Lipoidná nekrobióza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Necrobiosis lipoidica (synonymá: diabetická necrobiosis lipoidica, atrofická dermatitída bodkovaný lipoidnú) sa vyskytuje u 4% pacientov s diabetom.

Príčiny a patogenéza lipoidnej nekrobiózy doposiaľ neboli úplne stanovené. Predpokladá sa, že základom tejto choroby sú mikrocirkulačné poruchy, pri ktorých vzniká veľký význam cirkulácie v krvi toxínov, imunitných komplexov, neuroendokrinných porúch. Lipoidná nekrobióza sa často vyskytuje u diabetických pacientov, pretože diabetická mikroangiopatia je sprevádzaná dezorganizáciou spojivového tkaniva a ukladaním glykoproteínu na stenách krvných ciev. V dôsledku toho sú lipidy uložené v léziách. Triggerovými faktormi môžu byť rôzne poranenia kože (modriny, škrabance, uhryznutie hmyzom atď.). Existujú správy o úlohe peroxidácie lipidov v patogenéze lipoidnej nekrobiózy.

Symptómy lipoidnej nekrobiózy. Klinicky sú zvyčajne sklerodermopodobnye plakety, najčastejšie sa nachádza na prednej povrch tibie s výrazným centrálnym rubtsevidnoy atrofia a telangiectasia, niekedy s vredov; menej povrchné lézie rozptýlené s malým tesnením alebo bez neho, a sotva znateľný atrofia, obklopené stojaté typu erytému: rozptýlené alebo zoskupené nodulárna lézie s tvorbou lézií podobných prstencové granulómu. Niektoré vzácne varianty: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny pripomínajúce trvalé začervenanie stavy, panikulitída, erythema nodosum, xantom, lupus erythematosus, malígny atrofická papulóza Degosa.

Lipoidná nekrobióza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Ženy sú častejšie choré. Vo väčšine pacientov sa lézie nachádzajú na dolných končatinách (holenie, nohy), ale môžu sa vyskytnúť aj v iných častiach kože. Ochorenie začína vzhľadom na náhly alebo nodulárny prvok, ktorého farba sa mení od žltkasto-načervenalých, červeno-hnedých až po fialovú. Prvky majú jasné hranice, hladký povrch, okrúhly alebo nepravidelný tvar, malú infiltráciu. Niekedy na povrchu je mierny peeling. V priebehu času sa zaznamenáva periférny rast a spájanie týchto prvkov, čoho výsledkom sú plaky kruhového alebo oválneho tvaru, polycyklické obrysy pozostávajúce z periférnych a centrálnych častí. Periférna časť má červeno-hnedý alebo červeno-cyanotický odtieň a mierne stúpa nad úroveň okolitej kože. Stredná časť žltohnedej farby alebo slonoviny s hladkým povrchom sa trochu potápa. Ohnisková lézia sa niekedy podobá sklerodermii plaku. Veľmi často sú na povrchu lézií zaznamenané početné telangiektázy, ako dôsledok traumy - erózie, vredov. Subjekčné pocity chýbajú.

Okrem vyššie popísanej klasickej formy je tu podobný povrchový povlak podobný sklerodermu, ako je prstencový granulóm vo forme lipoidnej nekrobiózy.

Sklerodermická forma je najbežnejšia. Je charakterizovaná prítomnosťou jednotlivých, zriedkavo viacnásobne zaoblených plátov s nepravidelnými obrysmi na koži s lesklým povrchom. Na úkor vyjadrenej infiltrácie pri palpácii stredísk porážky je definovaná sklerodermická kondenzácia. Koža nad ohniskami v záhyboch nie je. Proces často končí tvorbou atrofie rubnevitnoy. U niektorých pacientov (najmä s diabetes) na povrchu ohniskov sa objavujú povrchové vredy s nepravidelnými obrysmi s mäkkými, mierne erodovanými okrajmi. Vredy majú serózny hemoragický výtok, pri sušení tvoria tmavo hnedé kosti. Subjekčné pocity zvyčajne chýbajú, len s ulceráciou sa objavuje bolestivosť.

Lipoidná nekrobióza typu prstencového granulómu je často lokalizovaná do rúk, zápästia kĺbov, zriedka - na tvári, kmeň. Hrudky lézie majú prstencovitý tvar, pozdĺž obvodu sú obklopené kyano-červeným valčekom alebo ružovo-kyanotickou farbou so žltkastým odtieňom. V strede ohniska je koža mierne atrofická alebo nezmenená. Klinický obraz pripomína prstencový granulóm.

Povrchovo aktívne látky nerovnomerný forma charakterizovaná tvorbou viac plakov zaoblené vrúbkovaný alebo nepravidelné tvary, veľkosti malej mince končeky dospelých a viac ružovo-žltá červenkasto fialovo-lemovaný alebo purpurovo šírku ružové ráfika 10,2 cm. Tesnenie na základňovej plaku je neprítomný, snáď malá platnička na ich povrchu.

Histopatológie. Hyperkeratóza je zaznamenaná v epidermis, príležitostne atrofia a vakuolárna degenerácia bazálnej vrstvy. Pozorované zmeny v dermis nádob výrobnej povahy, Necrobiosis kolagénu, ukladanie lipidov, infiltrovať sa skladá z histiocytov, lymfocyty, fibroblasty a epiteloidním a cudzích telies obrie bunky. Steny ciev sú typické príznaky diabetickej mikroaigiopatii (fibróza a hyalinóza steny, proliferácia endotelu a trombózy malých krvných ciev). V závislosti od histologického obrazu sa rozlišuje granulomatózny alebo necrobiotický typ tkanivovej reakcie. Pri lakovaní sa uvádzajú lipoidy.

Patológia. V dermis sú možné dva typy zmien: nekrobiotické a granulomatózne. S nekrobiotickým typom, hlavne v hlbokých častiach dermy, existujú rôzne veľkosti, neurčito obmedzené ložiská necrobiózy kolagénových vlákien. Vlákna amorfná, bazofilná, určuje sa malé množstvo "jadrového prachu".

Na periférii ohniskov necrobiózy. Rovnako tak ako v celej hrúbke dermis, a to aj v podkožný tuk vrstva uložená perivaskulárnej a fokálnej infiltráciu lymfoidných buniek, histiocytov, fibroblasty, niekedy s prítomnosťou skupín epiteloidní bunky. Obrovské viacjadrové bunky, ako sú cudzie telá, sa často nachádzajú. Zaznamenali sa významné zmeny v cievach: proliferácia endotelu, zahustenie steny, zúženie lúmenov. Keď sa zafarbia na červeno Sudan Scarlet a v ložiskách Necrobiosis často (ale nie vždy) detekované veľké množstvo tuku bola farbená v hrdzavo hnedej farby, na rozdiel od oranžovo-červenej farby neutrálne tuku podkožnej tukovej vrstvy. Keď granulomatózna typ zmeny možno vidieť granulomatózne lézie pozostávajúce z histiocytov a obrovské bunky epigelioidnyh. Foci necrobiózy a tukových usadenín sú menej výrazné ako v nekrobiotickom type a niekedy chýbajú. Zmeny tohto druhu, niektorí autori považujú za druh prejavu choroby - progresívna chronické diskovité granulomatóza Miescher-Leder (granulomatóza discifoimis chronická progressiva Miescher-Leder). Epidermia v lipidovej nekrobióze nie je zmenená alebo trochu atrofická, v zničených vredoch. V starom ohniská vyjadrené sklerózy, malé plavidlá v týchto oblastiach sklerotické, osvietiť im sú uzavreté, je perivaskulárnej fibrózy, veľmi zriedka - velkobuněčný reakcie.

Histogenézy. Hlavná úloha vo vývoji ochorenia je daná mikroangiopatiám rôzneho pôvodu, predovšetkým diabetikom, s následným ukladaním lipidov. Reakciou fluorescencie detekovaná IgM ukladanie a zložka komplementu C3 v stenách ciev a v oblasti dermo-epidermálneho hranicu v lézií. Pri vývoji mikroangiopatií, hormonálnych porúch, aktivácie oxidácie lipidov voľnými radikálmi je dôležité zvýšiť hladinu lipidov v sére. Imunomorfologická štúdia s antisérami na antigén S-100 ukázala zníženie počtu nervových zakončení v plakoch, čo súvisí s poklesom citlivosti pokožky v týchto zónach.

Liečba lipoidnej nekrobiózy. Je potrebné identifikovať a liečiť diabetes. Odporúčaná strava chudobná na sacharidov a tukov, kardiovaskulárne lieky (kyselina nikotínová, Trentalum et al.), Antioxidanty (kyselina lipoová, alfa-tokoferol), intralézní injekcie kortikosteroidov a inzulínu. Vonkajšie použitie dlhodobých kortikosteroidných masti, fyzioterapie (ultrazvuk, laserová terapia).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]