Angiofibróm u detí a dospelých: príčiny, liečba

Termín "angiofibróm" sa aplikuje na akékoľvek nádory, ktoré sa dajú pripisovať angiómu za prítomnosti vlákien spojivového tkaniva v nich alebo fibromov preniknutých vaskulárnou sieťou. Takéto novotvary môžu zahŕňať napríklad fibróznu papulu, mazový adenóm, fibróm nechtov, perličkovú papulu, Koenenovu nádor atď.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiológia

• Angiofibróm je diagnostikovaný relatívne často.
• Môže sa vyvinúť nádor bez ohľadu na vek, ale častejšie sa vyskytuje u pacientov starších ako 40 rokov.
• Angiofibróm sa vyskytuje bez ohľadu na rasu.
• Šírenie novotvaru je rovnaké, tak u mužov, ako aj u žien. V dospievaní sú chlapci častejšie chorí.

[7], [8], [9], [10]

Príčiny angiofibroma

Presná príčina vzniku takéhoto ochorenia ako je angiofibróm, odborníci nemôžu. Existuje niekoľko teórií, ktoré slúžia na vysvetlenie príčin patológie:

• Hormonálna teória.

Častá diagnóza ochorenia u detí počas dospievania naznačuje, že určité hormonálne riziko môže byť narušené hormonálne pozadie. Napriek tomu sú informácie o tomto predpoklade rozporuplné: niektorí vedci neumožňujú možnosť negatívneho vplyvu hormonálnej nerovnováhy, zatiaľ čo iní potvrdia zapojenie funkcie pohlavných žliaz. Špecialisti ešte nedospeli k záverečnému záveru.

• Genetická teória.

Tento predpoklad sa považuje za jeden z najbežnejších. Ako potvrdenie sa poskytujú informácie o úplnej alebo neúplnej absencii alebo porušení chromozómov Y a X v neoplastických bunkách. Takéto závery nie sú definitívne a vyžadujú ďalší výskum.

• Teória vplyvu veku.

Jednotliví špecialisti sú ochotní liečiť chorobu v dôsledku zmien vo veku súvisiacich s vekom.

Okrem toho existujú predpoklady o vplyve určitých faktorov na vývoj ochorenia.

Rizikové faktory rozvoja angiofibrómu môžu byť nasledovné:

• trauma tváre, hlavy, nosu atď .;
• zápalové ochorenia, najmä zápaly s chronickým priebehom (napr. Chronická sinusitída atď.);
• prítomnosť škodlivosti, zlú ekológiu, neprijateľný spôsob života, atď.

[11], [12], [13], [14]

Patogenézy

Angiofibróm sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek veku, u jedincov akéhokoľvek pohlavia a rasy.

Najčastejší nosofaryngeálny nádor: angiofibróm sa vyvíja na základe hlavnej fascie faryngelu a je bazálnym alebo basosthenoidným typom nádoru. Prekročenie pokrýva povrch základnej kosti a / alebo oblasť zadných buniek mriežkovej kosti (sfénoidný pohľad).

V niektorých prípadoch ochorenie začína z oblasti krídelko-palatínovej fossy, ktorá prechádza do nosnej dutiny a do priestoru za čeľusťou. Tento typ rastu angiofibrómu je diagnostikovaný v pterygo-maxilárnom variante vývoja nádoru.

Tento novotvar sa považuje za neškodný, hoci má často rýchly rast, ktorý postihuje množstvo lokalizovaných tkanív, dutín, sínusov. Zvláštne nebezpečenstvo sa líši od angiofibrómu a vyrastie sa do dutiny lebky.

[15], [16], [17], [18]

Príznaky angiofibroma

Angiofibróm sa navonok podobá malému (3-15 mm) jedinému uzlu, ktorý má jasne vymedzené obrysy a pružnú štruktúru. Farba formácie sa môže meniť od ružovo žltého až hnedého.

Uzol spravidla stúpa trochu nad okolité tkanivá.

V niektorých prípadoch má uzlík bohatú kapilárnu sieť a má priesvitnú štruktúru: možno ju zvážiť pomocou mikroskopu.

Nádor sa vo viacerých prípadoch nachádza na slizničných tkanivách horných dýchacích ciest, buď na horných alebo dolných končatinách, menej často na orgánoch (napr. Na obličkách).

Prvé známky neoplazie závisia od jej lokalizácie. Napríklad, ak je ovplyvnený nazofarynx, pacient si sťažuje ťažkosti s nazálnym dýchaním, a to dokonca až do úplného neprítomnosti. Zalozhennost sa môže vyskytnúť len na jednej strane, postupne sa zhoršuje. V tomto prípade žiadne kvapky pre nos, tento problém nie je odstránený.

V priebehu času dochádza k chrápaniu (aj v stave bdenia), pocit sucha v krku, jednostranné alebo obojstranné poruchy sluchu. Častá bolesť v hlave, krvácanie z nosa spontánnej povahy je možné.

Angiofibróm v počiatočnom štádiu nie je vždy prejavovaný zmenami krvného obrazu. U väčšiny pacientov sú príznaky anémie - zníženie počtu erytrocytov a hemoglobínu zistené už v neskorších patologických štádiách.

Angiofibróm u dieťaťa môže pripomínať príznaky adenoidov, takže v detstve je zvykom rozlišovať tieto patológie.

Deti sú najčastejšie diagnostikované neklasifikovanými fibromami a metafyzálnymi defektmi, ide o relatívne bežné kostrové patológie u detí.

S rastom novotvaru sa stav pacienta zhoršuje. Spánok sa stáva nepokojným, rozkladom chuti, zmenou tvárových vlastností (možná deformácia a asymetria).

[19], [20], [21]

Etapy

Juvenilný angiofibróm je podmienene rozdelený do niekoľkých etáp:

1. Novotvar má obmedzený rast, ktorý neprekračuje nosovú dutinu.
2. Novotvar sa vyvíja do foveálnej palatínovej fázy alebo do nosných dutín.
3. Nádor prechádza cez orbitu alebo inframamárnu fusu bez intrakraniálneho rastu (štádium) alebo s extradurálnym rastom (štádiom).
4. Nádor sa líši od intradurálneho rastu bez prilákania oblasti kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo vizuálneho kríženia (fáza), alebo s účasťou uvedených oblastí (fáza).

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Formuláre

Špecifická klasifikácia ochorenia súvisí s lokalizáciou nádoru, ako aj s niektorými jeho štrukturálnymi a patogénnymi vlastnosťami.

• Angiofibróm nazofaryngu je benígna forma, ktorá pozostáva z vaskulárneho a spojivového tkaniva a vyvíja sa v nazofaryngálnej dutine. Najčastejšie sa toto ochorenie, ako je nosová angiofibromu, sa vyskytuje u dospievajúcich chlapcov, tak to je tiež nazývaný pojem "pre mládež, mladistvý angiofibroma" je najčastejšia nádor u detských pacientov.
• Angiofibróm kože sa často užíva na liečbu hemangiómu: ide o formu spojivového tkaniva, ktorá vyzerá ako bradavice. Takýto nádor je vo väčšine prípadov okrúhly, má základňu a preniká hlboko do kože. Najčastejšie sa vyskytuje na horných a dolných končatinách, ako aj na krku a tvári. Väčšinou sú ženy 30-40 rokov choré.
• Angiofibróm hrtana je benígna forma, ktorá zaberá oblasť hlasiviek. Podobným pojmom pre túto chorobu je angiofibróm hlasiviek. Nádor je načervenalý alebo modrastý, má nerovnú štruktúru a nachádza sa na stonke. Prvými znakmi ochorenia je prejav charakteristickej chraposti až po úplnú stratu hlasu.
• Angiofibróm tváre je umiestnený v rôznych častiach. Môžete ich zistiť v každom veku. Hlavným klinickým príznakom ochorenia je náhly vzhľad malého, hustého alebo elastického nahromadenia. Ďalšie príznaky, spravidla nie. Ak sa nádor neustále dotýka a poškodí, môže krvácať a rýchlo sa zvyšovať. Často sa vzdelávanie zistí v nosovej alebo ušnej dutine, na viečkach.
• Angiofibróm tváre s tuberóznou sklerózou je typickým prejavom tejto patológie. Tuberózne skleróza je dedičné ochorenie nevroektodermalnuyu, hlavné črty, z ktorých sa objaví záchvaty, mentálna retardácia vývoj vzhľadu nádorov angiofibromy typu. Neoplazmy sa vyskytujú u viac ako polovice pacientov s roztrúsenou sklerózou. Môžete ich zistiť po 4 rokoch veku.
• Angiofibróm bázy lebky je najzriedkavejšou a súčasne najzávažnejšou formou choroby, pri ktorej sa tvorí benígna forma v kostrovej štruktúre lebky. Toto ochorenie je ťažké diagnostikovať v počiatočnom štádiu kvôli jeho podobnosti s hypertrofickými a zápalovými patológiami nosovej a hltanovej oblasti. Angiofibróm tohto typu je náchylný na rýchly rast s deštrukciou kraniálnych kostí a rozšírením v množstve lokalizovaných anatomických štruktúr mozgu. Prevažná väčšina chlapcov a mladých ľudí je chorá už 7-25 rokov.
• Angiofibróm mäkkých tkanív sa často objavuje u pacientov na koži, na mliečnych žľazách, šliach. Mäkké tkanivá na končatinách, v oblasti trupu, na tvári alebo krku sú ovplyvnené. V niektorých prípadoch sa proces nádoru rozvíja v oblasti vnútorných orgánov - v maternici, vaječníkoch, pľúcach, mliečnych žľazách.
• Angiofibróm obličiek je benígna forma, ktorá môže trvať dlhú dobu bez prejavu akýchkoľvek príznakov. Zriedkavo sa choroba zistí v dôsledku výskytu bolesti v obličkách. Choroba sa vylieči chirurgickou metódou: s malou veľkosťou nádoru je možné dynamické pozorovanie nádoru.

[28], [29], [30], [31], [32]

Komplikácie a následky

Samotný novotvar ako angiofibróm sám o sebe patrí k množstvu benígnych a iba vo veľmi zriedkavých prípadoch sa ochorenie môže stať malígnym.

Vývoj nádoru však často prebieha rýchlo. Rýchle zvyšovanie vzdelania môže spôsobiť zničenie okolitých štruktúr: dokonca aj husté tkanivá, ako sú kosti, sú poškodené. Preto rýchly rast nádorov môže spôsobiť dlhotrvajúce a masívne krvácanie (často opakujúce sa), deformáciu tvárovej časti, frustráciu a respiračnú vizuálnu funkciu. Aby sa zabránilo komplikáciám angiofibrómu, je veľmi dôležité včas stanoviť prítomnosť novotvaru a začať liečbu.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Diagnostika angiofibroma

Diagnóza ochorenia má svoje vlastné charakteristiky. Po prvé, lekár bude venovať pozornosť počtu patologických útvarov, ich charakteru. Pacientovi sa budú klásť otázky o prítomnosti takých patológií u členov rodiny a príbuzných, o zistení malígnych ochorení u blízkych osôb ao možných porušeniach zo strany centrálneho nervového systému.

Ak sa zistí viacero nádorových miest, odporúča sa pacientovi podrobiť vyšetreniu na sklerózu tuberkulózy alebo MEN I.

Krvné testy naznačujú prítomnosť anémie a zápalového procesu v tele. Preto môže byť pozorované zníženie hladiny hemoglobínu až na 80 g / l a erytrocytov na 2,4 na 10 μg / l. Biochemia krvi často vykazuje pokles celkovej bielkoviny, albumínu, ako aj zvýšenie množstva ALT, AST a alkalickej fosfatázy.

Biopsia tkaniva - štúdium časti tkaniva pomocou mikroskopu umožní presne určiť dobrú kvalitu nádoru.

Okrem toho lekár často predpisuje krvný test špecifických nádorových markerov na vylúčenie malígnej tvorby.

Dodatočná inštrumentálna diagnostika často zahŕňa vykonávanie fibroskopie alebo endoskopie. Takéto postupy sa vykonávajú pomocou špeciálneho zariadenia - endoskopu, ktorý detekuje a skúma nádor v dutinách, napríklad v nazofarynxe. Táto metóda pomôže posúdiť povrchový stav nádoru, vizualizovať vaskulatúru, určiť prítomnosť zápalovej reakcie.

Bohužiaľ, röntgenová metóda v tejto situácii nie je veľmi informatívna. Pomocou tejto metódy možno vidieť prítomnosť vzdelania, avšak nebude možné vykonať diferenciálnu diagnostiku angiofibrómu.

[39], [40], [41],

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva siringomoy, angioleyomiomoy, kavernózna hemangiom, ploché pigmentované névus, Osler-Rendu ochorení, angiokeratoma, karcinóm dlaždicových buniek a ďalšie.

Liečba angiofibroma

Vo väčšine prípadov sú pacientom s angiofibrom predpísané chirurgické ošetrenie. Objem a typ chirurgického zákroku sa vyberá s ohľadom na štádium a lokalizáciu patologického zamerania.

Ak má nádorový proces výrazný nárast a je preniknutý veľkým počtom ciev, môže byť potrebné pacienta predbežne pripraviť. Toto sa vykonáva na zníženie rizika krvácania počas a po operácii.

Liečba môže zahŕňať takéto metódy:

• Röntgenová endovaskulárna oklúzia - používaná, ak nie je možné uskutočniť plnohodnotnú chirurgickú intervenciu ako počiatočnú fázu rádioterapie. Aplikácia metódy umožňuje znížiť objem intraoperačných strát krvi.
• Radiačná liečba - pomáha v približne 50% prípadov angiofibrómu, ale môže byť sprevádzaná veľkým množstvom komplikácií. Z tohto dôvodu sa používa len vtedy, ak nie je možné vykonať úplnú chirurgickú intervenciu.

Lekárstvo

Liečba liekov je zameraná na elimináciu hlavných bolestivých príznakov angiofibrómu, ako aj na uľahčenie a predĺženie života pacientov.

• Keď máte bolesť, odporúča sa užívať Baralgin alebo No-shpa na 1-2 tablety. Až trikrát denne. Trvanie prijatia - od jedného do štyroch týždňov.
• Na zlepšenie práce orgánov a posilnenie ciev Stimol je predpísaný v množstve 1 balenia dvakrát denne, rovnako ako multivitamínové komplexy - napríklad karta Duovit 2. Denne po dobu 4 týždňov alebo Vitrum za 1 kartu. Denne počas 4-12 týždňov.

Kombinovaná chemoterapia sa aplikuje podľa potreby individuálne. Možno ponúknuť:

• kombinácia Adriamycínu, Sarcolysinu a Vincristinu;
• Vincristín, dekarbazín, adriamycín, cyklofosfán.

Napríklad, takáto liečba môže byť aplikovaná pred a / alebo po operácii.

Vitamíny

Kvalitatívnu liečbu angiofibrómu nemožno predstaviť bez liečby vitamínmi. Používanie určitých vitamínov v potravinách neovplyvňuje rast nádoru, pomáha však posilňovať cievy, predchádzať anémiám a normalizovať funkciu imunitného systému.

• Vitamín A slúži na prevenciu sekundárnej infekcie, zlepšenie tkaniva tkaniva a urýchlenie regenerácie. Tento vitamín možno získať s použitím rastlinných potravín alebo zakúpiť v lekárňach kapsuly s olejovitým vitamínovým roztokom.
• Tokoferol zabraňuje vzniku krvných zrazenín v cievach, omladzuje a obnovuje tkanivá. Liek je dostupný v akejkoľvek lekárni bez lekárskeho predpisu a je prítomný aj v produktoch, ako je krém a slnečnicový olej, orechy, semená a mlieko.
• Kyselina askorbová sa podieľa na regulácii obnovovacích reakcií v tele, normalizuje produkciu hormónov. Kyselina askorbová sa môže získať z vitamínových prípravkov alebo z potravinárskych výrobkov, ktoré zahŕňajú jahody, jablká, kiwi, citrusy, zelenú, kapustu.
• B vitamíny regulujú neuroendokrinnú funkciu. Môžu sa získať v dostatočnom množstve pri konzumácii mäsových výrobkov, orechov, mlieka.
• Vitamín K zlepšuje zrážanie krvi, eliminuje malé krvácanie. Vitamín je súčasťou mnohých multivitamínových prípravkov a monopreparácií.

Fyzioterapeutická liečba

S angiofibrómom môžu byť predpísané fyziologické postupy, ktoré zvyšujú účinok liekov na nádor. Často predpisujú onkodestrukčné účinky: fotodynamika, laserová terapia s vysokou intenzitou, decimetrová terapia, ultrazvuk. Súčasne je možné použiť cytolytické techniky, ktoré zahŕňajú najmä cytostatickú elektroforézu.

Komplexná liečba pacientov, ktorí podstúpili operáciu na odstránenie takéhoto nádoru, ako je angiofibróm, zahŕňa nasledujúce fyzioterapeutické metódy:

• imunosupresívne postupy (elektroforéza s imunosupresívami);
• chemoterapeutické postupy (nízkofrekvenčná magnetická terapia).

Na normalizáciu vegetatívnych porúch sa používa elektroliečba, transcraniálna elektroanalýza, nízkofrekvenčná magnetická terapia, galvanizácia.

Po úplnom odstránení angiofibrómu sú kontraindikácie pre fyzioterapiu všeobecnej povahy.

Alternatívna liečba

Aby ste sa zbavili nádoru - angiofibrómu, odporúča sa venovať pozornosť stravovaniu: jednotlivé potraviny môžu pomôcť zastaviť šírenie choroby.

• Paradajky sú častými hosťami na našom stole. Odborníci odporúčajú jesť päť veľkých paradajok denne a tiež pridať rajčiakovú pastu alebo džús do riadu.
• Repekačná šťava sa odporúča miešať s medom v rovnakých častiach a piť ju trikrát denne pred jedlom 100 ml každý.
• Vlašské orechy by mali byť drvené s shell, vylejte strmú vriacou vodou, trvať na pätnásť minút. Podiel 300 g orechov na 1 liter vody. Infúzia sa má užívať trikrát denne na 1 lyžičku. L.

Okrem toho sa dôrazne odporúča ostré obmedzenie používania mäsa a soli.

[42], [43], [44], [45], [46], [47],

Bylinné ošetrenie

Bylinkové ošetrenie účinne dopĺňa hlavnú farmakoterapiu angiofibrómom. Najefektívnejšie recepty na domáce použitie sú:

• Masť založená na hemlock.

Kvetenstvo rastliny je rozdrvené a zmiešané s parafínovým olejom v rovnakých častiach. Namažte postihnutú oblasť raz za tri dni.

• Tento liek je vyrobený z celandínu.

Squeeze šťavu z lastovičník (.. 1 polievková lyžica), zriedené v ¼ šálky vody a brať denne podľa schémy: raz denne, mať stúpajúci z jedinej kvapky, a vedie až 25 kvapiek. Potom sa každodenne odoberie jedna kvapka.

• Žihľavy.

Nettle sa naleje do vriacej vody a nechá sa stáť dve hodiny (3 litre žihľavy potrebujú 0,5 litra vriacej vody). Vezmite infúziu štyrikrát denne na 100 ml.

Homeopatie

Zoznam homeopatických liekov pre angiofibróm môže zahŕňať Abrotanum, Acidum Fluoricum, Calcium Fluoricum. Účinnosť sa považuje za podobnú udalosť pre ploché nádory kože a malé formácie bez tendencie k rýchlemu rastu.

Pri rýchlo rastúcich nádoroch sa vyžaduje povinná tradičná liečba.

• Abrotanum použitý v roztoku D ₄ -C ₃₀.
• Atsidum flyuorikum sa v roztoku C ₆  (R ₁₂ ) - C ₃₀.
• Fluorid vápenatý sa používa v sérii C ₆  (D ₁₂ ) - C ₂₀₀  vo forme tabliet.

Menej často sa v tabletách C ₆  (D ₁₂ ) predpisuje Carbo animalis a Natrium Sulphuricum .

Takáto liečba nemôže byť použitá samostatne. Je veľmi dôležité konzultovať s lekárom - so špecialistom na tradičnú liečbu, ako aj s homeopatickým lekárom.

Chirurgická liečba

Chirurgická intervencia je v súčasnosti prakticky jediným spoľahlivým spôsobom, ako sa zbaviť nádoru, ako je angiofibróm. Operácia sa spravidla uskutočňuje po predbežnom sklerotizujúcom priebehu liečby.

Variant prístupu k novotvaru je vybraný v závislosti od jeho lokalizácie. Napríklad s opuchom nosohltanu alebo základom lebky je možný prístup cez mäkké alebo tvrdé podnebie cez nosovú dutinu cez tvárové kosti.

Ak angiofibrom rastie hlboko v lebke, v mozgu, krylonobnuyu otvoru alebo nefunkčné v iných zónach (napr., Sa vzťahuje na zrakového nervu, chiasm, a / alebo oblasti Sella), nie je operácia vykonaná, alebo sa vykonáva čiastočné odstránenie angiofibrom. Bohužiaľ takéto prípady nie sú nezvyčajné. Pri čiastočnej resekcii sa pozoruje opakovaný vývoj nádoru u 10-40% pacientov.

Jedným z možných následkov odstránenia nádoru v oblasti hlavy je tvorba kozmetických nedostatkov. Niekedy pacienti odmietajú operáciu z tohto dôvodu.

Okrem chirurgického zákroku sa angiofibromu môžu použiť aj také metódy, ako je hormonálna liečba, kryokonstrikcia, laserová koagulácia a chemoterapia. Samotné tieto metódy sú v súčasnosti uznané za neúčinné: používajú sa veľmi zriedkavo.

Prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju angiofibrómu, odporúča sa dodržiavať zdravý životný štýl, kompetentne a kvalitatívne na konzumáciu.

Ľudské telo má jednu unikátnu vlastnosť: je možné nezávisle brániť rozširovaniu abnormálnych buniek, ak sú k dispozícii pre dokončenie relaxáciu, kvalitný spánok a nedostatok dráždivých faktorov (stres, zlé návyky, zlá ľahké, atď.) Pre neho.

Pravidelné preventívne vyšetrenia u špecializovaných lekárov umožnia včas rozpoznať a odstrániť túto chorobu.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54],

Predpoveď

Je neprijateľné samostatne vymýšľať a predpisovať lieky. Alternatívne recepty môžu byť použité len ako doplnok k hlavnej liečbe: sami takéto lieky pravdepodobne nepomáhajú porážke nádoru.

Angiofibróm nemá tendenciu regresovať. Tumor odstráni chirurgovia s ďalším sledovaním pacienta, pretože existuje šanca na opätovný vývoj tejto choroby.

[55]