Ankylozujúca spondylitída a bolesť chrbta

Ankylozujúca spondylitída alebo Bechterevova choroba je systémové ochorenie charakterizované zápalom axiálneho skeletu a veľkých periférnych kĺbov, nočnými bolesťami chrbta, stuhnutosťou chrbta, zhoršujúcou sa kyfózou, konštitucionálnymi príznakmi a prednou uveitídou. Diagnóza vyžaduje rádiografický dôkaz sakroiliitídy. Liečba zahŕňa NSAID alebo antagonisty faktora nekrózy nádorov a fyzickú podporu na udržanie pohyblivosti kĺbov.

Ankylozujúca spondylitída je trikrát častejšia u mužov ako u žien, pričom sa najčastejšie objavuje vo veku 20 až 40 rokov. U príbuzných prvého stupňa je 10 až 20-krát častejšia ako v bežnej populácii. Riziko vzniku ankylozujúcej spondylitídy u príbuzných prvého stupňa, ktorí sú nositeľmi alely HLA-B27, je približne 20 %. Zvýšená frekvencia HLA-B27 u belochov alebo HLA-B7 u černochov naznačuje genetickú predispozíciu. Miera zhody u identických dvojčiat je však približne 50 %, čo naznačuje úlohu environmentálnych faktorov. V patofyziológii ochorenia sa predpokladá imunitne sprostredkovaný zápal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ako sa prejavuje ankylozujúca spondylitída?

Na začiatku je najčastejším príznakom bolesť chrbta, ale ochorenie môže začať aj v periférnych kĺboch, najmä u detí a žien, zriedkavo pri akútnej iridocyklitíde (iritíde alebo prednej uveitíde). Medzi ďalšie skoré príznaky a prejavy môže patriť znížený rozsah pohybu hrudníka v dôsledku generalizovaného poškodenia kostovertebrálnych kĺbov, subfebrilita, únava, anorexia, úbytok hmotnosti a anémia.

Bolesť chrbta sa často vyskytuje v noci a mení sa v intenzite, pričom časom sa stáva konštantnejšou. Postupne sa vyvíja ranná stuhnutosť, ktorá sa zvyčajne zmierňuje aktivitou, a kŕč paraspinálnych svalov. Predkláňanie tela alebo predklonený postoj zmierňuje bolesť a kŕč paraspinálnych svalov. U neliečených pacientov je preto bežná kyfóza. Môže sa vyvinúť závažná artritída bedrového kĺbu. V neskorších štádiách sa u pacientov objavuje zvýšená kyfóza, strata bedrovej lordózy a fixovaný predklonený postoj, ktorý zhoršuje ventilačnú kapacitu pľúc a znemožňuje im ležať na chrbte. Môže sa vyvinúť deformujúca artróza a zápal Achillovej šľachy.

Systémová manifestácia ochorenia sa vyskytuje u 1/3 pacientov. Recidivujúca akútna predná uveitída je bežná, ale zvyčajne sama odznie. Menej často má zdĺhavý priebeh a spôsobuje zhoršené videnie. Neurologické príznaky sú občas spôsobené kompresnou radikulopatiou alebo ischiasom, zlomeninami alebo subluxáciami stavcov, syndrómom cauda equina. Kardiovaskulárne prejavy môžu zahŕňať aortálnu insuficienciu, aortitídu, perikarditídu, poruchy srdcového vedenia, ktoré môžu byť asymptomatické. Dyspnoe, kašeľ a hemoptýza môžu byť dôsledkom netuberkulóznej fibrózy a dutín v horných lalokoch pľúc, k čomu sa môže pripojiť sekundárna infekcia (aspergilóza). Zriedkavo ankylozujúca spondylitída spôsobuje sekundárnu amyloidózu. Subkutánne uzliny sa nevyskytujú.

Iné spondyloartropatie

V súvislosti s gastrointestinálnymi ochoreniami (niekedy nazývanými gastrointestinálna artritída) sa môžu vyvinúť aj iné spondyloartropatie, ako je zápalová enteritída, chirurgická anastomóza a Whippleova choroba. Juvenilná spondyloartropatia je asymetrická, najvýraznejšia v dolných končatinách a najčastejšie sa objavuje medzi 7. a 16. rokom života. Spondyloartropatia sa môže vyvinúť u pacientov bez charakteristických znakov iných špecifických spondyloartropatií (nediferencovaná spondyloartropatia). Liečba artritídy pri týchto spondyloartropatiách je rovnaká ako pri reaktívnej artritíde.

Ako rozpoznať ankylozujúcu spondylitídu?

U pacientov, najmä mladých dospelých, s nočnými bolesťami chrbta a kyfózou, zníženou exkurziou hrudníka, zápalom Achillovej šľachy alebo nešpecifikovanou prednou uveitídou by sa malo myslieť na ankylozujúcu spondylitídu ako podozrenie. Najväčšie obavy by mali mať príbuzní prvého stupňa osôb s ankylozujúcou spondylitídou. Mali by sa vykonať nasledujúce testy: sedimentácia erytrocytov (ESR), C-reaktívny proteín, leukocytový vzorec. Imunoglobulín M, reumatoidný faktor, antinukleárne protilátky sa stanovujú iba vtedy, keď periférna artritída vzbudzuje podozrenie na iné ochorenie. Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy, ale výsledky môžu potvrdiť prípad alebo ho vylúčiť v prospech ochorení, ktoré napodobňujú ankylozujúcu spondylitídu. Ak podozrenie na ochorenie pretrváva aj po vyšetreniach, pacient by mal podstúpiť röntgen lumbosakrálnej oblasti na potvrdenie sakroiliitídy a potvrdenie diagnózy.

Alternatívne možno ankylozujúcu spondylitídu diagnostikovať pomocou modifikovaných newyorských kritérií. Podľa týchto kritérií musí mať pacient rádiografický dôkaz sakroiliitídy a jeden z nasledujúcich príznakov:

1. obmedzenie pohyblivosti bedrovej chrbtice v sagitálnej rovine (vyšetrenie zboku) aj v čelnej rovine (vyšetrenie zozadu);
2. obmedzenie exkurzie hrudníka v porovnaní s vekovou normou;
3. Anamnéza zápalovej bolesti chrbta. Anamnestické rozdiely medzi zápalovou a nezápalovou bolesťou chrbta sú: nástup pred 40. rokom života, postupné zhoršovanie, ranná stuhnutosť, zlepšenie pri fyzickej aktivite, trvanie viac ako 3 mesiace pred vyhľadaním lekárskej pomoci.

ESR a iné reaktanty akútnej fázy (napr. C-reaktívny proteín) sú u pacientov s aktívnym ochorením nekonzistentne zvýšené. Testy na reumatoidný faktor a antinukleárne protilátky sú negatívne. Marker HLA-27 nemá diagnostickú hodnotu.

Včasné rádiografické abnormality sú pseudorozšírenie v dôsledku subchondrálnych erózií, po ktorom nasleduje skleróza alebo neskôr zúženie a dokonca prerastanie sakroiliakálneho kĺbu. Zmeny sú symetrické. Včasné zmeny v chrbtici sa prejavujú zvýraznením hraníc tiel stavcov so sklerózou uhlov, bodkovitou kalcifikáciou väzov a jedným alebo dvoma vyvíjajúcimi sa syndesmofytmi. Neskoré zmeny vedú k tvorbe „bambusovej chrbtice“ v dôsledku prominencie syndesmofytov, difúznej paraspinálnej kalcifikácii väzov a osteoporóze; tieto zmeny sa pozorujú u niektorých pacientov, ktorí sú chorí viac ako 10 rokov.

Zmeny typické pre Bechterevovu chorobu nemusia byť na röntgenových snímkach zistené niekoľko rokov. CT alebo MRI zistia zmeny skôr, ale neexistuje konsenzus o ich použití v bežnej diagnostike.

Hernia disku môže spôsobiť bolesť a radikulopatiu pripomínajúcu ankylozujúcu spondylitídu, ale bolesť je obmedzená na chrbticu, zvyčajne je akútnejšia a symptomatická a nemá pridružené systémové prejavy ani abnormality laboratórnych testov. Na odlíšenie hernie disku od ankylozujúcej spondylitídy sa v prípade potreby môže použiť CT alebo MRI. Postihnutie samotného sakroiliakálneho kĺbu môže pri infekcii napodobňovať ankylozujúcu spondylitídu. Tuberkulózna spondylitída môže napodobňovať ankylozujúcu spondylitídu.

Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza (DISH) sa vyskytuje prevažne u mužov nad 50 rokov a môže mať klinické a rádiografické podobnosti s Bechterevovou chorobou. Pacient si všíma bolesť chrbtice, stuhnutosť a latentné obmedzenie pohybu. Rádiologicky DISH odhaľuje masívnu osifikáciu pred predným pozdĺžnym väzom (kalcifikácia pripomína kvapky roztaveného vosku zo sviečky pred a po stranách stavcov), výskyt kostných mostíkov medzi stavcami, zvyčajne postihujúcich krčné a dolné hrudné stavce. Predný pozdĺžny väz je však neporušený a často retrakovaný, sakroiliakálne a stavcové apofyzeálne kĺby nemajú erózie. Ďalšími diferenciálnymi kritériami sú stuhnutosť, ktorá nie je zvýraznená ráno, a normálna ESR.

Ako liečiť ankylozujúcu spondylitídu?

Ankylozujúca spondylitída sa vyznačuje striedaním období stredne silného až silného zápalu s obdobiami malého alebo žiadneho zápalu. Pri správnej liečbe väčšina pacientov pociťuje minimálne alebo žiadne postihnutie a žije plnohodnotný život napriek stuhnutosti chrbta. U niektorých pacientov je ochorenie závažné a progresívne, čo vedie k závažným, invalidizujúcim deformáciám. Prognóza je zlá u pacientov s refraktérnou uveitídou a sekundárnou amyloidózou.

Cieľom liečby je zmierniť bolesť, udržať funkčný stav kĺbov a predchádzať viscerálnym komplikáciám.

NSAID znižujú bolesť, potláčajú zápal kĺbov a svalové kŕče, čím zvyšujú rozsah pohybu, uľahčujú cvičebnú terapiu a predchádzajú kontraktúram. Mnohé NSAID sú účinné pri ochorení, ako je ankylozujúca spondylitída, ale výber liekov diktuje znášanlivosť a toxicita. Denná dávka NSAID by mala byť minimálna účinná, ale maximálne dávky môžu byť potrebné, ak je ochorenie aktívne. Pokus o vysadenie liekov by sa mal robiť pomaly počas niekoľkých mesiacov, za predpokladu, že chýbajú príznaky kĺbov a aktivita ochorenia.

Sulfasalazín môže pomôcť zmierniť príznaky periférnych kĺbov a laboratórne markery zápalu. Príznaky periférnych kĺbov môže zmierniť aj metotrexát. Systémové kortikosteroidy, imunosupresíva a iné modifikované antireumatiká nemajú preukázanú účinnosť a vo všeobecnosti by sa nemali používať. Existuje stále viac dôkazov o tom, že biologické látky (napr. etanercept, infliximab, adalimumab) sú účinné pri liečbe zápalových bolestí chrbta.

Správne vykonávanie terapeutického cvičenia vyžaduje cvičenia pre posturálne svaly (napr. posturálny tréning, terapeutická gymnastika), maximálnu aktiváciu svalov, ktoré pôsobia proti potenciálnym deformáciám (napr. extenzory sú vhodnejšie ako flexory). Čítanie v polohe na chrbte s oporou o lakte alebo vankúš, čím sa narovná chrbát, môže pomôcť udržať pohyblivosť chrbta.

Intraartikulárne depotné kortikosteroidy môžu byť užitočné, najmä ak jeden alebo dva periférne kĺby majú závažnejší zápal ako ostatné, čo umožňuje cvičenie a rehabilitáciu. Toto môže byť účinné, keď sú systémové lieky neúčinné. Injekcie kortikosteroidov do sakroiliakálneho kĺbu niekedy pomáhajú zmierniť závažnosť sakroiliitídy.

Akútna uveitída sa zvyčajne lieči lokálnymi kortikosteroidmi a mydriatikami. Pri ťažkej artritíde bedrového kĺbu môže totálna endoprotéza bedrového kĺbu dramaticky zlepšiť pohyb.