Behcetova choroba u dospelých

Behcetova choroba (synonymá: big aphthosis Touraine, Behcetova syndrómu, triple syndróm) - multiorgánové, zápalové ochorenie neznámej etiológie, klinický obraz, ktorý sa skladá zo sneti vredy a poškodenie pohlavných orgánov, oči a pokožku.

Toto ochorenie prvýkrát opísal turecký dermatológ Behcet v roku 1937. Najčastejšie je v Japonsku (1: 10 000), v krajinách juhovýchodnej Ázie a na Strednom východe. Behcetova choroba je bežnejšia u mužov a najčastejšie postihuje ľudí vo veku od 20 do 40 rokov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny a patogenéza Behcetovej choroby

Príčiny a patogenéza Behcetovej choroby nie sú úplne pochopené. Predpokladajte vírusovú povahu ochorenia. Detekcia protilátok v sére, ústnej sliznice ukazuje zapojenie imunitnej (autoimunitné) mechanizmov v patogenéze dermatózy. Rodinné prípady ochorenia, prítomnosť Behcetovej choroby v niekoľkých generáciách v jednej rodine, naznačujú zapojenie genetických faktorov do vývoja ochorenia. Predpokladá vírusovú povahu, je znázornená úloha infekčných alergických, imunitných (autoimunitných) porúch. Význam genetických faktorov nie je vylúčený, rovnako ako popisy rodinných prípadov choroby vrátane dvojčiat. Existuje súvislosť s antigény krvných skupín HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Niektorí veria, že choroba je založená na vaskulitíde.

Patomorfológia Behcetovej choroby

V srdci lézií je alergická vaskulitída zahŕňajúca kapiláry, venuly a arterioly, ktorých steny infiltrujú lymfocyty a plazmatické bunky. Je to sprevádzané proliferáciou entolleocytov, ukladaním fibrínu do steny ciev a do okolitého tkaniva. V aktívnej fáze procesu sa zvyšuje počet tkanivových bazofilov v horných častiach dermis a v podepiteliálnej vrstve slizníc, ktoré uvoľňujú histamín, čo zvyšuje priepustnosť tkaniva. V koži s léziami typu nájdených pseudofolliculitis nekrotické povrchovej oblasti nekrózy, stvrdnutý, rozšírené kapiláry napučaných endotel a subepidermální krvácanie. Okolo epiteliálnych vlasových folikulov dochádza k infiltrácii lymfocytov, plazmocytov a tkanivových bazofilov. V léziách typu erythema nodosum sa nachádzajú hlboké infiltráty a malé krvácania, nachádzajúce sa v dermis a v podkožnom tkanive. V miestach infiltrácie sa zisťuje homogenizácia a fragmentácia kolagénových vlákien. V aftových vredoch sa zistilo, že lymfocyty, mononukleárne bunky a neutrofíbne granulocyty majú kontaktné epiteliálne bunky na okrajoch vredov. Histiocytárne infiltráty epitelioidných buniek vo forme tuberkuloidných štruktúr sa niekedy nachádzajú okolo oblastí nekrózy.

Histogenéza Behcetovej choroby nebola študovaná. Hlavná úloha v patogenéze ochorenia patrí k reakciám závislým od protilátok na epiteli ústnej sliznice. T. Capeko a kol. (1985) zistili, v léziách ako aftózna a podobať erythema nodosum, ložísk IgM, a fluorescencie so sérom proti streptokokovej antigénu v stenách krvných ciev a buniek v zápalového infiltrátu. Časť výskumu poukazuje na vírusovú etiológiu ochorenia, najmä na asociáciu s vírusom neplodnosti gerpeky. Testom DFA detekované IgM vklady a zložka komplementu C3, ktoré je umiestnené medzi infiltrátu difúzne do cievnych stien a hlbokých lézií bunkami. Depozície IgG a IgA sa nachádzajú len na povrchu aftových vredov. V krvnom sére pacientov sú imunitné komplexy. Vedci objavili ukladanie v cievnych stenách IgM, IgG a IgA, spojených s zložiek komplementu C3 a C9, čo ukazuje, že imunitný komplexné mechanizmu vzniku tejto choroby. Reakcia s použitím monoklonálnych protilátok odhalila defekt T-lymfocytov. V počiatočnom štádiu ochorenia došlo k zníženiu počtu OKT4 + a zvýšeniu počtu buniek OCT + v periférnej krvi. Zároveň časť pacientov zaznamenala aktiváciu imunitnej väzby B-buniek: existujú údaje o detekcii protilátok proti kardiolipínu v sére pacientov.

Symptómy Behcetovej choroby

Najčastejším príznakom je triada: aftózna stomatitída, erózna ulcerózna lézia anogenitálnej oblasti, zmeny očí. Kožné zmeny v polymorfné prírode: napríklad erythema nodosum, piogenopodobnye, tvárnej prvky aknenformnye, hemoragická vyrážka rozvíja na pozadí horúčka a celková malátnosť. Menej častá tromboflebitída, meningoencefalitída, poškodenie kardiovaskulárneho systému a iných viscerálnych orgánov. Ochorenie sa rozvíja prudko, postupuje sa paroxysticky, s časom sa frekvencia exacerbácií znižuje. Prognóza závisí od stupňa poškodenia vnútorných orgánov.

Klinické prejavy Behcetovej choroby zahŕňajú orogénne vredy, kožné lézie, predné alebo zadné uveitídy, artralgiu, neurologické lézie a vaskulárnu trombózu. Hlavnými symptómami jej frekvencia rozdelené takto: aftózna stomatitída (v 90-100% pacientov), genitálne vredy (v 80-90% pacientov), očné príznaky (60-1 u 85% pacientov). Ďalej, frekvencie sledovania tromboflebitída, artritídy, vyrážky na koži, poškodenie nervov, atď .. ústnej sliznice lézie charakterizované tvorbou áft a erózie molochnitsepodobnyh majú rôzne obrysy. Vyskytujú sa na jazyku, mäkkom a tvrdom podnebí, palatinových oblúkoch, mandlích, tvárach, ďasnách a perách a sú sprevádzané silnými bolesťami. Typicky lézie začať s obmedzeným ochorením zhutnenie sliznice, ktorá je vytvorená na prvom povrchu potiahnutá vláknitým povlakom a potom sa malým vrede krátera okolo hyperémia. Vred môže rásť v priemere až do 2-3 cm. Niekedy ochorenie začína ako povrchová aftha, ale po 5 - 10 dňoch sa na báze takejto afty sa objaví infiltrát a afth sa zmení na hlboký vred. Po uzdravení zostávajú jemné, povrchné a hladké jazvy. Súčasne môže dôjsť k 3-5 léziám. Takéto aftózne ložiská sa vyskytujú na sliznici nosa, hrtana, pažeráka, gastrointestinálneho traktu. Poranenia na genitáliách pozostávajú z malých pľuzgierov, povrchových erózií a vredov. Na pohlavných orgánoch mužov sú vredy umiestnené na miešku, v blízkosti koreňa penisu, na vnútornom povrchu stehien. Obrysy vredov sú nesprávne, dno je nerovnomerné, pokryté serózno-hnisavým povlakom, výrazne výraznou bolesťou. Ženy vo veľkých a malých oblastiach pyskov vo veľkom množstve nájdu bolestivé palpácie vredov veľkosti hrachu 10 päť kopeckých mincí.

Poškodenie očí začína periorbitálnou bolesťou a fotofóbiou. Hlavným znakom je strata sietnicových ciev, ktorá končí slepotou. Na začiatku javov spojiviek choroby, a neskôr - hypopyon. Okrem toho existuje iridocyklitída. Neliečená označené atrofia zrakového nervu, glaukómu alebo katarakty, ktoré vedú k slepote. Pri Behcetovej chorobe sú postihnuté obe oči. Na koži trupu a končatín objaviť vyrážky v podobe nodosum a multiformný erytém, ekssudativnoi uzlíky, pľuzgieriky a hemoragické prvky, atď V 15-25% pacientov s Behcetova choroba vyskytuje povrchné opakujúce tromboflebitída a 46% -. Kardiovaskulárnych komplikácií. V tejto súvislosti sa navrhuje, aby Behcetova choroba - systémová choroba, ktorá je založená na vaskulitídy.

Typicky je choroba je sprevádzaná ťažkým celkovom zdravotnom stave pacienta, horúčky, bolesti hlavy, celková slabosť, ochorenia kĺbov, meningoencefalitídy, ochrnutie hlavových nervov a ďalšie. Periodicky je zlepšenie a dokonca spontánne remisie, ktorý je nahradený relapsu.

Diferenciálna diagnostika

Behcetova choroba je potrebné odlíšiť od aftózna stomatitídy, akútne vred Chapin-Lipschutz, aftózna a ulcerózna faryngitída, okulo-genitourinárnej-uretrálne Reiterov syndróm, multiformný erytém bulózny exsudatívnou forma.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Liečba Behcetovej choroby

V závislosti od závažnosti ochorenia sa odporúčajú kortikosteroidy, cytostatiká, antibiotiká samotné alebo v kombinácii. Výrazný účinok sa zaznamenal pri podávaní kolchicínu (0,5 mg dvakrát denne počas 4-6 týždňov), cyklofosfamidu, dapsonu. Externé dezinfekčné roztoky, kortikosteroidné masti.