Lekársky expert článku

Pediater

Nové publikácie

autoimunitné enteropatie

Alexey Krivenko, Lekársky editor
Posledná kontrola: 23.04.2024

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Autoimunitná enteropatia je pretrvávajúci proteín stráca hnačka sprevádzaná produkciou autoprotilátok, znakom aktívneho zápalu autoimúnnych T-buniek. Morfologicky sprevádzaná atrofiou vilí a masívnou mononukleárnou infiltráciou lamina propria sliznice tenkého čreva.

Existujú tri typy autoimunitnej enteropatie:

Typu I - / PEX syndróm (dysfunkcie imunitného systému, poliendokrinopatiya, enteropatie, X-viazaná dedičnosti) - ťažká varianta sa vyskytuje iba chlapci;
Syndróm typu II - / REX - mäkší priebeh, chorí chlapci a dievčatá;
III - izolovaná gastrointestinálna lézia.

Kód ICD-10

D89.8. Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené.

Príznaky

Autoimunitná enteropatia sa prejavuje na 1-3. Týždni života, sprevádzaná ťažkou hnačkou. Hnačka nie je jediným príznakom, na rozdiel od chorôb spojených s patológiou enterocytov. Pre / REX syndróm je typický vývoj diabetes mellitus, glomerulonefritídy, hemolytickej anémie s pozitívnou Coombsovou reakciou. Vyznačujúci sa tým, stoličku s krvou, vylučovanie plazmatické proteíny a ich odstránenie v stolici, zníženie sérového albumínu, zvýšená klírens a1-antitrypsínu. Existujú príznaky systémovej zápalovej reakcie, podľa výsledkov biochemického krvného testu a údajov zo štúdie koprológie sa vyskytuje zápalový syndróm. Pri imunohistochemických štúdiách na povrchu enterocytov sa detegujú protilátky proti antigénom enterocytov. Vo väčšine prípadov deti zomrú v prvom roku života.

Liečba

Úplné zrušenie enterálnej výživy niekedy vedie k zlepšeniu, ale pri silnom prúde pretrváva hnačka. Aj v komplexnej liečbe zahŕňajú systémové glukokortikosteroidy a cytotoxické lieky. V niektorých prípadoch sa pozoruje pozitívny účinok po operácii transplantácie kostnej drene.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6],