlákien po elastolýze, ku ktorej dochádza pri tejto chorobe.

Histogenézy. Prudký pokles elastických vlákien v léziách je spôsobené, na jednej strane, možnosť primárnych molekulárnych vady spočívajúce v redukcii syntézy elastínu a microfibrillar zložky elastických vlákien alebo tvorby porucha desmosin; Na druhej strane, nie je vylúčené, že degradácia elastických vlákien spôsobených elastázy sa uvoľňuje z zápalových buniek, ako sú predovšetkým neutrofilných granulocytov a makrofagotsity. To ukazuje na možnosť zvýšenia elastolysis, najmä zvýšením pomeru Elastase / antielastaza, ako je uvedené v ďalších chorôb, ktoré sú založené na stratu elastických vlákien. Existujú dôkazy o tom, v prospech imunitných mechanizmov v patogenéze anetodermii, ako je indikované častým detekciou v infiltráty plazmatických buniek, a veľký počet T-lymfocytov s prevalenciou medzi nimi T-pomocné bunky, rovnako ako príznaky leykoklasticheskogo vaskulitída s perivaskulárnej ložísk IgG, IgM a C3-komponentné dopĺňať. S ohľadom na škvrnitú atrofia kože za týchto rôznych podmienok, urticaria pigmentosa, xanthomatosis, dlhodobé podávanie kortikosteroidov, penicilín, regresia mnohých dermatózy (terciárne syfilis, tuberkulóza, lepra), možno predpokladať, že anetodermiya je heterogénna stav, ktorý je založený na smrti elastické vlákien pod vplyvom rôznych dôvodov. Okrem toho existujú dôkazy ukazujúce na existencii nielen kožné formy anetodermii, ale iné poškodenie orgánov, o čom svedčí kombinovaný anetodermii s cutis Laxa.

Liečba atrofie kožných škvŕn (anhedodermia). Používajú sa agens penicilín a antifibrinolytikum (kyselina aminokapronová) a prípravky na obnovu (vitamíny, biostimulanty).

[1], [2], [3], [4], [5]