Lekársky expert článku

Pediater

Nové publikácie

Autoimunitná enteropatia

Alexey Kryvenko , Lekársky editor
Posledná kontrola: 07.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Autoimunitná enteropatia je pretrvávajúca hnačka so stratou bielkovín sprevádzaná tvorbou autoprotilátok, čo je znakom aktívneho autoimunitného zápalu T-buniek. Morfologicky je sprevádzaná atrofiou klkov a masívnou mononukleárnou infiltráciou lamina propria sliznice tenkého čreva.

Existujú 3 typy autoimunitnej enteropatie:

Typ I - /PEX syndróm (imunitná dysregulácia, polyendokrinopatia, enteropatia, X-viazaná dedičnosť) - najzávažnejší variant, ochorejú iba chlapci;
Typ II - /PEX-like syndróm - miernejší priebeh, ochorejú chlapci aj dievčatá;
Typ III - izolované poškodenie gastrointestinálneho traktu.

Kód MKCH-10

D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, nezaradené inde.

Príznaky

Autoimunitná enteropatia sa prejavuje už v 1. až 3. týždni života a je sprevádzaná silnou hnačkou. Hnačka nie je jediným príznakom, na rozdiel od ochorení spojených s patológiou enterocytov. Pre /PEX syndróm je typický rozvoj diabetes mellitus, glomerulonefritídy, hemolytickej anémie s pozitívnou Coombsovou reakciou. Charakteristická je stolica s prímesou krvi, vylučovanie plazmatických bielkovín a ich vylučovanie stolicou, zníženie obsahu sérového albumínu a zvýšenie klírensu α1-antitrypsínu. Zistia sa príznaky systémovej zápalovej reakcie, podľa výsledkov biochemického krvného testu a údajov z koprologického vyšetrenia je prítomný zápalový syndróm. Počas imunohistochemického vyšetrenia sa na povrchu enterocytov nachádzajú protilátky proti antigénom enterocytov. Vo väčšine prípadov deti zomierajú v prvom roku života.

Liečba

Úplné ukončenie enterálnej výživy niekedy vedie k zlepšeniu, ale v závažných prípadoch hnačka pretrváva. Do komplexnej liečby sú zahrnuté aj systémové glukokortikosteroidy a cytostatiká. V niektorých prípadoch sa pozitívny účinok pozoruje po transplantácii kostnej drene.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]