Behcetova choroba u detí

Behcetova choroba - systémová vaskulitída malých ciev s nekrózou cievnej steny a perivaskulárnou infiltráciou lymfomonocytov; je charakterizovaná triádou vo forme recidivujúcej aortálnej stomatitídy; genitálnej ulcerácie a uveitídy. Vyskytuje sa v každom veku, ale u detí je Behcetova choroba zriedkavou patológiou. Bola odhalená genetická predispozícia, komunikácia s HLA-B5, B-51h, DRW52.

[1], [2], [3], [4], [5],

Príčiny Behcetovej choroby u detí

Príčina Behcetovej choroby nie je známa. Vírus, bakteriálne faktory a faktory prostredia spôsobujú túto chorobu.

Patogenéza. V srdci tejto choroby je vaskulitída malých ciev. Objavujú sa cirkulujúce imunitné komplexy, zvýšené miestne imunoglobulíny, komplementové zložky _C3 a _C9 a chemotaxia neutrofilov. Zaznamenávajú sa nekróza cievnej steny a perivaskulárne infiltráty lymfomonocytov.

Nedávno sa v súvislosti s vývojom trombotických zmien spolu s cytokínmi endoteliálnych buniek diskutuje účasť vazokonstrikčného peptidu - endotelínu.

[6], [7]

Symptómy Behcetovej choroby u detí

Akútny alebo postupný nástup. Nemotivovaný horúčka, opakované stomatitída, očné ochorenia v podobe dvojstranného uveitídy. Deti sú vyznačené na kožné zmeny v podobe erythema nodosum, vredov nasledovalo hlboké jazvy. Možno, že kĺbové syndróm vo forme monoarthritis alebo oligoartritida strednej spoje pre typ synovitída. Vo všeobecných cievnych lézií pozorovaných ťažký priebeh s porážkou tráviaceho traktu (erozívna ezofigit, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba-like), CNS (psychiatrické poruchy, meningoencefalitída. Deti sú vzácne genitálne vredy.

Diagnóza Behcetovej choroby u detí

V akútnej fáze - zvýšenie ESR, leukocytóza, mierna anémia, hypergamaglobulinémia, hyperimunoglobulinémia. "Neúplné" formy Behcetovej choroby sú opísané. V týchto prípadoch sa používajú nasledujúce diagnostické kritériá:

1. Opakovaná aftózna stomatitída.
2. Synovitída.
3. Kožná vaskulitída.
4. Uveitída.
5. Pohlavné vredy.
6. Meningoencefalitída.

V kombinácii s povinným symptómom (recidivujúca ulceratívna stomatitída) by mali byť prítomné dve alebo tri príznaky (v prípade neúplnej formy).

[8], [9],

Liečba Behcetovej choroby u detí

Glukokortikosteroidy sú predpísané 1 mg / kg / deň, cyklofosfamid, levamizol v dávke 50-150 mg / deň 1-2 dni v týždni. Colchicine 1 -1,5 mg / deň s prechodom na udržiavaciu liečbu v dávke 0,5-0,25 mg / deň. Všetky lieky v udržiavacích dávkach sú predpísané od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov. V závažných prípadoch acyklovir podávaný intravenózne v dávke 5 mg / kg na injekciu, podávaný každých 8 hodín počas 5 dní. Plazmaferéza. Prednizolón 1 mg / kg / deň.

Prognóza je pochybná v prípade závažných foriem ochorenia as účasťou obličiek (je to zriedkavé).